Идиопатический легочный фиброз (IPF) представляет собой заболевание легких, которое возникает в результате образования рубцовой ткани глубоко внутри легких.
Рубцы становятся все хуже и хуже. Это затрудняет дыхание и поддерживает достаточный уровень кислорода в крови.
Постоянные низкие уровни кислорода вызывают различные осложнения во всем теле. Основным симптомом является одышка, которая может привести к усталости и другим проблемам.
Раннее лечение идиопатического легочного фиброза (IPF)
IPF является прогрессирующим заболеванием, что означает, что симптомы ухудшаются со временем, и раннее лечение является ключевым фактором. В настоящее время нет никакого лечения для IPF, и рубцы не могут быть отменены или удалены.
Тем не менее, существуют процедуры, которые помогают:
- поддерживать здоровый образ жизни
- управлять симптомами
- медленное прогрессирование заболевания
- поддерживать качество жизни
Какие виды лекарств доступны?
Варианты лечения включают два утвержденных антифиброзных (против рубцовых) препарата.
Pirfenidone
Пирфенидон является антифиброзным препаратом, который может замедлять прогрессирование повреждения тканей легких. Обладает антифиброзными, противовоспалительными и антиоксидантными свойствами.
Пирфенидон был связан с:
- улучшение показателей выживаемости
- снижение прогрессирования заболевания
Nintedanib
Нинтеданиб является другим антифибротическим препаратом, похожим на пирфенидон, который, как было показано в клинических испытаниях, замедляет прогрессирование IPF.
Для большинства людей с IPF, у которых нет основного заболевания печени, одобрено лечение пирфенидоном или нинтеданибом.
Текущие данные недостаточны для выбора между пирфенидоном и нинтеданибом.
При выборе между ними следует учитывать ваши предпочтения и допуски, особенно в отношении потенциальных негативных последствий.
К ним относятся диарея и нарушения функции печени с nintedanib и тошнота и сыпь с pirfenidone.
Кортикостероидные таблетки
Кортикостероиды, такие как преднизон, могут уменьшать воспаление в легких, но больше не являются обычной частью рутинного обслуживания для людей с IPF, поскольку они не доказали свою эффективность или безопасность.
N-ацетилцистеин (пероральный или аэрозольный)
N-ацетилцистеин является антиоксидантом, который был изучен для использования у людей с диагнозом IPF. Результаты клинических испытаний были неоднозначными.
Подобно кортикостероидам, N-ацетилцистеин больше не используется как часть рутинного обслуживания.
Другие потенциальные лекарства включают в себя:
- ингибиторы протонной помпы, которые блокируют желудок от производства кислоты (вдыхание избытка желудочной кислоты связано и может способствовать IPF)
- иммуносупрессанты, такие как микофенолат и азатиоприн, которые могут лечить аутоиммунные нарушения и предотвращать отторжение пересаженного легкого
Кислородная терапия для IPF
Ваш врач также может порекомендовать другие варианты лечения. Кислородное лечение может помочь вам легче дышать, особенно во время тренировок и других занятий.
Дополнительный кислород может уменьшить проблемы, связанные с низким уровнем кислорода в крови, такие как усталость в краткосрочной перспективе.
Другие преимущества все еще изучаются.
Легкие трансплантаты для IPF
Вы можете быть кандидатом на пересадку легких. Трансплантация легких когда-то была зарезервирована для молодых получателей. Но теперь они обычно предлагаются людям старше 65 лет, которые в остальном здоровы.
Экспериментальные обработки
Есть несколько новых потенциальных методов лечения IPF в стадии расследования.
У вас есть возможность подать заявку на участие в различных клинических испытаниях, которые направлены на поиск новых способов профилактики, диагностики и лечения широкого спектра заболеваний легких, включая IPF.
Вы можете найти клинические испытания в CenterWatch, который отслеживает основные исследования по темам, доступным для поиска.
Национальный институт сердца, легких и крови предоставляет информацию о работе клинических испытаний, рисках и преимуществах и многое другое.
Какие виды немедицинских вмешательств могут помочь?
Изменения в образе жизни и другие немедицинские процедуры могут помочь вам сохранить здоровье и улучшить качество вашей жизни.
Вот несколько рекомендаций.
Похудеть или поддерживать здоровый вес
Поговорите со своим врачом о здоровых способах снижения или управления своим весом. Избыточный вес может иногда приводить к затруднению дыхания.
Не кури
Курение - это одна из худших вещей, которые вы можете сделать со своими легкими. Сейчас, более чем когда-либо, важно не дать этой привычке причинить больше вреда.
Получайте ежегодные прививки
Поговорите со своим врачом о ежегодных прививках от гриппа и пневмонии и коклюша (коклюша). Это может помочь защитить ваши легкие от инфекции и дальнейшего повреждения.
Контролируйте свой уровень кислорода
Используйте пульсоксиметр в домашних условиях, чтобы контролировать насыщение кислородом. Часто целью является уровень кислорода на уровне или выше 90 процентов.
Участвовать в легочной реабилитации
Легочная реабилитация - это многогранная программа, которая стала одним из основных в лечении IPF. Он направлен на улучшение повседневной жизни людей с IPF, а также на снижение одышки как в покое, так и при физических нагрузках.
Ключевые особенности включают в себя:
- дыхательные упражнения
- управление стрессом и тревожностью
- эмоциональная поддержка
- консультации по питанию
- обучение пациентов
Какие типы групп поддержки доступны?
Есть также системы поддержки. Это может существенно повлиять на качество вашей жизни и перспективы жизни с IPF.
Фонд легочного фиброза имеет доступную для поиска базу данных местных групп поддержки, а также несколько онлайн-сообществ.
Эти ресурсы неоценимы, поскольку вы примиряетесь со своим диагнозом и изменениями, которые он может внести в вашу жизнь.
Каковы перспективы для людей с IPF?
Хотя IPF не поддается лечению, существуют варианты лечения, позволяющие справиться с симптомами и улучшить качество жизни. Это включает:
- наркотики
- медицинские вмешательства
- изменения образа жизни
