Что такое Хемлибра?
Hemlibra - это фирменное лекарство, отпускаемое по рецепту. Это предписано, чтобы предотвратить эпизоды кровотечения или сделать их менее частыми у людей с гемофилией A, с или без ингибиторов фактора VIII (восемь). Hemlibra одобрен для использования людьми всех возрастов.
Гемлибра содержит препарат этицизумаб, который представляет собой моноклональное антитело. Это препарат, который сделан из клеток иммунной системы.
Hemlibra поставляется в виде раствора для инъекций под кожу (подкожный). Ваш лечащий врач может сделать вам инъекцию, или он может быть сделан самостоятельно у людей в возрасте 7 лет и старше.
В клинических исследованиях, продолжавшихся шесть месяцев или дольше, Hemlibra уменьшала количество общих кровотечений на:
- по крайней мере 94 процента у людей без ингибиторов фактора VIII
- по крайней мере 80 процентов у людей с ингибиторами фактора VIII
Новый вид наркотиков
До того, как Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило гемлибру, основным типом терапии, используемой для лечения гемофилии А, была замена фактора VIII.
Люди с гемофилией А не имеют фактора VIII, белка, который необходим вашему организму для образования тромбов. Заместительная терапия фактором VIII вводит фактор VIII в вашу кровь. Как правило, фактор замены VIII создается в лаборатории, но он также может быть сделан из донорской плазмы крови. Терапия проводится в виде инъекции в одну из ваших вен (внутривенно).
Гемлибра сделана из клеток в лаборатории. Вместо того, чтобы заменить фактор VIII, Хемлибра работает, прикрепляя к определенным факторам свертывания (белкам) в крови. Это позволяет крови сворачиваться должным образом без фактора VIII, помогая предотвратить неконтролируемое кровотечение.
Гемлибра - это первое лекарство, которое используется для предотвращения кровотечений у людей с гемофилией А с ингибиторами фактора VIII или без них. Ингибиторы - это антитела (белки иммунной системы), которые атакуют фактор VIII и предотвращают его образование сгустков. Некоторые люди разрабатывают ингибиторы, когда получают заместительную терапию фактором VIII, что делает лечение неэффективным.
Гемлибра также является первым лекарством от гемофилии А, которое вы можете принимать в виде инъекции под кожу (подкожно). Кроме того, есть несколько возможных графиков дозирования, в том числе еженедельно, каждые две недели или каждые четыре недели. Другие методы лечения гемофилии А требуют, чтобы вы принимали их гораздо чаще, через день или несколько раз в неделю.
Одобрение FDA
Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) впервые одобрило Hemlibra в 2017 году для людей с гемофилией A с ингибиторами фактора VIII.
В 2018 году FDA расширило свое одобрение, чтобы включить людей с гемофилией А, которые не имеют ингибиторов фактора VIII.
Родовая гемлибра
Hemlibra доступен только в качестве фирменного лекарства. В настоящее время он не доступен в общей форме.
Гемлибра содержит активное лекарственное средство emicizumab, которое иногда называют emicizumab-kxwh. Окончание «-kxwh» помогает отделить препарат от аналогичных препаратов, которые могут появиться в будущем. Это типичный формат именования моноклональных антител (лекарств, полученных из клеток иммунной системы).
Безопасность гемлибры
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) собирает отчеты о негативном воздействии наркотиков. Общественность и медицинские работники подают эти отчеты в FDA, используя форму добровольной отчетности MedWatch и по телефону 800-FDA-1088 (800-322-1088). FDA и Genentech, производитель Hemlibra, тщательно следят за отчетами о безопасности Hemlibra.
Сообщения о смерти
Производитель Hemlibra сообщил о 10 смертельных случаях во всем мире, которые произошли, когда люди принимали Hemlibra. Эти смерти произошли после того, как FDA одобрило препарат. Не ясно, вызвал ли препарат какой-либо из смертей.
Производитель Hemlibra продолжает отслеживать отчеты о безопасности препарата. Если у вас есть вопросы о том, безопасна ли для вас Hemlibra, проконсультируйтесь с врачом.
Стоимость гемлибры
Как со всеми лекарствами, стоимость Hemlibra может варьироваться. Чтобы узнать текущие цены на Hemlibra в вашем районе, проверьте GoodRx.com:
Стоимость, которую вы найдете на GoodRx.com, это то, что вы можете заплатить без страховки. Фактическая цена, которую вы будете платить, зависит от вашего страхового покрытия и используемой вами аптеки.
Финансовая и страховая помощь
Если вам нужна финансовая поддержка для оплаты Hemlibra или если вам нужна помощь в понимании страхового покрытия, вы можете получить помощь.
Genentech, производитель Hemlibra, предлагает программу под названием Access Solutions. Чтобы получить дополнительную информацию и узнать, имеете ли вы право на поддержку, позвоните по номеру 877-233-3981 или посетите веб-сайт программы.
