Первичная легочная гипертензия

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 11:25

Что такое первичная артериальная гипертензия?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ранее известная как первичная легочная гипертензия, является редким типом высокого кровяного давления. Это влияет на ваши легочные артерии и капилляры. Эти кровеносные сосуды несут кровь из нижней правой камеры вашего сердца (правого желудочка) в легкие.

По мере повышения давления в легочных артериях и небольших кровеносных сосудах ваше сердце должно работать больше, чтобы перекачивать кровь в легкие. Со временем это ослабляет сердечную мышцу. В конце концов, это может привести к сердечной недостаточности и смерти.

Нет известного лечения ЛАГ, но варианты лечения доступны. Если у вас ЛАГ, лечение может помочь облегчить ваши симптомы, снизить вероятность осложнений и продлить вашу жизнь.

Симптомы легочной артериальной гипертонии

На ранних стадиях ЛАГ у вас могут не быть заметных симптомов. По мере того как состояние ухудшается, симптомы становятся более заметными. Общие симптомы включают в себя:

• затрудненное дыхание
• усталость
• головокружение
• обморок
• давление в груди
• боль в груди
• учащенный пульс
• учащенное сердцебиение
• голубоватый оттенок на губах или коже
• отек лодыжек или ног
• отек с жидкостью внутри живота, особенно на поздних стадиях заболевания

Вам может быть трудно дышать во время упражнений или других видов физической активности. В конце концов, дыхание может стать затрудненным и во время отдыха. Узнайте, как распознать симптомы ЛАГ.

Причины легочной артериальной гипертонии

ЛАГ развивается, когда легочные артерии и капилляры, которые несут кровь от вашего сердца к вашим легким, становятся сжатыми или разрушенными. Считается, что это вызвано различными сопутствующими заболеваниями, но точная причина возникновения ЛАГ неизвестна.

По данным Национальной организации редких заболеваний (NORD), ПАУ передаются по наследству примерно в 15–20 процентах случаев. Это включает генетические мутации, которые могут происходить в гене BMPR2 или других генах. Затем мутации могут передаваться через семьи, что позволяет человеку с одной из этих мутаций иметь потенциал для последующего развития ЛАГ.

Другие потенциальные условия, которые могут быть связаны с развитием ПАУ, включают:

• хроническое заболевание печени
• врожденный порок сердца
• некоторые заболевания соединительной ткани
• определенные инфекции, такие как ВИЧ-инфекция или шистосомоз
• определенные токсины или наркотики, включая определенные рекреационные наркотики (метамфетамины) или в настоящее время подавляющие аппетит аппетит

В некоторых случаях ЛАГ развивается без какой-либо известной связанной причины. Это известно как идиопатическая ЛАГ. Узнайте, как идиопатическая ЛАГ диагностируется и лечится.

Диагностика легочной артериальной гипертонии

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть ЛАГ, он, скорее всего, назначит один или несколько тестов для оценки ваших легочных артерий и сердца.

Тесты для диагностики ЛАГ могут включать в себя:

• электрокардиограмма для проверки наличия признаков напряжения или ненормальных ритмов в вашем сердце
• эхокардиограмма, чтобы исследовать структуру и функцию вашего сердца и измерить давление в легочной артерии
• рентген грудной клетки, чтобы узнать, увеличены ли ваши легочные артерии или нижняя правая камера вашего сердца
• КТ или МРТ для поиска сгустков крови, сужения или повреждения легочных артерий
• катетеризация правого сердца для измерения артериального давления в легочных артериях и правом желудочке сердца
• легочный функциональный тест для оценки способности и потока воздуха в легкие и из них
• анализы крови на наличие веществ, связанных с ЛАГ или другими заболеваниями

Ваш врач может использовать эти тесты для выявления признаков ЛАГ, а также других потенциальных причин ваших симптомов. Они попытаются исключить другие возможные причины, прежде чем диагностировать ЛАГ. Получите больше информации об этом процессе.

Лечение легочной артериальной гипертонии

В настоящее время неизвестно лекарство от ЛАГ, но лечение может ослабить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь.

