обзор
Porphyria cutanea tarda (PCT) - это тип порфирии или заболевания крови, который поражает кожу. РСТ является одним из наиболее распространенных видов порфирии. Это иногда упоминается в разговорной речи как болезнь вампира. Это потому, что люди с этим заболеванием часто испытывают симптомы после воздействия солнечного света.
симптомы
Большинство симптомов поздней кожной порфирии появляются на коже. Общие симптомы включают в себя:
- волдыри на коже, которая подвергается воздействию солнца, включая руки, лицо и руки
- светочувствительность, что означает, что ваша кожа чувствительна к солнцу
- тонкая или хрупкая кожа
- усиленный рост волос, обычно на лице
- корки и рубцы на коже
- покраснение, отек или зуд кожи
- раны, развивающиеся после мелких повреждений кожи
- гиперпигментация, то есть пятна кожи становятся темнее
- моча темнее обычной или красновато-коричневая
- повреждение печени
После образования волдырей на коже кожа может отслоиться. Также часто шрамы появляются после заживления волдырей.
Гиперпигментные пятна обычно появляются на лице, руках и шее.
Фотографии порфирии кожи
причины
Porphyria cutanea tarda может быть вызвана различными причинами. Причины обычно классифицируются как генетические или приобретенные.
Наиболее распространенные генетические причины включают в себя:
- семейная история порфирии кожи
- наследственный дефицит печеночного фермента уропорфириноген декарбоксилазы
- семейная история болезни печени или рака печени
- больше железа в печени, чем обычно
Наиболее распространенные приобретенные причины включают в себя:
- потребление алкоголя
- с помощью эстрогенной терапии
- используя оральные контрацептивы
- воздействие определенных факторов окружающей среды или химических веществ, таких как Agent Orange
- принимая слишком много железа
- курение
- с гепатитом С
- имея ВИЧ
В некоторых случаях невозможно определить причину поздней кожной порфирии.
Факторы риска
Вы подвержены более высокому риску поздней порфирии кожи, если вы курите или употребляете алкоголь. Вы также можете заболеть этим заболеванием, если у вас гепатит С или ВИЧ.
Воздействие определенных химических веществ, таких как Agent Orange, также может увеличить ваш риск. Возможно, вы подвергались воздействию этого химического вещества, если вы ветеран, служивший в районе, где находился агент Апельсин.
падение
Porphyria cutanea tarda может поражать как мужчин, так и женщин. Это обычно появляется после 30 лет, поэтому это не распространено среди детей или подростков.
Porphyria cutanea tarda поражает людей во всем мире и не ограничивается конкретным регионом или страной. По оценкам, это заболевание встречается у 1 из 10 000–25 000 человек.
диагностика
Ваш врач может провести медицинский осмотр, проверить наличие симптомов и записать историю болезни. Кроме того, они могут использовать следующие тесты для диагностики поздней порфирии кожи:
- анализы крови
- анализы мочи
- тесты стула
- биопсия кожи
Врач проверит уровень порфиринов и ферментов печени. Генетическое тестирование может быть рекомендовано людям с семейным анамнезом этого состояния.
лечение
Лечение поздней кожной порфирии направлено на устранение симптомов. Изменения в образе жизни, такие как ограничение потребления алкоголя и отказ от курения, также могут помочь.
Общие варианты лечения включают в себя:
- флеботомия, то есть удаление крови для восстановления железа
- хлорохин (арален)
- гидроксихлорохин (Плакенил)
- обезболивающие
- железные хелаторы
- лечение заболеваний, вызывающих позднюю кожную порфирию, таких как ВГС или ВИЧ
Флеботомия является одним из наиболее распространенных методов лечения кожной порфирии. Противомалярийные таблетки также часто используются.
Общие изменения образа жизни для лечения поздней порфирии кожи включают в себя:
- избегать алкоголя
- не курить
- избегая солнечного света
- используя солнцезащитный крем
- избегая травм кожи
- не принимать эстрогены
Возможно, вам придется носить солнцезащитный крем, длинные рукава и шляпу, чтобы избежать солнца.
Porphyria cutanea tarda может увеличить риск развития рака печени или цирроза печени, который представляет собой рубцевание печени. Вот почему важно не пить алкоголь, если у вас есть это условие.
прогноз
Porphyria cutanea tarda обычно поражает взрослых людей старше 30 лет. Это заболевание крови, которое в основном поражает кожу. Ваша кожа может быть более чувствительной к солнцу, поэтому вам, возможно, придется принять дополнительные меры предосторожности, чтобы избежать солнца. Волдыри обычны от этого условия.
Ваш доктор может порекомендовать различные методы лечения порфирии кожи. Флеботомия и противомалярийные таблетки являются наиболее распространенными вариантами лечения.
Если вы ищете поддержку, проверьте этот список лучших блогов кожных расстройств года.