Дозировка гемлибры
Дозировка Hemlibra, которую назначит врач, зависит от нескольких факторов. Это включает:
- твой вес
- график лечения, который решит ваш врач, лучше для вас
Следующая информация описывает дозировки, которые обычно используются или рекомендуются. Тем не менее, обязательно примите дозировку, которую прописал вам врач. Ваш врач определит лучшую дозировку, соответствующую вашим потребностям.
Лекарственные формы и сильные стороны
Hemlibra поставляется в одноразовых флаконах, которые содержат разные дозы:
- 30 мг / мл
- 60 мг / 0,4 мл
- 105 мг / 0,7 мл
- 150 мг / мл
Каждая доза вводится под вашей кожей (подкожно). Вы используете один флакон на инъекцию, а затем выбросить флакон.
Дозировка при гемофилии А
Гемлибра обычно дается сначала в нагрузочных дозах, за которыми следуют поддерживающие дозы. Нагрузочные дозы быстро доводят препарат до пиковых уровней в организме. Они либо превышают поддерживающие дозы, либо назначаются чаще.
Первые четыре дозы Hemlibra являются нагрузочными дозами. Они даны как 3 мг / кг один раз в неделю.
Каждая доза после этого является поддерживающей. Ваш врач определит лучшую поддерживающую дозу для вас. Ваша конкретная дозировка будет зависеть от вашего веса. Это может быть:
- 1,5 мг / кг один раз в неделю
- 3 мг / кг один раз в две недели
- 6 мг / кг один раз каждые четыре недели
Примечание: один килограмм (кг) веса тела равен 2,2 фунта. Например, если вы весите 150 фунтов (68 кг), ваша нагрузочная доза 3 мг / кг будет составлять 204 мг Hemlibra в неделю.
Детская дозировка
Дозировки для детей основаны на их весе, так же, как дозировки для взрослых.
Что если я пропущу дозу?
Если вы пропустите дозу Hemlibra, примите ее, как только вспомните. Затем примите следующую дозу в соответствии с вашим обычным графиком. Не принимайте две дозы в один и тот же день. Прием более одной дозы в один и тот же день увеличит риск серьезных побочных эффектов.
Нужно ли использовать этот препарат в течение длительного времени?
Гемлибра не является лекарством от гемофилии, и его нужно принимать регулярно, чтобы предотвратить кровотечение. Поэтому, если ваш врач решит, что Hemlibra является безопасным и эффективным вариантом лечения для вас, он, вероятно, назначит его на долгосрочной основе.
В настоящее время нет лекарства от гемофилии.
Hemlibra побочные эффекты
Hemlibra может вызвать легкие или серьезные побочные эффекты. Следующий список содержит некоторые ключевые побочные эффекты, которые могут возникнуть при приеме Hemlibra. Этот список не включает в себя все возможные побочные эффекты.
Для получения дополнительной информации о возможных побочных эффектах Hemlibra или советов о том, как бороться с неприятным побочным эффектом, поговорите с врачом или фармацевтом.
Более распространенные побочные эффекты
Наиболее распространенные побочные эффекты Hemlibra могут включать в себя:
- Реакция в месте инъекции (покраснение, боль или болезненность вокруг места инъекции Hemlibra)
- Головная боль
- боль в суставах
Большинство из этих побочных эффектов могут исчезнуть в течение нескольких дней или нескольких недель. Если они более тяжелые или не уходят, поговорите со своим врачом или фармацевтом.
Серьезные побочные эффекты
Серьезные побочные эффекты от Hemlibra не распространены, но они могут произойти.
Аллергическая реакция
Как и у большинства лекарств, у некоторых людей может возникнуть аллергическая реакция после приема Hemlibra. Симптомы легкой аллергической реакции могут включать в себя:
- кожная сыпь
- зуд
- промывка (тепло и покраснение кожи)
Более тяжелая аллергическая реакция редка, но возможна. Симптомы тяжелой аллергической реакции могут включать в себя:
- ангионевротический отек (припухлость под кожей, обычно на веках, губах, руках или ногах)
- отек языка, рта или горла
- затрудненное дыхание
Если у вас есть серьезные аллергические реакции на гемлибру, немедленно позвоните своему врачу. Позвоните 911, если ваши симптомы кажутся опасными для жизни или если вы считаете, что у вас неотложная медицинская помощь.
Сгустки крови (при использовании с aPCC)
Во время лечения гемлиброй некоторые люди могут иногда получать лекарства, которые помогают остановить кровотечение, такие как активированный концентрат протромбинового комплекса (aPCC). Если вы принимаете эти препараты вместе, могут возникнуть серьезные побочные эффекты, такие как повышенный риск образования тромбов. Риск является самым большим у людей, принимающих Hemlibra, которые получают более 100 единиц / кг aPCC в день в течение более 24 часов.
