Что такое гемосидероз?
Гемосидероз - это термин, используемый для описания перегрузки железом в ваших органах или тканях. Около 70 процентов железа в вашем организме содержится в ваших красных кровяных клетках. Когда ваши эритроциты умирают, они выделяют железо, которое становится гемосидерином. Гемосидерин является одним из белков (наряду с ферритином), который накапливает железо в тканях вашего организма. Чрезмерное накопление гемосидерина в тканях вызывает гемосидероз.
Это состояние отличается от гемохроматоза, который является наследственным заболеванием, при котором вы поглощаете слишком много железа из пищи.
Продолжайте читать, чтобы узнать больше о симптомах гемосидероза и о том, как он влияет на ваши легкие и почки.
Каковы симптомы?
Гемосидероз часто не вызывает симптомов. Однако со временем, если в ваших органах накапливается гемосидерин, вы можете заметить:
- кашель (с кровью, в тяжелых случаях)
- затрудненное дыхание
- усталость
- одышка, особенно при физических нагрузках
- боль по всему телу
- необъяснимая потеря веса
- хрипящий
- медленный рост у детей
Что вызывает это?
Гемосидероз имеет две основные причины:
- кровотечение внутри органа или области ткани
- красные кровяные клетки разрушаются в вашем кровотоке
Множество состояний может привести к тому, что любое из них может произойти в разных частях вашего тела.
Гемосидероз в легких
Когда гемосидероз затрагивает ваши легкие, он называется легочным гемосидерозом. Это случается, когда у тебя кровотечение в легких. Ваше тело обычно удаляет большую часть этой крови, но оно может оставить железные отложения.
Иногда нет явной причины кровотечения. В данном случае это называется идиопатический легочный гемсидероз. В других случаях это может быть связано с основным состоянием, в том числе:
- легочная гипертензия
- аутоиммунные состояния, такие как синдром Goodpasture
- хронические инфекции легких
Гемосидероз в почках
Ваши почки отвечают за фильтрацию крови. Повторные переливания крови могут иногда поражать ваши почки, что приводит к отложению железа. В других случаях ваши эритроциты могут разрушаться и выделять железо, что приводит к накоплению железа в почках. Этот тип гемосидероза называется почечным гемосидерозом.
Несколько других вещей могут поражать ваши почки железом, в том числе
- диализ
- гемолитическая анемия
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- аутоиммунные состояния, такие как синдром Goodpasture, которые могут вызвать как легочный, так и почечный гемосидероз
Как это диагностируется?
Гемосидероз может быть трудно диагностировать, потому что он обычно не вызывает много симптомов. Если ваш врач подозревает, что у вас это может быть, он, скорее всего, начнет с полного анализа крови (CBC), чтобы лучше понять, что у вас в крови. Ваш анализ крови может показать, что у вас мало железа. Это потому, что избыток железа накапливается в ваших органах, а не циркулирует в крови. В зависимости от ваших симптомов, они также могут проверить вашу кровь на наличие антител, которые могут указывать на аутоиммунное состояние.
На основании результатов анализа крови ваш врач может также заказать компьютерную томографию или МРТ вашей груди или живота, чтобы проверить ваши легкие и почки. Вам также может потребоваться сделать проверку функции легких, чтобы проверить наличие каких-либо основных условий, которые могут вызвать кровотечение в легких. Если ваш врач все еще не может поставить диагноз, вам может потребоваться биопсия легкого.
Наконец, ваш врач может попросить вас сделать анализ мочи, чтобы проверить, функционируют ли ваши почки.
Как это лечится?
Лечение гемосидероза зависит от первопричины, а в некоторых случаях лечение не требуется.
В зависимости от причины варианты лечения включают в себя:
- кортикостероиды при кровотечениях в легких и аутоиммунных заболеваниях
- иммунодепрессанты для лечения аутоиммунных заболеваний
- кислородная терапия при заболеваниях легких
- антикоагулянты и блокаторы кальциевых каналов при легочной гипертонии
- пересадка легких
Есть ли осложнения?
При отсутствии лечения гемосидероз может в конечном итоге привести к повреждению пораженной ткани или органов. Легочный гемосидероз может привести к легочному фиброзу. Это может привести к образованию рубцов и скованности в легких, из-за чего им будет трудно работать должным образом.
Когда гемосидероз поражает ваши почки, он может в конечном итоге привести к почечной недостаточности.
Оба этих осложнения обычно можно избежать при раннем лечении, поэтому важно сообщить своему врачу о любых необычных симптомах, которые вы заметите, особенно если у вас есть основное состояние, которое может вызвать гемосидероз.
Каковы перспективы?
Гемосидероз является сложным состоянием, которое не всегда имеет четкую причину. Обычно он обнаруживается при тестировании на несвязанное состояние, так как обычно не вызывает никаких симптомов. Однако в некоторых случаях это может вызвать целый ряд симптомов, включая усталость и одышку. Если вы заметили какой-либо из этих симптомов, лучше проконсультироваться с врачом, чтобы избежать осложнений.
