ATTR Амилоидоз Продолжительность жизни: выживаемость и многое другое

Оглавление:

ATTR Амилоидоз Продолжительность жизни: выживаемость и многое другое
ATTR Амилоидоз Продолжительность жизни: выживаемость и многое другое

Видео: ATTR Амилоидоз Продолжительность жизни: выживаемость и многое другое

Видео: ATTR Амилоидоз Продолжительность жизни: выживаемость и многое другое
Видео: Амилоидоз и другие системные проявления моноклональных гаммапатий 2024, Март
Anonim

При амилоидозе аномальные белки в организме изменяют форму и собираются вместе, образуя амилоидные фибриллы. Эти фибриллы накапливаются в тканях и органах, что может помешать им работать должным образом.

АТТР амилоидоз является одним из наиболее распространенных типов амилоидоза. Он также известен как транстиретиновый амилоидоз. Он включает белок, известный как транстиретин (TTR), который вырабатывается в печени.

У людей с амилоидозом ATTR TTR образует скопления, которые могут накапливаться в нервах, сердце или других частях тела. Это может вызвать потенциально опасную для жизни недостаточность органов.

Читайте дальше, чтобы узнать, как это состояние может повлиять на продолжительность жизни человека и факторы, влияющие на показатели выживаемости, а также общую информацию о различных типах амилоидоза ATTR и о том, как они лечатся.

Ожидаемая продолжительность жизни и выживаемость

Ожидаемая продолжительность жизни и показатели выживаемости варьируются в зависимости от типа АТТР амилоидоза, который есть у человека. Два основных типа - семейный и дикий.

По данным Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям, в среднем люди с семейным АТТР-амилоидозом живут от 7 до 12 лет после постановки диагноза.

Исследование, опубликованное в журнале Circulation, показало, что люди с амилоидозом ATTR дикого типа живут в среднем около 4 лет после постановки диагноза. Пятилетняя выживаемость среди участников исследования составила 36 процентов.

ATTR амилоидоз часто вызывает накопление амилоидных фибрилл в сердце. Это может вызвать нарушение сердечного ритма и угрожающую жизни сердечную недостаточность.

Там нет известных лекарств от амилоидоза ATTR. Тем не менее, ранняя диагностика и лечение могут помочь замедлить развитие заболевания.

Факторы, влияющие на шансы на выживание

Несколько факторов могут влиять на показатели выживаемости и ожидаемой продолжительности жизни у людей с амилоидозом ATTR, включая:

  • тип ATTR амилоидоз у них есть
  • какие органы поражены
  • когда начались их симптомы
  • как рано они начали лечение
  • какое лечение они получают
  • их общее состояние здоровья

Необходимы дополнительные исследования, чтобы узнать, как различные подходы к лечению могут повлиять на выживаемость и продолжительность жизни людей с этим заболеванием.

Типы АТТР амилоидоз

Тип ATTR амилоидоз, который человек имеет, повлияет на его долгосрочные перспективы.

Если вы живете с амилоидозом АТТР, но не уверены, какой тип, обратитесь к врачу. Два основных типа - семейный и дикий.

Другие типы амилоидоза также могут развиваться, когда другие белки, кроме TTR, слипаются в амилоидные фибриллы.

Семейный АТТР амилоидоз

Семейный амилоидоз ATTR также известен как наследственный амилоидоз ATTR. Это вызвано генетическими мутациями, которые могут передаваться от родителя к ребенку.

Эти генетические мутации приводят к тому, что TTR менее стабилен, чем обычно. Это повышает вероятность того, что TTR будет образовывать амилоидные фибриллы.

Многие различные генетические мутации могут вызывать семейный АТТР амилоидоз. В зависимости от конкретной генетической мутации, которая есть у человека, состояние может повлиять на его нервы, сердце или то и другое.

Симптомы семейного АТТР амилоидоза начинаются в зрелом возрасте и усиливаются со временем.

ATTR амилоидоз дикого типа

ATTR амилоидоз дикого типа не вызван какими-либо известными генетическими мутациями. Вместо этого он развивается в результате процессов старения.

При этом типе амилоидоза ATTR TTR становится менее стабильным с возрастом и начинает формировать амилоидные фибриллы. Эти фибриллы чаще всего откладываются в сердце.

Этот тип ATTR амилоидоза обычно поражает мужчин в возрасте старше 70 лет.

Другие виды амилоидоза

Существует также несколько других типов амилоидоза, включая AL и AA амилоидоз. Эти типы включают другие белки, чем ATTR амилоидоз.

AL амилоидоз также известен как первичный амилоидоз. Он включает аномальные компоненты антител, известные как легкие цепи.

АА амилоидоз также называют вторичным амилоидозом. Он включает белок, известный как сывороточный амилоид А. Обычно он вызывается инфекцией или воспалительным заболеванием, таким как ревматоидный артрит.

Варианты лечения

Если у вас амилоидоз ATTR, рекомендованный вашим врачом план лечения будет зависеть от вашего конкретного типа, а также от пораженных органов и симптомов, которые развиваются.

В зависимости от вашего диагноза они могут назначить одно или несколько из следующих действий:

  • пересадка печени, которая используется для лечения некоторых случаев семейного ATTR амилоидоза
  • Глушители ATTR, класс лекарств, которые помогают снизить выработку TTR у людей с семейным амилоидозом ATTR
  • Стабилизаторы ATTR, класс лекарств, которые могут помочь остановить формирование TTR амилоидных фибрилл у людей с семейным или амилоидозом ATTR дикого типа

Ваши врачи могут также порекомендовать другие методы лечения, чтобы помочь справиться с потенциальными симптомами и осложнениями амилоидоза ATTR.

Например, эти поддерживающие методы лечения могут включать изменения питания, диуретики или хирургическое вмешательство для лечения сердечной недостаточности.

В ходе клинических испытаний также изучаются другие способы лечения ATTR амилоидоза, в том числе лекарственные средства, которые могут помочь вывести амилоидные фибриллы из организма.

Еда на вынос

Если у вас амилоидоз ATTR, поговорите со своим врачом, чтобы узнать больше о ваших вариантах лечения и долгосрочных перспективах.

Ранняя диагностика и лечение могут помочь замедлить развитие заболевания, облегчить симптомы и увеличить продолжительность жизни.

План лечения, рекомендованный вашим врачом, будет зависеть от конкретного типа вашего расстройства, а также от пораженных органов.

В будущем могут появиться новые методы лечения, которые помогут улучшить показатели выживаемости и качества жизни людей с этим заболеванием.

Ваш врач может помочь вам узнать о последних разработках лечения.

Рекомендуем: