Что такое идиопатический легочный фиброз (IPF)?
Идиопатический легочный фиброз (ИФЛ) - это хроническое заболевание легких, которое характеризуется образованием рубцовой ткани между стенками воздушных мешков легких. Поскольку эта рубцовая ткань утолщается и застывает, легкие не в состоянии эффективно поглощать кислород.
IPF является прогрессивным, что означает, что рубцевание ухудшается со временем.
Основным симптомом является одышка. Это также вызывает снижение кислорода в крови, что может привести к усталости.
Какие острые обострения?
Острое обострение IPF является относительно внезапным, необъяснимым ухудшением состояния. В основном, рубцы в легких человека становятся намного хуже, и у человека развивается чрезвычайное затруднение дыхания. Эта одышка или потеря дыхания еще хуже, чем раньше.
Человек с обострением может иметь медицинские условия, такие как инфекция или сердечная недостаточность. Однако, эти другие условия не будут достаточно серьезными, чтобы объяснить их чрезвычайные проблемы с дыханием.
В отличие от обострений при других заболеваниях легких, таких как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), при IPF речь идет не просто о дополнительных проблемах с дыханием. Ущерб, нанесенный IPF, является постоянным. Термин «острый» просто означает, что ухудшение происходит довольно быстро, обычно в течение 30 дней.
Каковы факторы риска?
Пока что очень мало известно о факторах риска обострения IPF.
Острые обострения IPF, по-видимому, не связаны ни с одним из обычных факторов риска обострений заболеваний легких. Это включает:
- возраст
- Пол
- продолжительность болезни
- статус курения
- предыдущая функция легких
У меня будет острое обострение?
Без понимания факторов риска трудно предсказать, будет ли у вас острое обострение. Исследователи не обязательно соглашаются с частотой острых обострений.
Одно исследование показало, что около 14 процентов людей с IPF будут испытывать острое обострение в течение года после постановки диагноза и около 21 процента в течение трех лет. В клинических испытаниях заболеваемость, по-видимому, намного ниже.
Как лечить острые обострения?
Существует мало способов эффективного лечения острого обострения.
IPF является плохо изученным состоянием в медицинской сфере, острые обострения еще более. Не было никаких слепых, рандомизированных или контролируемых исследований, направленных на лечение острых обострений.
Как правило, лечение является поддерживающим или паллиативным. Цель состоит не в том, чтобы обратить вспять ущерб, а в том, чтобы помочь человеку легче дышать и чувствовать себя лучше как можно дольше.
Уход может включать дополнительный кислород, лекарства от тревожности и другие методы, позволяющие человеку сохранять спокойствие и дышать более регулярно.
Медикаментозная терапия
В некоторых случаях может использоваться лекарственная терапия.
В настоящее время Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрило два препарата для лечения IPF:
- нинтеданиб (Офев), антифибротическое средство
- Пирфенидон (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), антифибротическое и противовоспалительное средство
Если врачи не могут полностью исключить инфекцию, вызывающую обострение, они могут порекомендовать большие дозы антибиотиков широкого спектра действия.
Если подозревается аутоиммунный ответ, врачи могут назначать лекарства для подавления иммунной системы. Они могут включать кортикостероиды, другие иммунодепрессанты или даже противоопухолевые препараты, такие как циклофосфамид.
Что на горизонте?
Появляются многообещающие исследования, в которых рассматриваются несколько возможных способов лечения острых обострений IPF:
- фиброгенные медиаторы и их влияние на замедление образования рубцовой ткани
- пролиферация фибробластов, нормальный телесный процесс, участвующий в заживлении ран
- новые и разные иммунодепрессанты и антибиотики
- удаление определенных клеток иммунной системы, чтобы увидеть, как это может замедлить прогрессирование IPF или уменьшить риск острого обострения
Хотя еще слишком рано знать, приведет ли какое-либо из этих исследований к эффективному лечению острых обострений, обнадеживает тот факт, что этому относительно неизвестному состоянию уделяется больше внимания. Узнайте больше о будущем лечения IPF здесь.
