Сегодня люди с муковисцидозом живут дольше и лучше благодаря успехам в лечении. Следуя плану, который рекомендует ваш врач, вы можете держать свои симптомы в страхе и оставаться более активными.
Когда вы формулируете свой план лечения и начинаете лечение, вот девять вещей, которые нужно знать.
1. Вы увидите более одного врача
Муковисцидоз - это сложное заболевание, затрагивающее несколько органов и систем организма. Из-за этого требуется командный подход к терапии. В дополнение к вашему врачу в вашем лечении могут участвовать респиратор, диетолог, физиотерапевт, медсестра и психолог.
2. Вы не хотите связываться с инфекциями
Липкая слизь в легких - идеальное место для размножения бактерий. Инфекции легких могут усугубить существующие проблемы с легкими и, возможно, привести к госпитализации. Устные или вдыхаемые антибиотики, вероятно, будут частью вашей ежедневной схемы лечения, чтобы избежать инфекций.
3. Слизь должна выйти
Трудно дышать с таким количеством липкой слизи, закупоривающей ваши легкие. Такие лекарства, как гипертонический раствор и дорназа альфа (пульмозим), разжижают слизь. Как следует из их названия, они делают вашу слизь более жидкой и менее липкой, так что вы можете легко откашлять ее.
Врач также может порекомендовать вам провести очистку дыхательных путей (ACT), чтобы избавить легкие от слизи. Вы можете сделать это одним из следующих способов:
- пыхтя - вдыхая, задерживая дыхание и выпуская его - и затем кашляя
- хлопки в грудь или перкуссия
- носить куртку VEST, чтобы потрясти слизь
- используя трепетное устройство, чтобы заставить слизь вибрировать в легких
4. Хорошо знать твою генную мутацию
Люди с муковисцидозом имеют мутации в гене трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза.
Этот ген обеспечивает инструкции для белка, чтобы сделать здоровую, тонкую слизь, которая легко течет через дыхательные пути. Мутации в гене CFTR приводят к выработке дефектного белка, что приводит к аномально липкой слизи.
Новая группа лекарств под названием CFTR модуляторы фиксирует белок, образованный некоторыми, но не всеми, мутациями гена CFTR. Эти препараты включают в себя:
- ивакафтор (Калидеко)
- люмакафтор / ивакафтор (оркамби)
- тезакафтор / ивакафтор (Symdecko)
Генетический тест может определить, какая у вас мутация и является ли вы хорошим кандидатом на одно из этих лекарств. Прием одного из этих препаратов может помочь вам сохранить или даже улучшить работу легких.
5. Не ешьте без ферментов
Поджелудочная железа обычно выделяет ферменты, необходимые для переваривания пищи и поглощения из нее питательных веществ. У людей с муковисцидозом густая слизь препятствует выделению этих ферментов поджелудочной железой. Большинству людей с этим заболеванием необходимо принимать ферменты непосредственно перед едой, чтобы помочь своему организму усваивать питательные вещества.
6. Небулайзеры могут стать неприятными
Вы будете использовать небулайзер для вдыхания лекарств, которые помогают держать дыхательные пути открытыми. Если вы не очистите это устройство правильно, в нем могут скопиться микробы. Если эти микробы попадут в ваши легкие, вы можете заразиться.
Каждый раз, когда вы используете небулайзер, очищайте и дезинфицируйте его.
Ты можешь:
- варить это
- положить его в микроволновку или посудомоечную машину
- впитать его в 70 процентов изопропилового спирта или 3 процента перекиси водорода
Ваш врач может дать вам конкретные инструкции по его очистке.
7. Тебе нужно много калорий
Когда у вас муковисцидоз, вы определенно не хотите сокращать калории. На самом деле, вам понадобятся дополнительные калории каждый день, чтобы поддерживать свой вес. Поскольку вам не хватает ферментов поджелудочной железы, ваше тело не может получить всю энергию, которая ему нужна, от продуктов, которые вы едите.
Кроме того, ваше тело сжигает лишние калории от постоянного кашля и необходимости отразить инфекции. В результате женщинам требуется от 2500 до 3000 калорий в день, а мужчинам - от 3000 до 3700 калорий.
Получите дополнительные калории из высокоэнергетических, насыщенных питательными веществами продуктов, таких как арахисовое масло, яйца и питательные коктейли. Дополните три основных блюда разнообразными закусками в течение дня.
8. Вы увидите много своего доктора
Борьба с таким заболеванием, как муковисцидоз, требует тщательного наблюдения. Ожидайте посещать своего доктора каждые несколько недель сразу после того, как вам поставили диагноз. Поскольку ваше состояние постепенно становится более управляемым, вы можете увеличить количество посещений до одного раза в три месяца и в конечном итоге до одного раза в год.
Во время этих визитов ожидайте, что ваш врач:
- выполнить физический экзамен
- пересмотреть свои лекарства
- измерить свой рост и вес
- проконсультировать вас по вопросам питания, физических упражнений и инфекционного контроля
- спросите о своем эмоциональном благополучии и обсудите, нужно ли вам консультирование
9. Муковисцидоз не излечим
Несмотря на большие успехи в медицинских исследованиях, исследователи до сих пор не нашли лекарство от муковисцидоза. Тем не менее, новые методы лечения могут:
- замедлить вашу болезнь
- помочь вам чувствовать себя лучше
- защитить свои легкие
Придерживаясь методов лечения, которые назначает ваш врач, вы получите лучшие медицинские преимущества, которые помогут вам прожить более долгую и здоровую жизнь.
навынос
Приступая к лечению любой болезни может чувствовать себя немного подавляющим. Со временем вы начнете принимать лекарства и выполнять технику для удаления слизи из легких.
Используйте своего врача и других членов вашей команды лечения в качестве ресурсов. Всякий раз, когда у вас есть вопросы или вы думаете, что вам может понадобиться изменить один из ваших методов лечения, поговорите с ними. Никогда не вносите изменения в свой режим без вашего доктора в порядке.
