Что такое серповидноклеточная анемия?
Серповидноклеточная анемия (SCA), иногда называемая серповидно-клеточной анемией, представляет собой заболевание крови, при котором организм вырабатывает необычную форму гемоглобина под названием гемоглобин S. Гемоглобин переносит кислород. Он обнаружен в эритроцитах (эритроцитах).
В то время как эритроциты обычно круглые, гемоглобин S делает их С-образными, как серп. Эта форма делает их более жесткими, предотвращая их изгиб и изгиб при движении через кровеносные сосуды. В результате они могут застрять и заблокировать кровоток через кровеносные сосуды. Это может вызвать много боли и иметь длительные последствия для ваших органов.
Гемоглобин S также расщепляется быстрее и не может переносить столько кислорода, сколько типичный гемоглобин. Это означает, что люди с SCA имеют более низкий уровень кислорода и меньше эритроцитов. Оба из них могут привести к ряду осложнений.
Что все это означает с точки зрения выживаемости и продолжительности жизни? SCA связан с более коротким сроком службы. Но прогноз для людей с SCA стал более положительным с течением времени, особенно в течение последних 20 лет.
Какова выживаемость при SCA?
Говоря о чьем-либо прогнозе или прогнозе, исследователи часто используют термины выживаемость и смертность. Хотя они звучат одинаково, они измеряют разные вещи:
- Коэффициент выживаемости относится к проценту людей, которые живут определенное количество времени после постановки диагноза или лечения. Подумайте об исследовании, изучающем новое лечение рака. Пятилетняя выживаемость покажет, сколько людей было живо через пять лет после начала изучаемого лечения.
- Коэффициент смертности относится к проценту людей с заболеванием, которые умерли в течение определенного периода времени. Например, в исследовании упоминается, что условие имеет 5-процентный уровень смертности среди людей в возрасте от 19 до 35 лет. Это означает, что 5 процентов людей в этом возрастном диапазоне с этим заболеванием умирают от него.
Говоря о прогнозе для людей с SCA, эксперты склонны смотреть на показатели смертности.
За последние несколько десятилетий уровень смертности от ВСА у детей резко снизился. В обзоре 2010 года упоминается исследование 1975 года, в котором указывается уровень смертности 9,3 процента для людей с СКА в возрасте до 23 лет. Но к 1989 году уровень смертности среди людей с СКА в возрасте до 20 лет снизился до 2,6 процента.
В исследовании, проведенном в 2008 году, сравнивались показатели смертности афроамериканских детей с СКА с 1983 по 1986 год с показателями морали в той же группе с 1999 по 2002 год. Было обнаружено следующее снижение показателей смертности:
- 68 процентов в возрасте от 0 до 3
- 39 процентов в возрасте от 4 до 9
- 24 процента в возрасте от 10 до 14
Исследователи полагают, что новая вакцина против пневмонии, выпущенная в 2000 году, сыграла большую роль в снижении уровня смертности среди детей в возрасте от 0 до 3 лет. В результате SCA люди становятся более уязвимыми для серьезных инфекций, включая пневмонию.
Люди с SCA живут короче?
В то время как достижения в области медицины и технологий снизили уровень смертности от SCA среди детей, состояние по-прежнему связано с более короткой продолжительностью жизни у взрослых.
В исследовании, проведенном в 2013 году, было изучено более 16 000 случаев смерти от SCA в период между 1979 и 2005 годами. Исследователи установили, что средняя продолжительность жизни женщин с SCA составила 42 года, а мужчин - 38 лет.
В этом исследовании также отмечается, что уровень смертности от СКА у взрослых не снизился, как у детей. Исследователи предполагают, что это, вероятно, связано с отсутствием доступа к качественной медицинской помощи среди взрослых с SCA.
Что влияет на чей-то прогноз?
Многие вещи играют роль в определении того, как долго будет жить человек с SCA. Но эксперты выявили несколько конкретных факторов, особенно у детей, которые могут способствовать ухудшению прогноза:
- с синдромом кисть-стоп, болезненным отеком в руках и ногах, в возрасте до 1 года
- уровень гемоглобина менее 7 грамм на децилитр
- высокий уровень лейкоцитов без какой-либо инфекции
Доступ к доступной, доступной медицинской помощи также может сыграть свою роль. Регулярное наблюдение за врачом помогает выявить любые осложнения, которые могут потребовать лечения или касающиеся симптомов. Но если вы живете в сельской местности или не имеете медицинской страховки, это легче сказать, чем сделать.