Типы тромбов, которые могут возникнуть, если вы принимаете Hemlibra с aPCC, включают:
-
Тромботическая микроангиопатия (сгустки крови и повреждения мелких кровеносных сосудов, в том числе почек, глаз, мозга и других органов). Симптомы могут включать в себя:
- тошнота
- рвота
- отек ваших ног и рук
- слабость
- мочиться реже, чем обычно
- боль в животе
- боль в спине
- пожелтение кожи и белых глаз
- спутанность сознания
-
Сгустки крови в других кровеносных сосудах, в том числе в легких, голове, руках и ногах. Симптомы могут включать в себя:
- Головная боль
- проблемы с видением
- кровохарканье
- боль в груди
- затрудненное дыхание
- быстрый сердечный ритм
- отек ваших ног и рук
- боль в ногах или руках
Если у вас есть симптомы сгустка крови, немедленно позвоните своему врачу. Позвоните 911, если ваши симптомы кажутся опасными для жизни или если вы считаете, что у вас неотложная медицинская помощь.
Если у вас разовьется тромб во время лечения препаратами Hemlibra и aPCC, ваш врач, скорее всего, попросит вас прекратить прием обоих препаратов на некоторое время. Ваш врач решит, безопасно ли вам снова начать принимать Хемлибру.
Hemlibra использует
Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) утверждает лекарства, отпускаемые по рецепту, такие как Hemlibra, для лечения определенных состояний.
Гемлибра при гемофилии А
Hemlibra одобрен FDA для лечения людей всех возрастов, страдающих гемофилией A. Он одобрен для применения у людей с ингибиторами фактора VIII или без них для предотвращения кровотечений.
Фактор VIII (восемь) является естественным белком в крови, который играет важную роль в образовании тромбов. У людей с гемофилией А отсутствует фактор VIII, поэтому их кровь не сгущается. Неспособность образовывать сгустки крови подвергает людей с гемофилией риском кровотечения, которое не прекращается. Иногда это может быть смертельным.
До одобрения Hemlibra основным лечением гемофилии А была заместительная терапия фактором VIII. Это лечение заменяет фактор VIII, который отсутствует в крови.
Но некоторые люди разрабатывают ингибиторы, когда им дают заместительную терапию фактором VIII. Ингибиторы - это антитела (белки иммунной системы), которые атакуют фактор VIII, препятствуя работе заместительной терапии фактора VIII.
Хемлибра работает по-другому. Вместо того, чтобы заменить фактор VIII, Хемлибра связывает другие белки крови вместе. Это позволяет крови свернуться должным образом без фактора VIII. Поскольку он не предполагает замены фактора VIII, Hemlibra работает эффективно, даже если в крови есть ингибиторы.
Гемлибра для других условий
Гемлибра не используется для лечения других заболеваний.
Гемлибра при гемофилии B (нецелесообразное использование)
Гемлибра не используется для предотвращения кровотечений у людей с гемофилией B. Это связано с тем, что у людей с гемофилией B отсутствует фактор свертывания крови (белок крови), чем у людей с гемофилией A.
- гемофилия A: отсутствует фактор свертывания крови VIII (восемь)
- гемофилия B: недостающий фактор свертывания крови IX (девять)
Гемлибра не восполняет недостающий фактор IX. Поэтому его нельзя использовать для предотвращения кровотечений у людей с гемофилией B.
Гемлибра и дети
Hemlibra одобрен FDA для применения у детей всех возрастов, даже новорожденных. Препарат используется с той же целью, что и для взрослых. Гемлибра помогает предотвратить кровотечение у людей с гемофилией А с ингибиторами фактора VIII или без них.
Инструкция по использованию Hemlibra
Вы должны принимать Hemlibra в соответствии с инструкциями вашего поставщика медицинских услуг.
Ваш лечащий врач может сделать вам инъекции Hemlibra в клинике или офисе. Или они могут научить вас делать уколы.
Это может помочь вести журнал ваших инъекций. Включите информацию, такую как:
- дата каждой инъекции
- место инъекции
- информация о партии флакона (вы можете найти это на флаконе) *
* Запись информации о партии флакона помогает медицинским работникам отслеживать использование биологических препаратов, таких как Hemlibra. Эта информация полезна, если возникает серьезный побочный эффект.
Ниже приведена информация о том, как вводить Hemlibra самостоятельно. Более подробную информацию, видео и полезные инструкции можно найти на веб-сайте Hemlibra, включая это пошаговое руководство.
Подготовка к инъекции Hemlibra
Прочтите эти шаги, прежде чем делать себе инъекцию Hemlibra.
1. Извлеките флакон (или флаконы, в зависимости от вашей дозы) Hemlibra из холодильника за 15 минут до того, как вы планируете делать инъекции. Это позволяет лекарству достичь комнатной температуры перед инъекцией.
2. Не пытайтесь разогреть раствор в микроволновой печи или под водой. Это может сделать Hemlibra менее безопасным, и это может не сработать.
3. Проверьте пробирку, чтобы убедиться, что раствор прозрачный или слегка желтый. Если он облачный, цветной или содержит частицы, не используйте его. Не встряхивайте флакон.
4. Пока вы ждете, пока Хемлибра достигнет комнатной температуры, соберите все необходимое. Кроме флакона с гемлиброй вам понадобятся:
- спиртовые салфетки
- марля хлопковая
- хлопковые шарики
- игла переноса
- шприц
- игла для инъекций с защитным экраном
- контейнер для утилизации острых предметов
5. Мойте руки с мылом и водой.
