Болезнь Вальденстрема: симптомы, диагностика и лечение

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 11:25

Что такое болезнь Вальденстрема?

Ваша иммунная система производит клетки, которые защищают ваш организм от инфекции. Одной из таких клеток является В-лимфоцит, который также известен как В-клетка. В-клетки производятся в костном мозге. Они мигрируют и созревают в лимфатических узлах и селезенке. Они могут стать плазматическими клетками, которые ответственны за высвобождение антитела, известного как иммуноглобулин М или IgM. Антитела используются вашим телом для атаки вторжения болезней.

В редких случаях ваше тело может начать производить слишком много IgM. Когда это произойдет, ваша кровь станет гуще. Это известно как гипервязкость, и это мешает всем вашим органам и тканям функционировать должным образом. Это состояние, при котором ваш организм вырабатывает слишком много IgM, известно как болезнь Вальденстрема. Технически это тип рака.

Болезнь Вальденстрема - это редкий рак. Американское онкологическое общество (ACS) сообщает, что в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется от 1100 до 1500 случаев болезни Вальденстрома. Заболевание представляет собой неходжкинскую лимфому, которая растет медленно. Болезнь Вальденстрема также известна как:

• Макроглобулинемия Вальденстрема
• лимфоплазмоцитарная лимфома
• первичная макроглобулинемия

Каковы симптомы болезни Вальденстрема?

Симптомы болезни Вальденстрома будут варьироваться в зависимости от тяжести вашего состояния. В некоторых случаях у людей с этим условием нет симптомов. Наиболее распространенные симптомы этого заболевания:

• слабость
• усталость
• кровотечение из десен или носа
• потеря веса
• ушибы
• поражения кожи
• изменение цвета кожи
• опухшие железы

Если количество IgM в вашем организме становится очень высоким, у вас могут возникнуть дополнительные симптомы. Эти симптомы часто возникают в результате гипервязкости и включают в себя:

• изменения зрения, в том числе размытое зрение и потеря зрения
• головные боли
• головокружение или головокружение
• изменения в психическом статусе

Каковы причины болезни Вальденстрема?

Болезнь Вальденстрема развивается, когда ваше тело вырабатывает антитела IgM. Причина этого заболевания неизвестна.

Это заболевание чаще встречается у людей, у которых есть члены семьи с этим заболеванием. Это говорит о том, что это может быть наследственным.

Как диагностируется болезнь Вальденстрема?

Чтобы диагностировать это заболевание, ваш врач начнет с медицинского осмотра и расспросит вас об истории вашего здоровья. Ваш врач может проверить наличие опухоли в селезенке, печени или лимфатических узлах во время обследования.

Если у вас есть симптомы болезни Вальденстрема, ваш врач может назначить дополнительные анализы для подтверждения вашего диагноза. Эти тесты могут включать в себя:

• анализы крови, чтобы определить ваш уровень IgM и оценить толщину вашей крови
• биопсия костного мозга
• Компьютерная томография костей или мягких тканей
• Рентгенография костей или мягких тканей

КТ и рентгеновские снимки костей и мягких тканей используются для дифференциации между болезнью Вальденстрема и другим типом рака, называемым множественной миеломой.

Как лечится болезнь Вальденстрема?

Нет лекарства от болезни Вальденстрема. Тем не менее, лечение может быть эффективным для контроля ваших симптомов. Лечение болезни Вальденстрома будет зависеть от тяжести ваших симптомов. Если у вас болезнь Вальденстрема без каких-либо симптомов расстройства, ваш врач может не рекомендовать какое-либо лечение. Возможно, вам не потребуется лечение, пока у вас не появятся симптомы. Это может занять несколько лет.

Если у вас есть симптомы заболевания, ваш врач может порекомендовать вам несколько способов лечения. Это включает:

химиотерапия

Химиотерапия - это лекарство, которое разрушает клетки тела, которые быстро растут. Вы можете получить это лечение в виде таблеток или внутривенно, то есть через ваши вены. Химиотерапия при болезни Вальденстрема предназначена для поражения аномальных клеток, продуцирующих избыток IgM.

Плазмаферез

Плазмаферез, или обмен плазмы, представляет собой процедуру, при которой избыточные белки, называемые иммуноглобулинами IgM, в плазме удаляются из крови с помощью аппарата, а оставшаяся плазма объединяется с донорской плазмой и возвращается в организм.

лечение биопрепаратами

Биотерапия, или биологическая терапия, используется для повышения способности иммунной системы бороться с раком. Может использоваться с химиотерапией.

Операция

Возможно, ваш врач порекомендует операцию по удалению селезенки. Это называется спленэктомия. Люди, у которых есть эта процедура, могут быть в состоянии уменьшить или устранить их признаки в течение многих лет. Однако симптомы заболевания часто возвращаются у людей, перенесших спленэктомию.

Клинические испытания

После постановки диагноза вы также должны спросить своего врача о клинических испытаниях новых лекарств и процедур для лечения болезни Вальденстрома. Клинические испытания часто используются для тестирования новых методов лечения или для изучения новых способов использования существующих методов лечения. Национальный институт рака может спонсировать клинические испытания, которые могут предоставить вам дополнительные методы лечения для борьбы с этим заболеванием.

Что такое долгосрочный прогноз?

Если вам поставили диагноз болезнь Вальденстрема, прогноз будет зависеть от прогрессирования вашего заболевания. Болезнь прогрессирует с различной скоростью в зависимости от человека. Те, у кого медленнее прогрессирует болезнь, имеют более длительное время выживания по сравнению с теми, у кого болезнь прогрессирует быстрее. Согласно статье в журнале Cancer Blood, перспективы болезни Вальденстрема могут быть разными. Средняя продолжительность жизни составляет от пяти до почти 11 лет после постановки диагноза.