лекарственные препараты

Чтобы помочь справиться с вашим заболеванием, ваш врач может назначить одно или несколько из следующих лекарств:

• терапия простациклином для расширения кровеносных сосудов
• растворимые стимуляторы гуанилатциклазы для расширения кровеносных сосудов
• антагонисты рецепторов эндотелина, чтобы блокировать активность эндотелина, вещества, которое может вызвать сужение ваших кровеносных сосудов
• антикоагулянты для предотвращения образования тромбов

Если ЛАГ связана с другим состоянием здоровья в вашем случае, ваш врач может назначить другие лекарства для лечения этого заболевания. Они также могут корректировать любые лекарства, которые вы в настоящее время принимаете. Узнайте больше о препаратах, которые ваш врач может назначить.

Операция

В зависимости от того, насколько тяжело ваше состояние, ваш врач может порекомендовать хирургическое лечение. Предсердная септостомия может быть сделана для снижения давления на правой стороне вашего сердца, а трансплантация легкого или сердца и легких может заменить поврежденный орган (ы).

При предсердной септостомии ваш врач, скорее всего, направит катетер через одну из ваших центральных вен в верхнюю правую камеру вашего сердца. В перегородке верхней камеры (полоска ткани между правой и левой сторонами сердца), проходя справа налево в верхнюю камеру, они создадут отверстие. Затем они надувают маленький шарик на кончике катетера, чтобы расширить отверстие и заставить кровь течь между верхними камерами вашего сердца, снимая давление на правой стороне вашего сердца.

Если у вас серьезный случай ЛАГ, связанный с тяжелым заболеванием легких, может быть рекомендована пересадка легких. В этой процедуре ваш врач удалит одно или оба легких и заменит их легкими у донора органов.

Если у вас также есть тяжелое заболевание сердца или сердечная недостаточность, ваш врач может порекомендовать пересадку сердца в дополнение к пересадке легких.

Изменения образа жизни

Изменения в образе жизни для корректировки вашей диеты, физических упражнений или других ежедневных привычек могут помочь снизить риск осложнений ЛАГ. Это включает:

• придерживаясь здоровой диеты
• регулярно заниматься спортом
• потеря веса или поддержание здорового веса
• бросить курить

Соблюдение рекомендованного врачом плана лечения может помочь облегчить ваши симптомы, снизить риск осложнений и продлить вашу жизнь. Узнайте больше о вариантах лечения ЛАГ.

Ожидаемая продолжительность жизни при легочной артериальной гипертонии

ЛАГ является прогрессирующим заболеванием, что означает, что со временем оно ухудшается. Некоторые люди могут видеть, что симптомы ухудшаются быстрее, чем другие.

В исследовании 2015 года, опубликованном в журнале CHEST Journal, были изучены пятилетние показатели выживаемости для людей с различными стадиями ЛАГ и установлено, что по мере прогрессирования заболевания пятилетняя выживаемость снижается.

Вот пятилетние показатели выживаемости, найденные для каждой стадии.

• Класс 1: от 72 до 88 процентов
• Класс 2: от 72 до 76 процентов
• Класс 3: от 57 до 60 процентов
• Класс 4: от 27 до 44 процентов

Хотя лечения нет, последние достижения в лечении помогли улучшить прогноз для людей с ЛАГ. Узнайте больше о показателях выживаемости для людей с ЛАГ.

Стадии легочной артериальной гипертонии

ЛАГ делится на четыре этапа в зависимости от выраженности симптомов.

В соответствии с критериями, установленными Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), ПАУ подразделяется на четыре функциональных этапа:

• Класс 1. Условие не ограничивает вашу физическую активность. Вы не испытываете заметных симптомов в период обычной физической активности или отдыха.
• Класс 2. Состояние немного ограничивает вашу физическую активность. Вы испытываете заметные симптомы во время периодов обычной физической активности, но не во время периодов отдыха.
• Класс 3. Состояние значительно ограничивает вашу физическую активность. Вы испытываете симптомы во время периодов небольшой физической нагрузки и обычной физической активности, но не во время периодов отдыха.
• Класс 4. Вы не можете выполнять какие-либо виды физической активности без симптомов. Вы испытываете заметные симптомы даже во время отдыха. Признаки правосторонней сердечной недостаточности имеют тенденцию встречаться на этой стадии.

Если у вас ЛАГ, стадия вашего заболевания будет влиять на рекомендованный врачом подход к лечению. Получите необходимую информацию, чтобы понять, как прогрессирует это состояние.