6. Выберите место инъекции. Это может быть один из этих трех сайтов:
- область живота (не менее 2 дюймов от пупка)
- передняя часть бедра
- задняя часть вашего плеча (если кто-то делает вам укол)
7. Избегайте инъекций в родинки или любую кожу с красными, синяками или шрамами.
Впрыскивать hemlibra
Выполните следующие шаги, чтобы ввести Hemlibra.
Готовим флакон и шприц
Чтобы подготовить флакон и шприц к инъекции, выполните следующие действия:
- Снимите крышку с флакона и выбросьте его в контейнер для утилизации острых предметов.
- Очистите верхнюю часть пробки флакона спиртовой салфеткой.
- Прикрепите иглу переноса (все еще в защитном колпачке) к шприцу. Сделайте это, нажав и повернув иглу переноса по часовой стрелке, пока она не присоединится.
- Медленно потяните поршень шприца, чтобы втянуть воздух. Ваш доктор скажет вам правильное количество.
- Держите шприц за дуло одной рукой. Убедитесь, что игла направлена вверх.
- Осторожно снимите колпачок иглы с иглы. Не выбрасывайте крышку. Он понадобится вам для повторного использования иглы для переноса после ее использования. Положите крышку на чистую плоскую поверхность. Не кладите иглу переноса вниз после того, как она открыта.
Заполнение шприца
Вот шаги, чтобы заполнить шприц:
- Держите флакон на плоской поверхности. Введите иглу для переноса прямо вниз в центр пробки флакона.
- Удерживая иглу во флаконе, поднимите флакон и переверните его.
- Удерживая острие иглы над уровнем лекарства, нажмите на поршень, чтобы ввести воздух в пространство над лекарством. Не вводите воздух в лекарство.
- Держа палец на поршне, потяните весь шприц вниз, пока кончик иглы не окажется внутри лекарства.
- Медленно потяните поршень вниз, чтобы наполнить шприц количеством, превышающим количество, необходимое для вашей дозы. (Примечание. Если ваша доза превышает количество в ампуле, заполните шприц всеми лекарствами из флакона. См. Инструкции производителя, если вам нужно использовать более одной ампулы для предписанной дозы.)
- Держа шприц во флаконе, проверьте наличие больших воздушных пузырьков, которые могут помешать вам принять вашу полную предписанную дозу. Если вы видите что-либо, аккуратно постучите пальцами по цилиндру шприца, чтобы пузырьки поднялись наверх. Затем медленно надавите на поршень, чтобы игла оказалась в воздухе над лекарством. Продолжайте нажимать на поршень, чтобы удалить пузырьки из шприца.
- Проверьте, меньше ли количество лекарства в шприце, чем ваша назначенная доза, или равна ему. Если это так, потяните поршень, чтобы игла снова оказалась внутри лекарства. Затем продолжайте вытягивать поршень, пока количество в шприце не станет больше, чем предписанная вами доза.
- Повторите шаги 6 и 7, чтобы убедиться в отсутствии пузырьков в шприце и правильной дозе в шприце.
- Выньте шприц и перенесите иглу из флакона.
Утилизация переносной иглы
После того, как вы наполнили шприц, вам нужно закрыть и утилизировать иглу для переноса. Вот как:
- Держа шприц одной рукой, вставьте иглу для переноса в колпачок, который вы положили на плоскую поверхность. Совок вверх так, чтобы колпачок скользил вниз, чтобы закрыть иглу.
- Убедитесь, что игла закрыта колпачком. Другой рукой надавите на колпачок, чтобы полностью прикрепить его к шприцу.
- Выньте иглу для переноса из шприца, повернув ее против часовой стрелки и осторожно потянув. (Вы не будете использовать иглу переноса для введения лекарства. Это будет болезненно и может привести к травме кожи.)
- Выбросьте иглу переноса в контейнер для утилизации острых предметов.
Впрыскивать hemlibra
Когда вы будете готовы ввести Hemlibra, выполните следующие действия:
- Протрите выбранное место инъекции спиртовой салфеткой и дайте ему высохнуть на воздухе не менее 10 секунд.
- Прикрепите инъекционную иглу к шприцу, нажимая и поворачивая по часовой стрелке, пока она полностью не зафиксируется.
- Вытяните защитный экран от иглы (по направлению к цилиндру шприца).
- Осторожно снимите колпачок с иглы и выбросьте его в контейнер для отходов. Не прикасайтесь к кончику иглы и не кладите иглу на какие-либо поверхности.
- После того, как вы удалите крышку, вы должны немедленно ввести Hemlibra. Переместите поршень в шприц, чтобы соответствовать предписанной дозе. Верхний край поршня должен соответствовать отметке вашей предписанной дозы.
- Ущипни свою кожу в месте инъекции, которое ты выбрал.
- Быстро и надежно полностью введите иглу под углом 45 или 90 градусов в защемленную кожу. Пока не нажимайте на поршень.
- Как только игла полностью введена в кожу, отпустите защемленную область.
- Медленно нажимайте на поршень, пока не введете все лекарства.
- Удалите иглу, потянув ее под тем же углом, который вы вставили.
После инъекции Hemlibra
После того, как вы ввели Hemlibra, выполните следующие действия:
- Положите иглу на ровную поверхность. Накройте иглу, надавив защитный экран на шприц вперед под углом 90 градусов (от ствола). Слушайте звук щелчка. Это дает вам понять, что игла полностью закрыта защитным экраном.
- Держите иглу в шприце. Не удаляй это. И не заменяйте колпачок иглы для инъекций.
- Выбросьте использованный флакон, иглы и шприц в контейнер для утилизации острых предметов.
- Если вы видите несколько капель крови на месте инъекции, нажмите на ватный тампон или марлю на месте. Если кровотечение не прекращается, позвоните своему врачу.
- Избегайте втирания места инъекции.
Когда принимать Хемлибру
Ваш доктор скажет вам, как часто принимать Hemlibra. Они могут попросить вас принимать Хемлибру раз в неделю, раз в две недели или раз в четыре недели.
Принимайте Hemlibra в тот же день недели. Например, если вы принимаете Hemlibra один раз в неделю, вы можете принимать его каждый понедельник.
Напоминания о лекарствах помогут вам не пропустить прием дозы.
Гемлибра и алкоголь
Нет никаких известных взаимодействий между Hemlibra и алкоголем. Однако, если у вас гемофилия А, ваша кровь не сгущается должным образом. Употребление алкоголя также может предотвратить образование тромбов в крови, уменьшив количество факторов свертывания крови. В результате употребление слишком большого количества алкоголя во время приема Hemlibra может снизить эффективность Hemlibra.
Если вы употребляете алкоголь, поговорите со своим врачом о том, безопасно ли для вас питье во время приема Hemlibra.
Hemlibra взаимодействия
Hemlibra может взаимодействовать с несколькими другими лекарствами. Он также может взаимодействовать с некоторыми лабораторными тестами.
Разные взаимодействия могут вызывать разные эффекты. Например, некоторые взаимодействия могут повлиять на эффективность лекарства. Другие взаимодействия усиливают побочные эффекты или делают их более серьезными.
Гемлибра и другие лекарства
Ниже приведены лекарства, которые могут взаимодействовать с Hemlibra. Этот список не содержит всех лекарств, которые могут взаимодействовать с Hemlibra.
Прежде чем принимать Hemlibra, поговорите с врачом и фармацевтом. Расскажите им обо всех рецептурных, безрецептурных и других лекарствах, которые вы принимаете. Также расскажите им о любых витаминах, травах и добавках, которые вы используете. Обмен этой информацией может помочь вам избежать потенциальных взаимодействий.
Если у вас есть вопросы о лекарственных взаимодействиях, которые могут повлиять на вас, обратитесь к своему врачу или фармацевту.
Гемлибра и активированный концентрат протромбинового комплекса (aPCC)
Активированный концентрат протромбинового комплекса (aPCC) - это препарат, который помогает остановить кровотечение. Хотя Hemlibra можно использовать с aPCC, совместное использование этих препаратов может увеличить риск образования тромбов. Этот риск является самым большим у людей, принимающих Hemlibra, которые получают более 100 единиц / кг aPCC в день в течение более 24 часов.
Если вам требуется aPCC при приеме Hemlibra, ваш врач будет внимательно следить за признаками тромбов. Некоторые сгустки крови могут быть серьезными, и вам может потребоваться немедленно обратиться за лечением. (Для получения дополнительной информации см. Раздел «Побочные эффекты Hemlibra» выше.)
Если у вас разовьется тромб, когда вы принимаете эти лекарства вместе, ваш врач, скорее всего, попросит вас прекратить прием Hemlibra. Они решат, безопасно ли для вас снова начать прием препарата.
Гемлибра и другие лекарства от гемофилии А
Прием Гемлибры с определенными гемофилиями А может увеличить риск возникновения тромбов. Конкретные инструкции по дозировке для использования Hemlibra и других препаратов от гемофилии A включают в себя следующее:
- Прекратите использовать любые обходные средства (лечение для людей с ингибиторами) за день до того, как вы начнете принимать Hemlibra. Примерами обходных агентов являются антиингибиторный коагулянтный комплекс (FEIBA) и рекомбинантный человеческий фактор свертывания крови VIIa (NovoSeven).
- При необходимости продолжайте заместительную терапию фактором VIII в течение одной недели после первой дозы Hemlibra.
Если у вас есть вопросы о том, как принимать другие виды лечения гемофилии с помощью Hemlibra, проконсультируйтесь с врачом.
Гемлибра и некоторые лабораторные анализы
Гемлибра может мешать результатам некоторых лабораторных тестов и давать ложные показания. Эти тесты включают в себя некоторые из них, которые показывают, сколько времени занимает сгусток крови. Одним из таких тестов является тест активированного частичного тромбопластинового времени (АПТВ).
