Введение
Pityriasis rubra pilaris (PRP) является редким заболеванием кожи. Это вызывает постоянное воспаление и потерю кожи. PRP может повлиять на части вашего тела или всего вашего тела. Расстройство может начаться в детстве или в зрелом возрасте. PRP одинаково влияет на мужчин и женщин.
Типы питриаза рубры пилариса
Существует шесть типов PRP.
Классический PRP для взрослых является наиболее распространенным типом. Это происходит во взрослом возрасте. Симптомы обычно проходят через несколько лет. В некоторых редких случаях симптомы возвращаются позже.
Атипичный PRP у взрослых также начинается в зрелом возрасте. Тем не менее, симптомы могут длиться более 20 лет.
Классический ювенильный PRP начинается в детстве. Симптомы обычно проходят в течение одного года, но могут вернуться позже.
Описанная подростковая PRP начинается до полового созревания. Чаще всего поражает ладони детских рук, подошвы ног, колени и локти. Симптомы могут исчезнуть в подростковом возрасте.
Атипичный ювенильный PRP иногда передается по наследству. Это означает, что это передается через семью. Он может присутствовать при рождении или развиваться в раннем детстве. Симптомы часто длятся всю жизнь.
ВИЧ-ассоциированный PRP связан с ВИЧ. Это очень трудно лечить.
Фотографии PRP
Что вызывает PRP?
Точная причина PRP неизвестна. PRP чаще всего происходит без четкой причины. Хотя некоторые случаи PRP наследуются, большинство - нет. Унаследованный PRP имеет тенденцию быть более серьезным.
Классический PRP у взрослых может быть связан с основным раком кожи. Однако, как часто рак кожи случается с этим типом PRP, неизвестно. Если у вас классическая PRP, обязательно обратитесь к врачу для проверки на рак кожи.
По данным Национальной организации по редким заболеваниям, ранние исследования показывают, что PRP может быть связано с проблемой способа, которым организм обрабатывает витамин А. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, так ли это.
PRP также может быть связан с ответом иммунной системы, согласно Информационному центру по генетическим и редким заболеваниям.
Как наследуется PRP?
PRP может быть унаследован. Вы можете унаследовать PRP, если один из ваших родителей передаст ген, который вызывает расстройство. Ваш родитель может быть носителем гена, что означает, что у него есть ген, но нет расстройства. Если один из ваших родителей является носителем гена, есть 50-процентная вероятность того, что ген был передан вам. Однако у вас может не развиться PRP, даже если вы унаследовали ген.
Каковы симптомы PRP?
PRP вызывает появление на коже розовых, красных или оранжево-красных чешуйчатых пятен. Пятна, как правило, зудят. У вас могут быть чешуйчатые пятна только на некоторых частях вашего тела. Они чаще всего встречаются на:
- локти
- колени
- Руки
- ноги
- щиколотки
Кожа на ладонях и ступнях также может стать красной и утолщенной. Чешуйчатые пятна могут в конечном итоге распространиться по всему телу.
Как диагностируется PRP?
PRP часто ошибочно принимают за другие, более распространенные кожные заболевания, такие как псориаз. Это может также быть принято за менее распространенные, такие как красный плоский лишай и розовый питиаз. Псориаз характеризуется зудящими чешуйчатыми пятнами на коже, которые часто красные. Однако, в отличие от PRP, псориаз можно лечить легче и успешнее. PRP не может быть диагностирован, пока чешуйчатые пятна не отвечают на лечение псориаза.
Если ваш врач подозревает PRP, он может сделать биопсию кожи, чтобы помочь им поставить диагноз. Для этой процедуры ваш врач удаляет небольшой образец вашей кожи. Затем они смотрят на это под микроскопом, чтобы проанализировать это.
Каковы возможные осложнения PRP?
По большей части, PRP может быть зудящим и неудобным. Эти симптомы могут со временем уменьшиться, даже если сыпь выглядит так, как будто она усиливается. Состояние обычно не вызывает много осложнений.
Однако группа поддержки PRP отмечает, что сыпь может иногда приводить к другим проблемам, таким как эктропион. В таком состоянии веко получается, обнажая поверхность глаза. PRP также может привести к проблемам с слизистой рта. Это может привести к раздражению и боли.
Со временем PRP может привести к кератодерме. Эта проблема приводит к тому, что кожа на ваших руках и ступнях становится очень толстой. Могут появиться глубокие трещины на коже, называемые трещинами.
Некоторые люди с PRP также чувствительны к свету. У них могут быть проблемы с потоотделением или контролем температуры тела, когда жарко.
Как лечится PRP?
В настоящее время нет лекарства от PRP, но лечение может облегчить симптомы. Ваш врач может назначить одно или несколько следующих процедур:
- Актуальные кремы, содержащие мочевину или молочную кислоту. Они идут прямо на вашу кожу.
- Оральные ретиноиды. Примеры включают изотретиноин или ацитретин. Это производные витамина А, которые замедляют рост и выделение клеток кожи.
- Оральный витамин А. Это может быть полезно для некоторых людей, но только в очень высоких дозах. Ретиноиды более эффективны и используются чаще, чем витамин А.
- Метотрексат. Это пероральный препарат, который можно использовать, если ретиноиды не работают.
- Иммунодепрессанты. Это пероральные препараты, которые подавляют иммунную систему. Они включают циклоспорин и азатиоприн.
- Биопрепараты. Это препараты для инъекций или внутривенного введения, которые влияют на вашу иммунную систему. Они включают препараты адалимумаб, этанерцепт и инфликсимаб.
- Ультрафиолетовая светотерапия. Это обычно дается в сочетании с псораленом (препарат, который делает вас менее чувствительным к солнцу) и ретиноидом.
Могу ли я предотвратить PRP?
Невозможно предотвратить PRP, так как причина и начало неизвестны. Если вы подозреваете, что у вас PRP, обратитесь к врачу. Начало лечения, которое работает для вас, как только вы ставите диагноз, является ключом к облегчению ваших симптомов.
Поиск эффективного лечения также важен, потому что у вас может развиться более одного типа PRP в течение болезни.
Уйдет ли PRP?
В зависимости от типа PRP ваши симптомы могут исчезнуть или не исчезнуть. Если у вас классическая PRP для взрослых, ваши симптомы, вероятно, будут длиться несколько лет или меньше, а затем никогда не вернутся.
Симптомы других типов PRP могут быть более продолжительными. Однако лечение может сделать симптомы менее заметными.
Поговори со своим врачом
PRP - это редкое заболевание кожи, характеризующееся постоянным воспалением и потерей кожи. Это может повлиять на все ваше тело или только его части. Это может начаться в любое время в течение вашей жизни. Хотя в настоящее время нет лекарства, лечение может помочь ослабить ваши симптомы.
Лечение PRP включает актуальные, пероральные и инъекционные лекарства. Они также включают терапию ультрафиолетовым светом. Поработайте с вашим врачом, чтобы найти лечение, которое лучше всего помогает вам избавиться от симптомов PRP.