Найти недорогие медицинские клиники в вашем районе здесь. Если вы не можете найти его в своем районе, позвоните в ближайшую к вам клинику и спросите его о любых ресурсах сельского здравоохранения в вашем штате.
Общество серповидно-клеточной и серповидно-клеточной коалиции также предлагает полезные ресурсы для получения дополнительной информации о состоянии и поиска медицинской помощи.
Что я могу сделать, чтобы улучшить свой прогноз?
Являетесь ли вы родителем ребенка с SCA или взрослым, живущим с этим заболеванием, вы можете сделать несколько вещей, чтобы уменьшить риск осложнений. Это может оказать большое влияние на прогноз.
Советы для детей
Один из самых простых способов улучшить прогноз ребенка с SCA - это сосредоточиться на снижении риска заражения. Вот несколько советов:
- Спросите доктора вашего ребенка, должны ли они принимать ежедневную дозу пенициллина для предотвращения определенных инфекций. Когда вы спрашиваете, обязательно сообщите им о любых инфекциях или заболеваниях, которые ваш ребенок имел в прошлом. Всем детям с СКА до 5 лет настоятельно рекомендуется ежедневно принимать профилактический пенициллин.
- Держите их в курсе прививок, особенно от пневмонии и менингита.
- Проведите ежегодную прививку от гриппа для детей в возрасте от 6 месяцев и старше.
SCA также может привести к инсульту, если серповидно-серые эритроциты блокируют кровеносный сосуд в мозге. Вы можете получить более полное представление о риске вашего ребенка, проводя ультразвуковое допплеровское обследование каждый год в возрасте от 2 до 16 лет. Этот тест поможет определить, есть ли у него повышенный риск развития инсульта.
Если тест обнаружит, что они это делают, их врач может порекомендовать частые переливания крови, чтобы снизить риск.
Люди с SCA также склонны к проблемам со зрением, но их часто легче лечить, когда их выявляют рано. Дети с SCA должны проходить ежегодный офтальмологический осмотр, чтобы проверить наличие проблем.
Советы для взрослых
Если вы взрослый человек, живущий с SCA, сконцентрируйтесь на предотвращении эпизодов сильной боли, известной как серповидноклеточный кризис. Это происходит, когда аномальные эритроциты блокируют мелкие кровеносные сосуды в суставах, груди, животе и костях. Это может быть очень болезненным и повредить органы.
Чтобы снизить риск возникновения серповидно-клеточного кризиса:
- Оставайтесь увлажненными.
- Избегайте чрезмерно напряженных упражнений.
- Избегайте больших высот.
- Носите много слоев при низких температурах.
Вы также можете спросить своего врача о приеме гидроксимочевины. Это химиотерапевтический препарат, который может помочь уменьшить серповидноклеточный кризис.
Предлагаемые чтения
- «A Sick Life: TLC 'n Me» - мемуары Тионне «T-Box» Уоткинс, солиста группы TLC, завоевавшей Грэмми. Она документирует свое восхождение к славе, имея SCA.
- «Надежда и судьба» - это руководство для людей, живущих с SCA или ухаживающих за ребенком, у которого он есть.
- «Жизнь с серповидно-клеточной болезнью» - это мемуары Джуди Грей Джонсон, которая жила в SCA в детстве, материнстве, долгой педагогической карьере и за ее пределами. Она рассказывает не только о том, как она справлялась с перипетиями, но и с Социально-экономические барьеры, с которыми она столкнулась при поиске лечения.
Суть
Люди с SCA имеют тенденцию иметь более короткую продолжительность жизни, чем те, у кого нет условий. Но общий прогноз для людей, особенно детей, с SCA улучшился за последние несколько десятилетий.
Регулярное посещение врача и информирование о любых новых или необычных симптомах являются ключом к предотвращению возможных осложнений, которые могут повлиять на ваш прогноз.