Гемлибра может влиять на результаты теста в течение шести месяцев после последней дозы. Когда вам нужно пройти лабораторные анализы, сообщите своему врачу о любом текущем или прошедшем лечении Хемлиброй, чтобы они могли заказать соответствующие тесты.
Альтернативы Хемлибра
Существуют другие методы лечения, которые могут предотвратить кровотечение или уменьшить количество кровотечений у людей с гемофилией A. Некоторые из них могут быть лучше для вас, чем другие. Если вы заинтересованы в поиске альтернативы Hemlibra, поговорите с врачом.
Хемлибра уникальна, потому что она:
- работает не так, как стандартное лечение (фактор замены продуктов VIII)
- работает для людей с и без ингибиторов фактора VIII
- это первое лечение, которое вы можете принять в виде подкожной инъекции (инъекция под кожу) вместо внутривенной инфузии (инъекция в вену)
- остается активным в крови в течение длительного времени, поэтому вы можете принимать его еженедельно, раз в две недели или раз в месяц
- не создан из человеческой плазмы или крови
- не вызывает развития ингибиторов фактора VIII
Другие способы лечения гемофилии А включают антиингибиторный коагулянтный комплекс (FEIBA) и активированный концентрат протромбинового комплекса (aPCC).
Также доступно множество различных заместительных методов лечения фактора VIII свертывания крови, которые можно использовать регулярно для предотвращения кровотечений, включая:
- Adynovate
- Eloctate
- Jivi
- Kovaltry
- Novoeight
Ваш врач расскажет вам о плюсах и минусах различных методов лечения гемофилии А. Они будут работать с вами, чтобы найти лечение, которое наилучшим образом соответствует вашим потребностям.
Как работает Hemlibra
Гемофилия А - это нарушение свертываемости крови. Это вызвано отсутствием фактора свертывания крови, называемого фактором VIII (восемь). Факторы свертывания крови - это белки в крови, которые помогают контролировать кровотечение.
Без фактора VIII ваша кровь не может образовывать сгусток, когда у вас кровотечение или травма. Это может привести к опасным, возможно, смертельным кровотечениям.
Гемлибра - это моноклональное антитело, представляющее собой клетку иммунной системы, созданную в лаборатории. Он создан из клеток животных и не содержит человеческой плазмы или крови.
Антитела, которые также встречаются в организме, прикрепляются к очень специфическим молекулам в крови. Гемлибра связывается с двумя молекулами: активированным фактором свертывания крови IX (девять) и фактором свертывания крови X (десять).
Обычно фактор VIII связывает фактор IX и фактор X. Но при гемофилии А фактор VIII отсутствует. Hemlibra работает, играя роль, которую сыграл бы фактор VIII. Он объединяет фактор IX и фактор X, чтобы они могли помочь сгусткам крови. Это помогает уменьшить количество потенциальных кровотечений.
Как Hemlibra работает для людей с ингибиторами?
У некоторых людей с гемофилией их иммунная система вырабатывает антитела (белки иммунной системы) к фактору VIII, когда он используется в качестве медицинского лечения. Эти антитела атакуют фактор VIII, который препятствует работе заместительной терапии фактора VIII.
Гемлибра работает иначе, чем заместительная терапия фактора VIII. Вместо того, чтобы заменить фактор VIII, Хемлибра играет ту роль, которую сыграл бы фактор VIII, связывая другие белки крови друг с другом. Это позволяет крови свернуться должным образом без фактора VIII. В результате Hemlibra работает эффективно, даже если в крови есть ингибиторы.
Как долго длится работа?
Вероятно, пройдет несколько месяцев, прежде чем вы заметите, как Hemlibra повлияет на частоту кровотечений.
После инъекции кровь может впитывать гемлибру в течение одного-двух дней. И стабильные уровни препарата в вашей крови после первых четырех недель приема.
Но в клинических исследованиях у людей было намного меньше кровотечений в течение шести месяцев после приема Hemlibra.
Гемлибра и беременность
Неизвестно, безопасно ли принимать Хемлибру во время беременности. Не было проведено никаких исследований на людях или животных, чтобы проверить безопасность использования Hemlibra во время беременности.
Если вы принимаете Hemlibra и планируете забеременеть, поговорите с врачом о том, следует ли вам продолжать принимать Hemlibra.
Обязательно используйте противозачаточные средства при приеме Hemlibra, если ваш врач говорит, что вы не можете забеременеть во время лечения.
Гемлибра и кормление грудью
Не известно, проходит ли Hemlibra в грудное молоко человека. Если вы кормите ребенка грудью и планируете принимать Хемлибру, поговорите с врачом о том, безопасен ли этот препарат для вашего ребенка.
Общие вопросы о Hemlibra
Вот ответы на некоторые часто задаваемые вопросы о Hemlibra.
Можно ли использовать Хемлибру у людей, у которых нет ингибиторов?
