Что такое вирус PML?
ПМЛ обозначает прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию. Это агрессивное вирусное заболевание центральной нервной системы. Вирус атакует клетки, которые делают миелин. Миелин - это жирное вещество, которое покрывает и защищает нервные волокна в мозге, что помогает проводить электрические сигналы. ПМЛ может привести к симптомам, которые затрагивают практически любую часть вашего тела.
ПМЛ встречается редко. В Соединенных Штатах и Европе около 4000 человек получают PML каждый год. Это опасное для жизни состояние.
Читайте дальше, чтобы узнать больше о симптомах, факторах риска и лечении этого необычного, но серьезного вирусного заболевания.
Что вызывает ПМЛ?
PML вызывается инфекцией, называемой вирусом Джона Каннингема (JC). PML может быть редким, но вирус JC довольно распространен. На самом деле, до 85 процентов взрослого населения в целом имеют вирус.
Вы можете заразиться вирусом JC в любой момент своей жизни, но большинство из нас заражены в детстве. Нормальная, здоровая иммунная система без проблем контролирует вирус. Вирус обычно остается спящим в лимфатических узлах, костном мозге или почках на протяжении всей нашей жизни.
Большинство людей с вирусом JC никогда не получают PML.
Если по какой-либо причине иммунная система подвергается серьезному риску, вирус может быть реактивирован. Затем он попадает в мозг, где размножается и начинает атаку на миелин.
Как миелин повреждается, рубцовая ткань начинает формироваться. Этот процесс называется демиелинизацией. Получающиеся повреждения от рубцовой ткани сталкиваются с электрическими импульсами, поскольку они распространяются от мозга к другим частям тела. Этот разрыв в коммуникации может вызвать различные симптомы, затрагивающие практически любую часть тела.
Узнайте больше: Демиелинизация: что это такое и почему это происходит? »
Каковы симптомы?
Пока вирус JC остается бездействующим, вы, вероятно, никогда не узнаете, что он у вас есть.
После активации PML может быстро нанести большой вред миелину. Это мешает мозгу посылать сообщения в другие части тела.
Симптомы зависят от того, где образуются поражения. Серьезность симптомов зависит от степени повреждения.
Первоначально симптомы похожи на симптомы некоторых ранее существовавших состояний, таких как ВИЧ-СПИД или рассеянный склероз. Эти симптомы включают в себя:
- общая слабость, которая постоянно ухудшается
- неуклюжесть и проблемы баланса
- потеря чувствительности
- трудности с использованием рук и ног
- изменения в видении
- потеря языковых навыков
- понижение лица
- изменения личности
- проблемы с памятью и умственная медлительность
Симптомы могут быстро прогрессировать, включая такие осложнения, как деменция, судороги или кома. ПМЛ представляет собой неотложную медицинскую помощь.
Кто подвержен риску развития ПМЛ?
ПМЛ редко встречается у людей со здоровой иммунной системой. Это известно как оппортунистическая инфекция, потому что она использует иммунную систему, уже пораженную болезнью. У вас повышенный риск развития PML, если вы:
- ВИЧ-СПИД
- иметь лейкемию, болезнь Ходжкина, лимфому или другие виды рака
- находятся на длительной кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии из-за пересадки органа
У вас также есть небольшой риск, если у вас есть аутоиммунное заболевание, такое как рассеянный склероз (РС), ревматоидный артрит, болезнь Крона или системная красная волчанка. Этот риск выше, если ваш план лечения включает лекарство, подавляющее часть иммунной системы, известное как иммуномодулятор.
Узнайте больше: вирус JC и риски для пациентов с РС »
ПМЛ является потенциальным побочным эффектом некоторых модифицирующих заболевание лекарств, используемых для лечения РС, включая:
- диметилфумарат (Tecfidera)
- финголимод (гиленя)
- натализумаб (Тисабри)
Чем дольше вы принимаете эти лекарства, тем выше риск развития ПМЛ.
Как диагностируется ПМЛ?
Ваш врач может заподозрить ПМЛ, основываясь на прогрессирующем течении ваших симптомов, ваших предыдущих состояниях и принимаемых вами лекарствах. Диагностическое тестирование может включать в себя:
- Анализ крови: образец крови может показать, что у вас есть антитела к вирусу JC. Очень высокий уровень антител может указывать на PML.
- Люмбальная пункция (спинной мозг): образец спинномозговой жидкости может также содержать антитела к вирусу JC, которые могут помочь в диагностике.
- Визуальные тесты: МРТ или КТ могут обнаружить повреждения белого вещества в мозге. Если у вас есть PML, будет несколько активных поражений.
- Биопсия головного мозга: кусок ткани удаляется из вашего мозга и исследуется под микроскопом.
Есть ли лечение ПМЛ?
Специального лечения ПМЛ не существует. Терапия будет адаптирована к вашим индивидуальным обстоятельствам, таким как причина вашего ПМЛ, а также другим соображениям здоровья.
Если вы принимаете лекарства, которые влияют на вашу иммунную систему, вам придется немедленно прекратить их прием.
Лечение вращается вокруг улучшения функции иммунной системы. Один из способов сделать это - обмен плазмой. Это достигается переливанием крови. Процедура помогает очистить вашу систему от лекарств, вызвавших ПМЛ, чтобы ваша иммунная система могла вернуться к борьбе с вирусом.
Если у вас ПМЛ из-за ВИЧ-СПИДа, лечение может включать высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ). Это комбинация противовирусных препаратов, которые помогают уменьшить вирусное размножение.
Лечение может также включать поддерживающую и исследовательскую терапию.
Чего мне ожидать?
Если вы подвержены риску ПМЛ и испытываете симптомы, немедленно обратитесь к врачу. ПМЛ может привести к повреждению мозга, тяжелым нарушениям и смерти.
В течение первых нескольких месяцев после постановки диагноза смертность от ПМЛ составляет 30-50 процентов.
Есть также некоторые долгосрочные выжившие ПМЛ. Ваш прогноз зависит от тяжести состояния, а также от того, насколько быстро вы получаете лечение.
Есть ли способ предотвратить это?
Не существует известного способа предотвратить вирус JC. Вы также не можете полностью устранить свой риск ПМЛ, но вы можете принять обоснованное решение об иммуносупрессивных препаратах.
Если у вас расстройство иммунной системы и вы планируете принимать иммуномодулятор, поговорите с врачом о рисках ПМЛ.
Вероятно, вы сдадите анализ крови, чтобы проверить, есть ли у вас антитела к вирусу JC. Уровень антител может помочь вашему врачу оценить ваш риск развития ПМЛ. Позвоночник также может быть полезен.
Если вы дали отрицательный результат на антитела к вирусу JC, вам могут посоветовать регулярно повторять тест, чтобы пересмотреть свой риск. Это потому, что вы можете приобрести вирус JC в любое время.
Ваш врач должен также рассмотреть использование иммунизирующих препаратов в прошлом.
Если вы решите принять одно из этих лекарств, ваш врач расскажет вам о признаках и симптомах ПМЛ. Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов, немедленно сообщите об этом врачу. Если подозревается ПМЛ, вам следует прекратить прием препарата до тех пор, пока он не подтвердится.
Продолжайте следить за своим здоровьем и обращаться к врачу в соответствии с рекомендациями.
