обзор
Термин «миелодиспластические синдромы» (MDS) относится к группе связанных состояний, которые влияют на способность вашего организма вырабатывать здоровые клетки крови. Это тип рака крови.
Внутри большинства ваших больших костей находится жирная губчатая ткань, называемая костным мозгом. Именно здесь «пустые» стволовые клетки превращаются в незрелые клетки крови (так называемые бласты).
Им суждено стать либо зрелым
- эритроцит (эритроцит)
- тромбоцит
- лейкоциты (WBC)
Этот процесс называется кроветворением.
Когда у вас МДС, ваш костный мозг все еще может производить стволовые клетки, которые становятся незрелыми клетками крови. Однако многие из этих клеток не превращаются в здоровые, зрелые клетки крови.
Некоторые умирают, прежде чем покинуть твой костный мозг. Другие, попадающие в ваш кровоток, могут не функционировать нормально.
Результатом является низкое количество одного или нескольких типов клеток крови (цитопения), которые имеют неправильную форму (диспластические).
Симптомы МДС
Симптомы МДС зависят от стадии заболевания и типов клеток крови, которые поражаются.
МДС - прогрессирующее заболевание. На ранних стадиях симптомы обычно отсутствуют. Фактически, это часто обнаруживается случайно, когда обнаруживается низкий уровень клеток крови, когда анализы крови проводятся по другой причине.
На более поздних стадиях низкие уровни клеток крови вызывают различные симптомы в зависимости от типа вовлеченной клетки. У вас может быть несколько типов симптомов, если поражено более одного типа клеток.
Эритроциты (эритроциты)
Эритроциты переносят кислород по всему телу. Низкое количество эритроцитов называется анемией. Это наиболее распространенная причина симптомов МДС, которая может включать:
- усталость / чувство усталости
- слабость
- бледная кожа
- одышка
- боль в груди
- головокружение
Белые кровяные клетки (лейкоциты)
WBC помогают вашему организму бороться с инфекциями. Низкое количество лейкоцитов (нейтропения) связано с симптомами бактериальных инфекций, которые варьируются в зависимости от того, где происходит инфекция. Часто у тебя поднимается температура.
Общие места заражения включают в себя:
- легкое (пневмония): кашель и одышка
- мочевыводящие пути: болезненное мочеиспускание и кровь в моче
- пазухи: заложенность носа и боль в пазухах на вашем лице
- кожа (целлюлит): красные теплые участки, которые могут дренировать гной
Тромбоциты
Тромбоциты помогают вашему телу образовывать сгустки и кровотечения. Симптомы низкого количества тромбоцитов (тромбоцитопения) могут включать в себя:
- легко кровоподтеки или кровотечения, которые трудно остановить
- петехии (плоские точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением)
Осложнения миелодиспластических синдромов
Когда количество клеток крови становится очень низким, могут развиться осложнения. Они разные для каждого типа клеток крови. Вот некоторые примеры:
- тяжелая анемия: изнурительная усталость, проблемы с концентрацией внимания, спутанность сознания, неспособность стоять из-за головокружения
- тяжелая нейтропения: рецидивирующие и подавляющие опасные для жизни инфекции
- тяжелая тромбоцитопения: носовые кровотечения, которые не прекращаются, кровоточащие десны, опасное для жизни внутреннее кровотечение, например, от язвы, которую трудно остановить
Со временем МДС может трансформироваться в другой рак крови, называемый острым миелолейкозом (ОМЛ). По данным Американского онкологического общества, это происходит примерно у трети людей с МДС.
Причины или факторы риска
Часто причина возникновения МДС неизвестна. Тем не менее, некоторые вещи повышают риск его получения, в том числе:
- пожилой возраст: по данным Фонда MDS, три четверти людей, имеющих MDS, старше 60 лет
- предшествующее лечение химиотерапией
- предшествующее лечение лучевой терапией
Длительное воздействие определенных химикатов и веществ может также увеличить ваш риск. Некоторые из этих веществ:
- табачный дым
- пестициды
- удобрения
- растворители, такие как бензол
- тяжелые металлы, такие как ртуть и свинец
Типы миелодиспластических синдромов
Классификация миелодиспластических синдромов Всемирной организации здравоохранения основана на:
- вид пораженных клеток крови
- процент незрелых клеток (бластов)
- количество диспластических (неправильной формы) клеток
- наличие кольцевых сидеробластов (эритроцитов, в центре которого содержится дополнительное количество железа)
- изменения в хромосомах, наблюдаемые в клетках костного мозга
МДС с однолинейной дисплазией (МДС-УД)
- низкий уровень одного типа клеток крови в кровотоке
- диспластические клетки этого типа клеток крови в костном мозге
- костный мозг содержит менее 5 процентов бластов
МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-РС)
- низкий уровень эритроцитов в крови
- диспластические эритроциты и 15% или более кольцевых сидеробластов в костном мозге
- костный мозг содержит менее 5 процентов бластов
- WBC и тромбоциты нормальные по количеству и форме
МДС с многолинейной дисплазией (МДС-МД)
- низкий уровень по крайней мере одного типа клеток крови в кровотоке
- по меньшей мере 10 процентов от двух или более типов клеток крови являются диспластичными в костном мозге
- костный мозг содержит менее 5 процентов бластов
МДС с избытком бластов-1 (MDS-EB1)
- низкий уровень по крайней мере одного типа клеток крови в кровотоке
- диспластические клетки этих типов клеток крови в костном мозге
- костный мозг содержит от 5 до 9 процентов бластов
МДС с избытком бластов-2 (MDS-EB2)
- низкий уровень по крайней мере одного типа клеток крови в кровотоке
- диспластические клетки этих типов клеток крови и от 10 до 19 процентов бластов в костном мозге
- кровоток содержит от 5 до 19 процентов бластов
МДС, не классифицированная (МДС-У)
- низкий уровень по крайней мере одного типа клеток крови в кровотоке
- менее чем 10 процентов из этих типов клеток диспластичны в костном мозге
MDS, связанный с изолированным дель (5q)
- клетки костного мозга имеют хромосомное изменение, называемое del (5q), что означает, что часть хромосомы 5 удалена
- низкий уровень эритроцитов в крови
- количество тромбоцитов в крови нормальное или высокое
- костный мозг содержит менее 5 процентов бластов
Когда костный мозг имеет 20 процентов или более бластов, диагноз меняется на ОМЛ. Обычно там меньше 5 процентов.
