Варианты лечения острой печеночной порфирии (AHP)

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 11:25

Острая печеночная порфирия (AHP) - редкое генетическое заболевание, связанное с сильными болями в животе и проблемами с центральной нервной системой. Это сложное заболевание, но есть варианты лечения. Существуют также клинические испытания потенциально новых методов лечения, в которых вы могли бы принять участие. Узнайте обо всех возможных вариантах, чтобы быть в курсе новейших методов лечения AHP.

Инъекции гемина

В некоторых случаях вам может не хватать гема, чтобы вырабатывать гемоглобин и переносить эритроциты по всему телу. Хемин - это синтетическая форма гема, которую можно вводить, если организм вырабатывает слишком много порфиринов. Инъекции гемина могут повысить гемоглобин. Инъекции также могут увеличить миоглобин, который помогает поддерживать ваше сердце и нервную систему.

Внутривенный гемин

Хемин также доступен внутривенно. Это лечение обычно проводится в условиях больницы после приступа AHP. Согласно журналу «Клинические достижения в гематологии и онкологии», пациенты в больнице получают до 4 миллиграммов на килограмм массы тела в течение трех-четырех дней.

Внутривенный гемин может также использоваться в качестве профилактической меры от одного до четырех раз в месяц. Ваш гематолог может предоставить IV в их офисе.

Внутривенная глюкоза

Получение достаточного количества углеводов также помогает обеспечить работу красных кровяных клеток. Если у вас низкий уровень глюкозы - естественного элемента углеводов, ваш врач может порекомендовать вам принимать глюкозу внутривенно. Более легкие случаи низкого уровня глюкозы в крови могут быть решены путем приема сахарных таблеток.

кровопускание

В некоторых случаях лечение гемином может повысить уровень железа. Слишком много железа может вызвать атаки. В случае AHP, флеботомия используется для удаления избытка железа. Флеботомия включает вытягивание крови для удаления вредных элементов. Ваш врач должен будет контролировать уровень железа в крови, чтобы убедиться, что он не слишком высок.

Как избежать триггеров

Помимо лечения AHP-атак гемином и глюкозой, ваш врач также попросит вас избегать триггеров в рамках вашего плана лечения. Общие триггеры включают в себя:

• потребление алкоголя
• сидение на диете или голодание
• чрезмерное потребление железа из добавок и пищи
• гормональные препараты
• инфекции
• курение
• стресс
• воздействие солнечного света

Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона

Колебания гормонов во время менструации являются частыми триггерами AHP у женщин. Хотя колебания гормонов неизбежны, некоторые лекарства могут помочь, если вы обнаружите, что ваш период часто вызывает приступы AHP.

Измененный баланс половых гормонов, особенно повышенный прогестерон, связан с приступами AHP. Приступы у женщин чаще встречаются в лютеиновой фазе менструального цикла. Лютеиновая фаза - это период времени после овуляции и до менструации.

Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона могут помочь в этой ситуации. Одним из примеров является препарат лейпролид ацетат (Lupron Depot).

госпитализация

Госпитализация является последним средством для неконтролируемых симптомов AHP. Ваш врач может предложить госпитализацию, если вы испытываете такие симптомы, как:

• затрудненное дыхание
• обезвоживание
• повышенное артериальное давление
• припадки
• сильная боль
• рвота

В больнице ваш врач поможет контролировать эти симптомы и следить за такими осложнениями, как повреждение печени и почечная недостаточность. Повторяющиеся приступы AHP могут со временем привести к хронической боли.

Изучение клинических испытаний

Благодаря профилактическим мерам и быстрому лечению связанных с ними приступов перспективы AHP улучшились за последние несколько десятилетий. Тем не менее, мы многое не знаем о беспорядке. Возможны такие осложнения, как заболевания печени и почек, которые могут привести к сокращению продолжительности жизни и снижению качества жизни.

Когда дело доходит до вашего плана лечения, рассмотрите возможность поговорить с врачом о клинических испытаниях для лечения AHP в вашем регионе. Как участник, вы можете попробовать новые методы лечения, которые могут помочь вашему состоянию. В более широком масштабе, вы могли бы помочь другим людям с AHP тоже.