Да. Hemlibra одобрен FDA для использования у людей с гемофилией A, у которых нет ингибиторов (а также у людей, у которых они есть). Клинические исследования сравнивали Hemlibra с отсутствием лечения. Они смотрели на две группы людей без ингибиторов: дети мужского пола в возрасте 12 лет и старше и взрослые мужчины. Две группы принимали лекарства в течение не менее 24 недель и имели:
- На 95 процентов меньше кровотечений при приеме 1,5 мг / кг гемлибры каждую неделю
- На 94% меньше кровотечений при приеме 3 мг / кг гемлибры каждые две недели
Эффективность Hemlibra в исследованиях была одинаковой у людей с ингибиторами и без ингибиторов.
Используется ли Hemlibra для лечения гемофилии B?
Нет, гемлибра не используется для предотвращения кровотечений у людей с гемофилией B.
Люди с гемофилией B не имеют другого фактора свертывания крови, чем люди с гемофилией A:
- гемофилия A: отсутствует фактор свертывания крови VIII
- гемофилия B: отсутствует фактор свертывания крови IX
Hemlibra специально создан, чтобы помочь людям, которые упускают фактор VIII. Поэтому, это не будет работать для людей, пропускающих фактор свертывания крови IX.
Лечит ли Гемлибра гемофилию?
Нет, сейчас нет лекарства от гемофилии. Гемлибра работает, чтобы предотвратить кровотечения, но не излечивает болезнь.
Hemlibra сделан из плазмы крови?
Нет, Хемлибра не сделана из плазмы крови. Это антитело (белок иммунной системы), полученное из клеток в лаборатории. Нет человеческой плазмы или человеческих клеток крови, используемых, чтобы сделать Hemlibra.
Гемлибра очищается и стерилизуется. Он также не содержит вирусов, которые могут заразить человека.
Увеличивает ли Hemlibra мой риск образования тромбов?
Да, Hemlibra может увеличить риск кровяных пятен. Это потому, что он работает, помогая вашей крови сгустки, когда есть кровотечение. Это также может увеличить риск возникновения нежелательных сгустков крови.
Риск образования тромбов выше у людей, которых лечат активированным концентратом комплекса протромбина (aPCC). Это препарат, который лечит или останавливает кровотечение. Это работает, увеличивая свертываемость крови. При совместном приеме Hemlibra и aPCC могут увеличить риск серьезных проблем с тромбами.
Клинические исследования смотрели на людей, которые принимали Hemlibra и получали лечение с помощью aPCC. У трех человек была тромботическая микроангиопатия (сгустки крови в мелких кровеносных сосудах). Два человека имели тромботические (кровяные сгустки) события в других кровеносных сосудах. В каждом из этих случаев общая доза АПКК была более 100 единиц / кг в день в течение более 24 часов.
Если вам необходимо лечение с помощью aPCC, чтобы остановить кровотечение во время приема Hemlibra, поговорите с врачом. Вы двое можете обсудить свой риск кровяных сгустков.
Приведет ли этот препарат к проблемам с моими регулярными лабораторными тестами?
Это может. Hemlibra может повлиять на результаты лабораторных анализов, которые измеряют, насколько хорошо сгустки крови. Одним из таких тестов является тест активированного частичного тромбопластинового времени (АПТВ). Гемлибра остается в вашем организме в течение длительного времени и может повлиять на результаты теста в течение шести месяцев после последней дозы. Обязательно сообщите своему врачу о любых текущих или прошлых лечениях Hemlibra, прежде чем принимать какие-либо лабораторные анализы.
Hemlibra предупреждения
Этот препарат поставляется с предупреждением от Управления по контролю за продуктами и лекарствами (FDA).
Предупреждение FDA: тромботическая микроангиопатия и тромботические явления
Этот препарат имеет предупреждение в штучной упаковке. Это самое серьезное предупреждение от FDA. В штучной упаковке предупреждение предупреждает врачей и пациентов о воздействии наркотиков, которые могут быть опасными.
Прием гемлибры и прием активированного концентрата протромбинового комплекса (aPCC) для кровотечения может увеличить риск возникновения серьезных сгустков крови. Тромботические явления (сгустки крови) могут происходить в основных органах или частях тела, включая легкие, голову, руки или ноги. Они также могут возникать в небольших кровеносных сосудах таких органов, как почки и мозг. Сгустки крови могут быть опасными и требуют немедленного медицинского лечения.
Клинические исследования смотрели на людей, которые принимали Hemlibra и получали лечение с помощью aPCC. У трех человек была тромботическая микроангиопатия (сгустки крови в мелких кровеносных сосудах). Два человека имели тромботические (кровяные сгустки) события в других кровеносных сосудах. В каждом из этих случаев общая доза АПКК была более 100 единиц / кг в день в течение более 24 часов.
Если у вас разовьется тромб во время лечения препаратами Hemlibra и aPCC, ваш врач, скорее всего, попросит вас прекратить прием обоих препаратов на некоторое время. Ваш врач решит, безопасно ли вам снова начать принимать Хемлибру.
Примечание. Для получения дополнительной информации о потенциальных негативных эффектах Hemlibra см. Раздел «Побочные эффекты Hemlibra» выше.