Как лечится МДС
Три вида лечения используются по разным причинам.
Поддерживающая терапия
Это используется для улучшения самочувствия, улучшения симптомов и предотвращения осложнений, вызванных МДС.
- переливания: эритроциты или тромбоциты вводятся через ваши вены для улучшения очень низкого количества эритроцитов или тромбоцитов
- антибиотики: используются для лечения или снижения риска инфекций, которые могут возникнуть из-за низкого количества лейкоцитов
- факторы роста: можно использовать различные факторы роста, чтобы помочь вашему костному мозгу быстрее вырабатывать лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, чтобы повысить показатели крови
Лечение для замедления прогрессирования МДС
Низкоинтенсивная химиотерапия
Это более слабые лекарственные препараты, вводимые в более низких дозах, что снижает вероятность того, что они вызовут серьезные побочные эффекты.
- азацитидин
- децитабина
Высокоинтенсивная химиотерапия
Это сильнодействующие лекарства, назначаемые в высоких дозах, поэтому они более токсичны. Есть большая вероятность, что они вызовут серьезные побочные эффекты. Эти препараты используются для лечения МДС, которая трансформируется в ОМЛ или перед трансплантацией стволовых клеток.
- цитарабин
- даунорубицин
- Идаруцибин
иммунотерапия
Иммунотерапия, также называемая биологической терапией, помогает защитным системам организма бороться с болезнями. Есть несколько разных типов.
Лечение длительной ремиссии
Трансплантация стволовых клеток (ранее называвшаяся трансплантацией костного мозга) является единственным доступным вариантом, который может вызвать длительную ремиссию при МДС.
Химиотерапия высокой дозы дана сначала, чтобы разрушить стволовые клетки в вашем костном мозге. Затем они заменяются здоровыми донорскими стволовыми клетками.
прогноз
Сложные системы оценки используются для классификации людей с МДС в группу с низким или высоким риском на основе:
- MDS подтип
- количество типов клеток крови с низким содержанием и их тяжесть
- процент бластов в костном мозге
- наличие хромосомных изменений
Группы указывают, как MDS может прогрессировать в этом человеке, если его не лечить. Они не говорят вам, как это может отреагировать на лечение.
МДС с низким риском имеет тенденцию прогрессировать медленно. Может пройти несколько лет, прежде чем он вызовет серьезные симптомы, поэтому к нему не относятся агрессивно.
MDS с более высоким риском имеет тенденцию быстро прогрессировать и вызывать тяжелые симптомы раньше. Это также с большей вероятностью трансформируется в AML, поэтому к нему относятся более агрессивно.
Ваш лечащий врач рассмотрит вашу группу риска, а также ряд других факторов, специфичных для вас и вашего MDS, чтобы определить наиболее подходящие для вас варианты лечения.
Как МДС диагностируется
Несколько тестов используются для диагностики и определения подтипа МДС.
- Полный анализ крови (CBC). Этот анализ крови показывает количество клеток крови каждого типа. Один или несколько типов будет низким, если у вас есть MDS.
- Периферический мазок крови. Для этого теста капля крови помещается на предметное стекло и исследуется под микроскопом. Это проверено, чтобы определить процент каждого типа клеток крови и если какие-либо клетки диспластичны.
- Аспирация костного мозга и биопсия. Этот тест включает в себя вставку полой иглы в центр бедра или грудины. Жидкость в костном мозге высасывается (аспирируется), и образец ткани удаляется. Образец ткани анализируется, чтобы определить процент каждого типа клеток крови, процент бластов и определить, содержит ли ваш костный мозг аномально большое количество клеток. Биопсия костного мозга необходима для подтверждения диагноза МДС.
- Цитогенетический анализ. В этих тестах используются образцы крови или костного мозга для поиска изменений или удалений в ваших хромосомах.
Еда на вынос
MDS - это тип рака крови, при котором ваш костный мозг не может продуцировать достаточное количество функционирующих клеток крови. Существует несколько различных подтипов, и состояние может прогрессировать быстро или медленно.
Химиотерапия может быть использована для замедления прогрессирования МДС, но для достижения долгосрочной ремиссии необходима трансплантация стволовых клеток.
Различные виды лечения доступны для поддерживающей терапии, когда возникают такие симптомы, как анемия, кровотечение и рецидивирующие инфекции.
