обзор
Наследственный ангионевротический отек (HAE) вызывает отек и дискомфорт кожи, желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей. Отек, возникающий в верхних дыхательных путях, может быть опасным для жизни. Прием лекарств и снижение уровня триггеров могут уменьшить ваши симптомы и помочь вам в повседневной жизни.
Хотя лечения HAE не существует, есть много способов предотвратить или подавить припухлость. В последние годы в Соединенных Штатах появилось семь новых рецептурных лекарств, которые помогут вам управлять ГЭ. До 2009 года единственным доступным лечением были анаболические стероиды.
Эти семь относительно новых лекарств по-разному относятся к HAE, и рекомендации по их применению и дозированию различаются. Три препарата используются для предотвращения симптомов, и четыре из них используются, когда вы испытываете симптомы HAE. Дети могут использовать некоторые из этих лекарств, но некоторые из них предназначены только для подростков и взрослых.
Планы управления HAE варьируются от человека к человеку. Ваш врач может помочь вам определить оптимальный курс лечения для вас. Ваш план может включать в себя прием профилактических препаратов или прием лекарств при первых признаках приступа HAE.
Следующие лекарства могут предотвратить появление симптомов или уменьшить их тяжесть.
Профилактические процедуры
Существует три способа профилактики HAE. Эти виды лекарств также называют профилактическими. Они управляются различными способами, и некоторые могут работать для детей.
С1 ингибитор эстеразы внутривенно у человека (Cinryze)
Это профилактическое лекарство доступно для взрослых и детей в возрасте от шести лет и старше. Он известен как ингибитор эстеразы С1. Вы можете вводить это лекарство внутривенно в руке дома после тренировки или в кабинете врача.
Ваша доза будет варьироваться от 500 до 2500 единиц плюс стерильная вода. Вы должны получать дозу каждые три или четыре дня, чтобы предотвратить приступы HAE. Требуется от 5 до 10 минут, чтобы получить дозу.
С1 ингибитор эстеразы подкожный, человека (Haegarda)
Это также ингибитор эстеразы С1, но он предназначен только для подростков и взрослых, а не для детей. Это лекарство можно вводить под кожу в несколько областей вашего тела, в том числе живот, плечи и бедра.
Вы можете сделать это самостоятельно дома после получения инструкции от своего врача. Вам понадобятся лекарства каждые три или четыре дня. Доза варьируется в зависимости от вашего веса тела и плана лечения.
Lanadelumab-flyo (Тахзыро)
Это ингибитор калликреина, который предотвращает приступы ХАЭ у взрослых и детей старше 12 лет. После обучения у врача вы можете вводить его дома под кожу.
Начальная доза обычно составляет 300 мг каждые две недели. Вы можете принимать лекарства каждые четыре недели, если у вас нет приступа HAE в течение шести месяцев или дольше.
Управление во время атаки
Есть четыре лекарства, которые вы можете использовать во время атаки HAE. Вы можете использовать некоторые из них дома, в то время как медицинский работник должен управлять другими.
Помните, что отек в вашем горле может быть опасным для жизни. Обратитесь к немедленной медицинской помощи в дополнение к использованию этих препаратов, если вы испытываете это.
С1-ингибитор эстеразы, человек (Berinert)
Это ингибитор С1, который вы вводите внутривенно дома или в кабинете врача. Вы принимаете его, когда вы испытываете первые симптомы приступа HAE. Как взрослые, так и дети могут использовать препарат, и ваша доза зависит от вашего веса.
Икатибант для инъекций (Firazyr)
Этот антагонист рецепторов брадикинина B2 предназначен для использования только у взрослых. Вы можете вводить дозу в домашних условиях под кожей живота, когда у вас появляются признаки острого приступа HAE.
Иногда вам может потребоваться принять более одной дозы лекарства во время приступа. Вам следует подождать шесть часов между приемами и вводить лекарство не более трех раз в течение 24-часового периода.
Ecallantide (Kalbitor)
Это лекарство может использоваться только вашим врачом, когда вы испытываете признаки приступа HAE. Это ингибитор калликреина, который должен вводить врач под кожу живота, предплечья или бедра. Ваш доктор может контролировать любые возможные аллергические реакции на лекарства после администрации.
Ингибитор эстеразы С1, рекомбинантный (Руконест)
Это ингибитор С1, который вы получаете внутривенно. Взрослые и подростки могут самостоятельно принимать это лекарство в домашних условиях при появлении признаков приступа HAE. Вы также можете получить его под наблюдением медицинского работника.
Средняя доза составляет 50 ед / кг, и для инъекции требуется около пяти минут.
Способы снижения вероятности нападения
Не всегда возможно предотвратить атаку HAE, но есть некоторые ситуации, которые могут вызвать их. Вы можете попытаться избежать этих случаев, чтобы уменьшить ваши шансы на атаку HAE.
Триггеры для атак HAE могут включать в себя:
- стресс, эмоциональный или физический
- тревожность
- стоматологическая работа и другие операции
- болезни, такие как простуда и грипп
- менструация и беременность
- повторяющиеся физические действия, такие как набор текста, письмо и работа во дворе
- некоторые лекарства, такие как оральные контрацептивы, заместительная гормональная терапия и ингибиторы АПФ
Поговорите со своим врачом об управлении этими триггерами и поиске краткосрочных методов лечения в таких ситуациях, как работа зубного врача, операция и беременность. Также может помочь поддержание позитивного отношения, соблюдение привычек здорового образа жизни и регулярное посещение врача для поддержания плана лечения.
навынос
Есть несколько вариантов лечения, доступных для предотвращения или уменьшения приступов HAE. Поговорите со своим врачом о лучшем плане лечения HAE для вас. Ваш врач также может порекомендовать вам внедрить определенные модификации образа жизни, чтобы помочь вам избежать триггеров HAE. Вместе лекарства и предотвращение триггеров могут помочь вам эффективно управлять своим состоянием.