Передозировка гемлибры
Принимая слишком много Hemlibra может увеличить риск серьезных побочных эффектов.
Симптомы передозировки
Симптомы приема слишком большого количества гемлибры могут включать:
- Головная боль
- боль в суставах
Прием слишком большого количества гемлибры также может увеличить риск серьезных сгустков крови. В некоторых случаях вам может потребоваться немедленно обратиться за лечением тромбов. (Для получения дополнительной информации о потенциальных сгустках крови см. Раздел «Побочные эффекты гемлибры» выше.)
Что делать в случае передозировки
Если вы думаете, что приняли слишком много этого лекарства, позвоните своему врачу. Вы также можете позвонить в Американскую ассоциацию центров по борьбе с отравлениями по телефону 800-222-1222 или воспользоваться их онлайн-инструментом. Но если ваши симптомы серьезны, позвоните 911 или сразу же обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи.
Срок годности, хранение и утилизация гемлибры
Когда вы получаете Hemlibra в аптеке, фармацевт добавит срок годности к этикетке на бутылке. Эта дата обычно составляет один год с даты выдачи лекарства.
Срок годности помогает гарантировать эффективность лекарства в течение этого времени. Нынешняя позиция Управления по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) заключается в том, чтобы избегать использования лекарств с истекшим сроком годности. Если у вас есть неиспользованные лекарства, срок годности которых истек, проконсультируйтесь с вашим фармацевтом. Вы все еще можете использовать его.
Место хранения
То, как долго лекарство остается хорошим, зависит от многих факторов, включая то, как и где вы храните лекарство.
Храните флаконы с гемлиброй в холодильнике. Положите их в плотно закрытый и светостойкий контейнер. При необходимости вы можете вынимать флаконы из холодильника не более семи дней. Тогда вы должны положить их обратно в холодильник. Не храните флаконы при температуре выше 86 ° F (30 ° C), когда они выходят из холодильника.
После открытия флакона, используйте его прямо сейчас. Выбросьте любую часть решения, которую вы не используете.
выбытие
Если вам больше не нужно принимать Hemlibra и принимать оставшиеся лекарства, важно безопасно их утилизировать. Это помогает предотвратить случайное употребление наркотиков другими людьми, включая детей и домашних животных. Это также помогает предотвратить вредное воздействие препарата на окружающую среду.
После использования обязательно поместите расходные материалы, такие как флаконы, иглы с колпачками игл и шприцы, в контейнер для утилизации острых предметов.
Веб-сайт FDA предоставляет несколько полезных советов по утилизации лекарств. Вы также можете обратиться к своему фармацевту за информацией о том, как утилизировать лекарство.
Профессиональная информация для Hemlibra
Следующая информация предоставляется для врачей и других медицинских работников.
Показания к применению
Гемлибра (emicizumab-kxwh) одобрена FDA для использования в качестве рутинной профилактики для предотвращения или уменьшения частоты кровотечений у пациентов всех возрастов с гемофилией A (врожденный дефицит фактора VIII) с ингибиторами фактора VIII или без них.
Механизм действия
Гемлибра представляет собой биспецифическое (содержит два разных антигенсвязывающих сайта) моноклональное антитело, которое связывается как с фактором IX, так и с фактором X. Связывание с обоими факторами восстанавливает недостающую функцию активированного фактора VIII путем связывания активированного фактора IX и фактора X. Этот механизм действия позволяет каскад коагуляции продолжается, увеличивая образование сгустка. Гемлибра остается активной в присутствии ингибиторов фактора VIII.
Фармакокинетика и обмен веществ
Средний период полувыведения составляет 1,6 дня после подкожной абсорбции. Абсолютная биодоступность составляет от 80,4% до 93,1%.
Средний период полувыведения составляет 26,9 дней.
Противопоказания
Противопоказаний к применению Хемлибры нет.
Место хранения
Флаконы с гемлиброй следует хранить в холодильнике при температуре от 36 до 46 ° F (2–8 ° C) в оригинальной упаковке, защищенной от света. Флаконы не следует замораживать или взбалтывать. При необходимости неоткрытые флаконы можно хранить вне холодильника, а затем возвращать в холодильник не более чем на семь дней при температуре не выше 86 ° (30 ° C). После извлечения из флакона отбросьте неиспользованную часть, если она не используется немедленно.
Отказ от ответственности: Healthline приложила все усилия, чтобы удостовериться, что вся информация на самом деле является правильной, полной и актуальной. Тем не менее, эта статья не должна использоваться в качестве замены знаний и опыта лицензированного медицинского работника. Вы должны всегда консультироваться с врачом или другим медицинским работником, прежде чем принимать какие-либо лекарства. Информация о препарате, содержащаяся в данном документе, может быть изменена и не предназначена для охвата всех возможных применений, указаний, мер предосторожности, предупреждений, взаимодействия лекарств, аллергических реакций или побочных эффектов. Отсутствие предупреждений или другой информации о конкретном лекарстве не означает, что лекарство или комбинация лекарств безопасны, эффективны или подходят для всех пациентов или для всех конкретных применений.
