Что такое атрезия хоан?
Атрезия хоан - это закупорка в задней части носа ребенка, из-за которой ему трудно дышать. Это часто наблюдается у новорожденных с другими врожденными дефектами, такими как синдром Тришера Коллинза или синдром CHARGE.
Это условие встречается редко, затрагивая примерно 1 из каждых 7000 детей.
Какие бывают типы?
Существует два типа атрезии хоан:
- Двусторонняя хореальная атрезия. Этот тип блокирует оба носовых прохода. Это очень опасно, потому что дети дышат только через нос в течение первых четырех-шести недель жизни.
- Односторонняя атрезия хоан. Этот тип блокирует только один носовой ход, часто тот, что справа. Это чаще, чем двусторонняя атрезия хоан. Младенцы с этой формой могут быть в состоянии дать компенсацию, дыша через одну открытую сторону их носа.
Оба типа атрезии хоан дополнительно классифицируются в зависимости от типа закупорки:
- Блокировка состоит из костей и мягких тканей. Около 70% детей с этим заболеванием имеют этот тип.
- Блокировка состоит только из костей. Около 30% детей с атрезией хоан имеют этот тип.
Каковы признаки и симптомы?
Детям, рожденным с двусторонней атрезией хоан, очень трудно дышать. Они могут дышать только тогда, когда плачут, потому что это открывает их дыхательные пути. Кормление также может быть очень тяжелым, потому что ребенок не может дышать во время еды и может начать задыхаться. Дети с двусторонней атрезией хоан могут также посинеть во время сна или еды, потому что они не могут получить достаточно кислорода.
Дети, имеющие одностороннюю форму, могут дышать достаточно хорошо из одной ноздри. Они могут не показывать никаких симптомов до нескольких месяцев или лет спустя.
Признаки односторонней атрезии хоан включают в себя:
- шумное дыхание
- густая жидкость, стекающая с одной стороны носа
Что вызывает это?
Атрезия хоан происходит в утробе матери, когда носовые проходы не полностью открываются и соединяются с дыхательными путями по мере развития ребенка. Врачи не знают точно, что является причиной этого, но они думают, что виновата комбинация генов и факторов окружающей среды.
Кроме того, девочки чаще страдают атрезией хоан, чем мальчики.
Также были сообщения о том, что женщины, которые принимали определенные препараты щитовидной железы, такие как карбимазол и метимазол (тапазол), во время беременности рожали детей с атрезией хоан с большей частотой. Однако ассоциация не ясна. Также невозможно определить, могла ли болезнь щитовидной железы матери привести к атрезии хоан, или сами препараты были одним из факторов.
Дети с атрезией хоан часто имеют один из следующих врожденных дефектов:
- Синдром зарядки. Это наследственное заболевание вызывает тяжелую потерю слуха, потерю зрения, проблемы с дыханием и глотанием. Более половины детей с CHARGE страдают атрезией хоан, и примерно у половины из них она наблюдается по обе стороны носа.
- Синдром Тричера Коллинза. Это условие влияет на развитие костей на лице ребенка.
- Синдром Крузона. Это генетическое состояние приводит к тому, что кости черепа ребенка слишком рано сливаются. Это останавливает рост черепа, как обычно.
- Синдром Тессье. Это условие вызывает большие отверстия (расщелины), которые разделяют лицо ребенка.
- Колобом. Это состояние представляет собой отверстие в сетчатке, радужной оболочке или другой части глаза.
- Генитальная гипоплазия. Это условие неполного развития влагалища у девочек или полового члена у мальчиков.
Как это диагностируется?
Двусторонняя форма атрезии хоан обычно диагностируется вскоре после рождения ребенка, потому что симптомы тяжелы и быстро заметны. У большинства детей с двусторонней атрезией хоан будет значительное затруднение дыхания вскоре после рождения. Во время обследования врач не сможет провести тонкую пластиковую трубку из носа ребенка в глотку, которая является частью горла, которая находится позади носа и рта.
КТ и МРТ также могут выявить заблокированный носовой проход или проходы. Если это вообще возможно, врач будет использовать МРТ, чтобы избежать воздействия на ребенка ненужного излучения.
Как это лечится?
Дети с легкой формой односторонней атрезии хоан могут не нуждаться в лечении. Тем не менее, они должны быть тщательно проверены на наличие каких-либо признаков проблемы с дыханием. Использование спрея для назального солевого раствора также поможет сохранить чистую ноздрю.
Двусторонняя атрезия хоан является неотложной медицинской помощью. Детям с этим заболеванием может понадобиться трубка, чтобы помочь им дышать, пока они не смогут сделать операцию. В большинстве случаев врач попытается выполнить операцию, как только это будет безопасно.
Наиболее распространенным типом операции, используемой для лечения этого состояния, является эндоскопия. Хирург устанавливает маленький прицел с маленькими инструментами, прикрепленными через нос ребенка. Затем врач открывает кости и ткани, которые блокируют дыхание ребенка.
Реже операция проводится через открытую процедуру. Для этого хирург делает разрез на крыше рта ребенка и удаляет блокирующую ткань или кость.
После операции обоих типов в отверстие может быть вставлена небольшая пластиковая трубка, называемая стентом, чтобы воздуховод оставался открытым. Стент будет удален через несколько недель.
Детям с другими проблемами, такими как синдром CHARGE, может потребоваться больше операций для лечения этих состояний.
Каковы перспективы?
После устранения закупорки у детей с атрезией хоан перспективы хорошие. Они могут расти, чтобы вести нормальную, здоровую жизнь. Тем не менее, дети с дополнительными врожденными дефектами могут нуждаться в дополнительном лечении или операциях по мере взросления.
