Что такое полицитемия вера?
Polycythemia vera (PV) - это редкий тип рака крови, при котором организм вырабатывает слишком много эритроцитов. Эритроциты переносят кислород по всему телу.
Когда у вас слишком много эритроцитов, ваша кровь сгущается и течет медленнее. Эритроциты могут слипаться и образовывать сгустки внутри ваших кровеносных сосудов.
Если это не лечить, PV может привести к опасным для жизни осложнениям. Кровь, которая течет медленнее, может уменьшить количество кислорода, поступающего в ваше сердце, мозг и другие жизненно важные органы. А сгустки крови могут полностью блокировать кровоток в кровеносном сосуде, вызывая инсульт или даже смерть. В долгосрочной перспективе PV может привести к образованию рубцов на костном мозге, а также к лейкемии, другому типу рака крови.
Там нет никакого лекарства от PV, но вы можете управлять состоянием с лечением. Ваш доктор, скорее всего, будет делать регулярные заборы крови и назначать лекарства, чтобы помочь предотвратить серьезные сгустки крови. Важно поговорить с врачом, если у вас есть риск возникновения PV и у вас есть какие-либо симптомы. Узнайте больше о PV и других заболеваниях клеток крови, как это.
Симптомы полицитемии вера
PV может не вызывать никаких симптомов в течение многих лет. Когда симптомы появляются впервые, они могут быть достаточно мягкими, чтобы их можно было пропустить. Вы можете не осознавать, что у вас PV, пока обычный анализ крови не выявит проблему.
Раннее распознавание симптомов может помочь вам начать лечение и, как мы надеемся, предотвратить образование тромбов и их осложнений. Общие симптомы PV включают в себя:
- усталость
- зуд
- проблемы с дыханием, когда вы ложитесь
- проблемы с концентрацией
- незапланированная потеря веса
- боль в животе
- чувствую себя легко сытым
- размытое или двойное зрение
- головокружение
- слабость
- сильная потливость
- кровотечение или кровоподтеки
По мере прогрессирования заболевания и сгущения крови с появлением новых эритроцитов могут появиться более серьезные симптомы, такие как:
- сильное кровотечение даже от незначительных порезов
- опухшие суставы
- боль в костях
- красноватый цвет вашего лица
- кровоточащие десны
- ощущение жжения в руках или ногах
Большинство из этих симптомов могут быть вызваны и другими состояниями, поэтому крайне важно получить правильный диагноз у своего врача. Узнайте больше о распространенных симптомах полицитемии вера.
Полицитемия вера причины и факторы риска
Полицитемия вера встречается чаще у мужчин, чем у женщин. У вас больше шансов получить ПВ после 60 лет, но он может начаться в любом возрасте.
Мутации (изменения) в гене JAK2 являются основной причиной заболевания. Этот ген контролирует выработку белка, который помогает производить клетки крови. Около 95 процентов людей с PV имеют этот тип мутации.
Мутация, которая вызывает PV, может передаваться через семьи. Но чаще всего это может происходить без какой-либо семейной связи. Продолжаются исследования причины генетической мутации позади PV.
Если у вас PV, риск развития серьезных осложнений зависит от вероятности развития тромба. Факторы, которые увеличивают риск развития тромбов при ПВ, включают в себя:
- История сгустков крови
- быть старше 60 лет
- повышенное артериальное давление
- сахарный диабет
- курение
- высокий уровень холестерина
- беременность
Кровь, которая толще нормальной, всегда может увеличить риск образования тромбов, независимо от причины. Узнайте о других причинах густой крови, кроме полицитемии вера.
Полицитемия вера диагностика
Если вы считаете, что у вас может быть PV, ваш врач сначала проведет анализ, который называется полный анализ крови (CBC). CBC измеряет следующие факторы в вашей крови:
- количество эритроцитов
- количество лейкоцитов
- количество тромбоцитов
- количество гемоглобина (белок, который несет кислород)
- процент пространства, занимаемого эритроцитами в крови, известный как гематокрит
Если у вас PV, у вас, вероятно, будет больше, чем обычно, количества эритроцитов и гемоглобина, а также аномально высокий гематокрит. Вы также можете иметь аномальное количество тромбоцитов или лейкоцитов.
Если результаты вашего CBC будут ненормальными, ваш врач, скорее всего, проверит вашу кровь на наличие мутации JAK2. Большинство людей с ПВ имеют положительный результат на этот тип мутации.
Наряду с другими анализами крови вам, вероятно, потребуется биопсия костного мозга для подтверждения диагноза PV.
Если ваш врач говорит вам, что у вас PV, имейте в виду, что чем раньше вы узнаете, тем раньше вы сможете начать лечение. А лечение снижает риск осложнений от PV.
Лечение полицитемии вера
PV это хроническое заболевание, которое не имеет лечения. Тем не менее, лечение может помочь вам справиться с симптомами и предотвратить осложнения. Ваш врач назначит план лечения в зависимости от вашего риска развития тромбов.
Лечение для людей с низким риском
Типичное лечение для людей с низким риском образования тромбов включает две вещи: аспирин и процедуру, называемую флеботомией.
- Низкие дозы аспирина. Аспирин влияет на тромбоциты в крови, снижая риск образования тромбов.