Другие виды легочной гипертонии

ЛАГ является одним из пяти типов легочной гипертонии (ЛГ). Он также известен как группа 1 ЛАГ.

Другие типы PH включают в себя:

• Группа 2 PH, которая связана с определенными состояниями, затрагивающими левую часть вашего сердца
• Группа 3 PH, которая связана с определенными условиями дыхания в легких
• Группа 4 PH, которая может быть вызвана хроническими тромбами в сосудах легких.
• Группа 5 PH, которая может возникнуть в результате ряда других заболеваний

Некоторые типы PH более поддаются лечению, чем другие. Найдите минутку, чтобы узнать больше о различных типах PH.

Прогноз при легочной артериальной гипертонии

В последние годы улучшились варианты лечения для людей с ЛАГ. Но до сих пор нет лекарства от этого заболевания.

Ранняя диагностика и лечение могут помочь облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь с ЛАГ. Узнайте больше о том, как лечение может повлиять на ваш взгляд на эту болезнь.

Легочная гипертензия у новорожденных

В редких случаях ЛАГ поражает новорожденных. Это известно как постоянная легочная гипертензия новорожденного (PPHN). Это происходит, когда кровеносные сосуды, идущие в легкие ребенка, не расширяются должным образом после рождения.

Факторы риска для PPHN включают в себя:

• внутриутробные инфекции
• тяжелые страдания во время родов
• проблемы с легкими, такие как слаборазвитые легкие или респираторный дистресс-синдром

Если вашему ребенку поставлен диагноз PPHN, его врач попытается расширить кровеносные сосуды в легких дополнительным кислородом. Врач также может использовать механический вентилятор для поддержки дыхания вашего ребенка.

Правильное и своевременное лечение может помочь снизить риск задержек развития и функциональных нарушений у вашего ребенка, помогая повысить шансы на выживание.

Руководство по легочной артериальной гипертонии

В 2014 году Американский колледж грудных врачей выпустил обновленные руководства по лечению ЛАГ. В дополнение к другим рекомендациям, эти рекомендации рекомендуют следующее:

• Люди с риском развития ЛАГ и лица с ЛАГ 1-го класса должны подвергаться мониторингу на предмет выявления симптомов, которые могут потребовать лечения.
• По возможности, людей с ЛАГ следует обследовать в медицинском центре, который имеет опыт диагностики ЛАГ, оптимально до начала лечения.
• Люди с ЛАГ должны лечиться от любых заболеваний, которые могут способствовать заболеванию.
• Людям с ЛАГ следует сделать прививку от гриппа и пневмококковой пневмонии.
• Люди с ЛАГ должны избегать беременности. Если они действительно забеременеют, они должны получить помощь от многопрофильной медицинской бригады, в которую входят специалисты, имеющие опыт в области легочной гипертонии.
• Люди с ЛАГ должны избегать ненужных операций. Если им необходимо пройти хирургическое вмешательство, они должны получить медицинскую помощь от междисциплинарной бригады здравоохранения, в которую входят специалисты, имеющие опыт в области легочной гипертонии.
• Людям с ЛАГ следует избегать воздействия на больших высотах, включая авиаперелеты. Если они должны подвергаться воздействию больших высот, они должны использовать дополнительный кислород по мере необходимости.

В этих рекомендациях дается общая схема ухода за людьми с ЛАГ. Ваше индивидуальное лечение будет зависеть от вашей истории болезни и симптомов, которые вы испытываете.

Q:

Есть ли какие-либо шаги, которые можно предпринять, чтобы предотвратить развитие ЛАГ?

A:

Легочная артериальная гипертензия не всегда может быть предотвращена. Тем не менее, некоторые состояния, которые могут привести к ЛАГ, можно предотвратить или контролировать, чтобы снизить риск развития ЛАГ. Эти состояния включают ишемическую болезнь сердца, гипертонию, хроническое заболевание печени (чаще всего связанное с ожирением печени, алкоголем и вирусным гепатитом), ВИЧ и хроническое заболевание легких, особенно связанные с курением и воздействием окружающей среды.

Грэм Роджерс, MDAnswers представляют мнения наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не должен рассматриваться как медицинский совет.