обзор
Henoch-Schönlein purpura (HSP) - это заболевание, которое вызывает воспаление мелких кровеносных сосудов и утечку крови. Он получил свое название от двух немецких врачей, Иоганна Шенлейна и Эдуарда Хеноха, которые описали его у своих пациентов в 1800-х годах.
Отличительным признаком HSP является приподнятая сыпь пурпурного цвета на голени и ягодицах. Пятна от сыпи могут выглядеть как синяки. HSP также может вызывать отек суставов, желудочно-кишечные (GI) симптомы и проблемы с почками.
HSP чаще всего встречается у маленьких детей. Часто они недавно перенесли инфекцию верхних дыхательных путей, например простуду. Большую часть времени болезнь излечивается сама по себе без лечения.
Каковы симптомы?
Основным симптомом HSP является приподнятая красно-фиолетовая пятнистая сыпь, которая появляется на ногах, ступнях и ягодицах. Сыпь также может появиться на лице, руках, груди и туловище. Пятна на сыпи выглядят как синяки. Если вы нажмете на сыпь, она останется пурпурной, а не белой.
HSP также влияет на суставы, кишечник, почки и другие системы, вызывая такие симптомы:
- боль и отек в суставах, особенно в коленях и лодыжках
- GI симптомы, такие как тошнота, рвота, боль в животе и кровавый стул
- кровь в моче (которая может быть слишком мала, чтобы видеть) и другие признаки повреждения почек
- отек яичек (у некоторых мальчиков с HSP)
- судороги (редко)
Боль в суставах и симптомы ЖКТ могут начаться за 2 недели до появления сыпи.
Иногда это заболевание может повредить почки.
Каковы причины?
HSP вызывает воспаление в мелких кровеносных сосудах. Когда кровеносные сосуды воспаляются, они могут просочиться в кожу, что вызывает сыпь. Кровь также может протекать в брюшной полости и почках.
HSP, по-видимому, вызван гиперактивным ответом иммунной системы. Обычно иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами, которые ищут и уничтожают чужеродных захватчиков, таких как бактерии и вирусы. В случае HSP определенное антитело (IgA) оседает на стенках кровеносных сосудов, вызывая воспаление.
Примерно за неделю до появления сыпи у половины людей, заболевших HSP, возникает простуда или другие инфекции дыхательных путей. Эти инфекции могут вызвать чрезмерную реакцию иммунной системы и высвобождение антител, которые атакуют кровеносные сосуды. Сам HSP не заразен, но состояние, которое его начало, может заразить.
Триггеры HSP могут включать в себя:
- инфекции, такие как острый фарингит, ветряная оспа, корь, гепатит и ВИЧ
- продукты
- определенные лекарства
- укусы насекомых
- воздействие холодной погоды
- травма, повреждение
Также могут быть гены, связанные с HSP, потому что он иногда работает в семьях.
Как это лечится?
Вам обычно не нужно лечить пурпуру Хеноха-Шенлейна. Он исчезнет сам по себе в течение нескольких недель. Отдых, жидкости и безрецептурные обезболивающие, такие как ибупрофен или ацетаминофен, могут помочь вам или вашему ребенку чувствовать себя лучше.
Спросите своего врача, прежде чем принимать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как напроксен или ибупрофен, если у вас есть симптомы ЖКТ. НПВП иногда могут усугубить эти симптомы. НПВП следует также избегать в случаях воспаления или травмы почек.
При тяжелых симптомах врачи иногда назначают короткий курс стероидов. Эти препараты снимают воспаление в организме. Поскольку стероиды могут вызывать значительные побочные эффекты, вы должны строго следовать инструкциям своего врача для приема лекарств. Лекарства, которые подавляют иммунную систему, такие как циклофосфамид (цитоксан), могут использоваться для лечения травм почек.
Если внутри кишечной системы возникают осложнения, вам может потребоваться операция для ее устранения.
Как это диагностируется?
Ваш врач осмотрит вас или вашего ребенка на наличие симптомов HSP, включая сыпь и боль в суставах.
Подобные тесты могут помочь диагностировать HSP и исключить другие заболевания с похожими симптомами:
- Анализы крови Они могут оценить количество белых и эритроцитов, воспаление и функцию почек.
- Анализ мочи. Доктор может проверить кровь или белок в вашей моче, признак того, что ваши почки были повреждены.
- Биопсия. Ваш врач может удалить небольшой кусочек вашей кожи и отправить его в лабораторию для тестирования. Этот тест ищет антитело под названием IgA, которое откладывается в коже и кровеносных сосудах людей с HSP. Биопсия почки может проверить на повреждение почек.
- УЗИ. Этот тест использует звуковые волны для создания изображений внутри живота. Это может обеспечить более пристальный взгляд на органы брюшной полости и почек.
- Компьютерная томография. Этот тест можно использовать для оценки боли в животе и исключения других причин.
HSP у взрослых против детей
Более 90 процентов случаев HSP у детей, особенно в возрасте от 2 до 6 лет. У детей заболевание протекает легче, чем у взрослых. Взрослые чаще имеют гнойные язвы в сыпи. Они также получают повреждение почек чаще с условием.
У детей HSP обычно улучшается в течение нескольких недель. Симптомы могут длиться дольше у взрослых.
прогноз
Большую часть времени пурпура Henoch-Schönlein поправляется сама по себе в течение месяца. Тем не менее, болезнь может повториться.
HSP может вызвать осложнения. У взрослых могут развиться повреждения почек, которые могут быть достаточно серьезными, чтобы потребовать диализа или трансплантации почки. Редко, часть кишечника может разрушиться сама по себе и вызвать закупорку. Это называется инвагинацией, и это может быть серьезно.
У беременных женщин HSP может вызвать повреждение почек, приводящее к таким осложнениям, как высокое кровяное давление и белок в моче.
