Что такое синдром жесткого человека?
Синдром жесткой личности (SPS) - это аутоиммунное неврологическое расстройство. Как и другие типы неврологических расстройств, SPS влияет на ваш мозг и спинной мозг (центральную нервную систему).
Аутоиммунное расстройство возникает, когда ваша иммунная система неправильно определяет нормальные ткани организма как вредные и атакует их.
Спс редок. Это может существенно повлиять на качество вашей жизни без надлежащего лечения.
Каковы симптомы синдрома жесткого человека?
В частности, SPS вызывает жесткость мышц. Ранние симптомы включают в себя:
- жесткость конечностей
- жесткие мышцы в туловище
- проблемы с осанкой из-за жестких мышц спины
- болезненные мышечные спазмы
- трудности при ходьбе
- сенсорные проблемы, такие как чувствительность к свету, шуму и звуку
- чрезмерное потоотделение (гипергидроз)
Спазмы из-за SPS могут быть очень сильными и могут привести к падению, если вы стоите. Судороги иногда могут быть достаточно сильными, чтобы сломать кости. Судороги хуже, когда вы беспокоитесь или расстроены. Судороги также могут быть вызваны внезапными движениями, громким шумом или прикосновением.
Когда вы живете с SPS, у вас также может быть депрессия или беспокойство. Это может быть вызвано другими симптомами, которые вы можете испытывать, или снижением нейротрансмиттеров в мозге.
Потенциал для эмоционального стресса может увеличиваться по мере развития SPS. Вы можете заметить, что спам усиливается, когда вы находитесь на публике. Это может привести к развитию беспокойства по поводу выхода на публику.
На более поздних стадиях SPS, вы можете почувствовать увеличение мышечной жесткости и ригидности.
Жесткость мышц также может распространиться на другие части вашего тела, например на ваше лицо. Это может включать в себя мышцы, используемые для еды и разговора. Мышцы, вовлеченные в дыхание, также могут быть затронуты, вызывая опасные для жизни проблемы с дыханием.
Из-за наличия антител к амфифизину SPS может подвергать некоторых людей повышенному риску некоторых видов рака, включая:
- грудь
- двоеточие
- легкое
У некоторых людей с SPS могут развиться другие аутоиммунные расстройства, в том числе:
- сахарный диабет
- проблемы с щитовидной железой
- злокачественная анемия
- витилиго
Что вызывает синдром жесткой личности?
Точная причина SPS неизвестна. Это возможно генетическое.
Вы также можете подвергаться повышенному риску развития синдрома, если у вас или у кого-либо из членов вашей семьи есть другой тип аутоиммунного заболевания. Это включает:
- диабет 1 и 2 типа
- злокачественная анемия
- ревматоидный артрит
- тиреоидит
- витилиго
По неизвестным причинам аутоиммунные заболевания поражают здоровые ткани организма. При SPS поражаются ткани головного и спинного мозга. Это вызывает симптомы, основанные на ткани, которая атакована.
SPS создает антитела, которые атакуют белки в нейронах головного мозга, которые контролируют движения мышц. Это так называемые антитела к декарбоксилазе глутаминовой кислоты (GAD).
SPS обычно встречается у взрослых в возрасте от 30 до 60 лет. У женщин он встречается вдвое чаще, чем у мужчин.
Как диагностируется синдром неподвижного человека?
Чтобы диагностировать SPS, ваш врач осмотрит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр.
Тестирование также важно. Во-первых, может быть проведен анализ крови для выявления антител к GAD. У всех с SPS нет этих антител. Тем не менее, до 80 процентов людей, живущих с SPS, делают.
Ваш врач может назначить скрининг-тест, называемый электромиографией (ЭМГ), для измерения электрической активности мышц. Ваш врач также может назначить МРТ или люмбальную пункцию.
SPS может быть диагностирован наряду с эпилепсией. Иногда его принимают за другие неврологические расстройства, такие как рассеянный склероз (РС) и болезнь Паркинсона.
Как лечится синдром неподвижного человека?
Там нет лекарства от СПС. Тем не менее, существуют методы лечения, которые помогут вам справиться с симптомами. Лечение может также предотвратить ухудшение состояния. Мышечные спазмы и ригидность можно лечить одним или несколькими из следующих препаратов:
- Баклофен, мышечный релаксант.
- Бензодиазепины, такие как диазепам (Валиум) или клоназепам (Клонопин). Эти лекарства расслабляют мышцы и помогают при беспокойстве. Высокие дозы этих препаратов часто используются для лечения мышечных спазмов.
- Габапентин - это препарат, используемый для лечения нервных болей и судорог.
- Мышечные релаксанты.
- Обезболивающие.
- Тиагабин является противосудорожным препаратом.
Некоторые люди с SPS также испытали облегчение симптомов с:
- Аутологичная трансплантация стволовых клеток - это процесс, при котором ваши клетки крови и костного мозга собираются и размножаются перед передачей обратно в ваше тело. Это экспериментальное лечение, которое рассматривается только после неудачного лечения.
- Внутривенный иммуноглобин может уменьшить количество антител, которые атакуют здоровые ткани.
- Плазмаферез - это процедура, при которой ваша плазма крови продается с новой плазмой, чтобы уменьшить количество антител в организме.
- Другие иммунотерапии, такие как ритуксимаб.
Антидепрессанты, такие как селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), могут помочь при депрессии и тревоге. Zoloft, Prozac и Paxil входят в число брендов, которые ваш врач может предложить. Поиск подходящего бренда часто требует процесса проб и ошибок.
В дополнение к лекарствам, ваш врач может направить вас к физиотерапевту. Физическая терапия сама по себе не может лечить SPS. Тем не менее, упражнения могут существенно помочь вам с:
- эмоциональное благополучие
- ходьба
- независимость
- боль
- поза
- общая повседневная функция
- диапазон движения
В зависимости от того, насколько серьезны ваши симптомы, ваш физиотерапевт проведет вас через упражнения на подвижность и расслабление. С помощью вашего терапевта вы можете даже практиковать некоторые движения дома.
Каковы перспективы синдрома жесткого человека?
Если вы живете с этим состоянием, вы более склонны к падению из-за отсутствия стабильности и рефлексов. Это может увеличить риск серьезных травм и даже постоянной нетрудоспособности.
В некоторых случаях SPS может прогрессировать и распространяться на другие области вашего тела.
Там нет лекарства от СПС. Тем не менее, существуют методы лечения, которые помогут вам справиться с симптомами. Ваш общий прогноз зависит от того, насколько хорошо работает ваш план лечения.
Каждый реагирует на лечение по-своему. Некоторые люди хорошо реагируют на лекарства и физиотерапию, в то время как другие могут не так хорошо реагировать на лечение.
Обсудите ваши симптомы с врачом. Особенно важно обсудить любые новые симптомы, которые вы испытываете, или если вы не видите каких-либо улучшений. Эта информация может помочь им выбрать план лечения, который лучше всего подойдет вам.