- Phlebotomy. Используя иглу, ваш врач удалит небольшое количество крови из одной из ваших вен. Это помогает уменьшить количество красных кровяных клеток. Обычно вы будете проходить такое лечение примерно раз в неделю, а затем раз в несколько месяцев, пока уровень вашего гематокрита не приблизится к норме.
Лечение для людей высокого риска
В дополнение к аспирину и флеботомии людям с высоким риском образования тромбов может потребоваться более специализированное лечение, такое как другие лекарства. Они могут включать в себя:
- Гидроксимочевина (Droxia, Hydrea). Это лекарство от рака, которое не дает организму вырабатывать слишком много эритроцитов. Это снижает риск образования тромбов. Гидроксимочевина используется не по назначению для лечения PV.
- Интерферон альфа. Этот препарат помогает вашей иммунной системе бороться с гиперактивными клетками костного мозга, которые являются частью PV. Это также может заблокировать ваше тело от создания слишком много красных кровяных клеток. Как и гидроксимочевина, интерферон альфа используется не по назначению для лечения PV.
- Бусульфан (Майлеран). Это лекарство от рака одобрено для лечения лейкемии, но его можно использовать не по назначению для лечения PV.
- Руксолитиниб (Джакафи). Это единственный препарат, одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения PV. Врач может назначить вам этот препарат, если вы не можете переносить гидроксимочевину или если гидроксимочевина недостаточно снижает уровень крови. Ruxolitinib работает, подавляя факторы роста, ответственные за создание красных кровяных клеток и функционирования иммунной системы.
Связанные процедуры
Ваш врач также может назначить вам другие процедуры. Некоторые из них могут помочь уменьшить зуд, который может быть постоянной и надоедливой проблемой для многих людей с PV. Эти процедуры могут включать в себя:
- антигистаминные препараты
- селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС)
- фототерапия (лечение ультрафиолетом)
Ваш врач расскажет вам о лучших вариантах лечения для вас. Изучите вопросы, которые вы можете задать своему врачу по поводу лечения полицитемии вера.
Полицитемия вера диета
В целом, диета, рекомендуемая людям с ПВ, такая же, как и для всех. Ешьте хорошо сбалансированную пищу со свежими фруктами и овощами, цельнозерновыми продуктами, нежирным белком и нежирными молочными продуктами. Спросите своего врача, сколько калорий вы должны потреблять каждый день, чтобы поддерживать здоровый вес.
Кроме того, посмотрите, сколько соли вы едите. Пища с высоким содержанием натрия может вызвать попадание воды в ткани организма, что может усугубить некоторые симптомы PV. Кроме того, пейте достаточно жидкости, чтобы избежать обезвоживания и поддерживать хороший кровоток и кровообращение. Ваш врач может предоставить индивидуальное руководство по питанию и потреблению воды.
Прогноз полицитемии вера
Ваш прогноз с PV зависит в значительной степени от того, получаете ли вы лечение. Лечение помогает снизить риск опасных для жизни осложнений, таких как:
- миелофиброз: прогрессирующая стадия PV, которая рубит костный мозг и может увеличить печень и селезенку
- острое сердечно-сосудистое заболевание
- тромбоз глубоких вен (ТГВ)
- ишемический инсульт: инсульт, вызванный потерей кровоснабжения головного мозга
- тромбоэмболия легочной артерии: сгусток крови в легких
- смерть от геморрагии: смерть от кровотечения, обычно от желудка или других частей пищеварительного тракта
- Портальная гипертензия: повышение артериального давления в печени, что может привести к печеночной недостаточности
- острый миелоидный лейкоз (ОМЛ): особый тип рака крови, который поражает лейкоциты
Эти осложнения от PV возможны даже при лечении, но риск намного ниже. Для людей с PV только у 5-15 процентов развился миелофиброз через 15 лет после постановки диагноза. И менее чем у 10 процентов обычно развивается лейкоз через 20 лет после постановки диагноза. В целом, люди, которые получают лечение, имеют гораздо лучшие перспективы, чем те, у кого его нет.
Кроме того, забота о себе и о своем здоровье может снизить риск образования тромбов от PV. Отказ от курения, физическая активность и управление другими заболеваниями, такими как диабет, высокое кровяное давление и болезни сердца, также могут улучшить ваши перспективы. Узнайте больше о прогнозе полицитемии вера.
Ожидаемая продолжительность жизни при полицитемии
У всех с PV ситуация разная. Но многие люди, которые придерживаются плана лечения и регулярно посещают своего гематолога, могут рассчитывать на долгую жизнь с ограниченными осложнениями.
Лечение имеет решающее значение. Люди без какого-либо лечения обычно могут выжить менее двух лет, в зависимости от возраста и общего состояния здоровья. Но те, кто проходит лечение, могут прожить еще несколько десятилетий. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет не менее 20 лет, и люди могут жить на несколько десятилетий дольше. Узнайте больше об ожидаемой продолжительности жизни при полицитемии.
Еда на вынос
Полицитемия вера - это редкое заболевание крови, которое увеличивает риск возникновения опасных тромбов и других осложнений. Это не излечимо, но излечимо.
Если у вас полицитемия, поговорите с вашим лечащим врачом или гематологом о правильном плане лечения для вас. Это, вероятно, будет включать флеботомию и лекарства. Получение необходимой вам помощи в кратчайшие сроки может помочь предотвратить образование тромбов, уменьшить количество осложнений и улучшить качество и продолжительность вашей жизни.
