Что такое синдром Гийена-Барре?
Синдром Гийена-Барре - это редкое, но серьезное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует здоровые нервные клетки в вашей периферической нервной системе (ПНС).
Это приводит к слабости, онемению и покалыванию, и может в конечном итоге вызвать паралич.
Причина этого состояния неизвестна, но обычно она вызывается инфекционным заболеванием, таким как гастроэнтерит (раздражение желудка или кишечника) или инфекция легких.
По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, Гийен-Барре встречается редко, поражая только около 1 на 100 000 американцев.
Нет никакого лечения от синдрома, но лечение может уменьшить серьезность ваших симптомов и сократить продолжительность болезни.
Существует несколько типов Гийена-Барре, но наиболее распространенной формой является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (CIDP). Это приводит к повреждению миелина.
Другие типы включают синдром Миллера Фишера, который влияет на черепные нервы.
Что вызывает синдром Гийена-Барре?
Точная причина Гийена-Барре неизвестна. По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), около двух третей людей с синдромом Гийена-Барре развивают его вскоре после того, как заболели диареей или респираторной инфекцией.
Это говорит о том, что неправильный иммунный ответ на предыдущую болезнь вызывает расстройство.
Инфекция Campylobacter jejuni была связана с Гийен-Барре. Кампилобактер является одной из наиболее распространенных бактериальных причин диареи в Соединенных Штатах. Это также самый распространенный фактор риска для Гийена-Барре.
Campylobacter часто встречается в недоваренной пище, особенно в птице.
Следующие инфекции также были связаны с Guillain-Barré:
- грипп
- цитомегаловирус (ЦМВ), который является штаммом вируса герпеса
- Вирус Эпштейна-Барра (EBV) или мононуклеоз
- микоплазменная пневмония, которая представляет собой атипичную пневмонию, вызванную бактериоподобными организмами
- ВИЧ или СПИД
Любой может получить Guillain-Barré, но это более распространено среди пожилых людей.
В крайне редких случаях у людей может развиться расстройство через несколько дней или недель после вакцинации.
CDC и Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) имеют системы для контроля безопасности вакцин, выявления ранних симптомов побочных эффектов и регистрации любых случаев Guillain-Barré, которые развиваются после вакцинации.
CDC говорит, что исследования показывают, что вы скорее получите Гийена-Барре от гриппа, а не вакцины.
Каковы симптомы синдрома Гийена-Барре?
При синдроме Гийена-Барре ваша иммунная система атакует вашу периферическую нервную систему.
Нервы в вашей периферической нервной системе соединяют ваш мозг с остальным телом и передают сигналы мышцам.
Мышцы не смогут реагировать на сигналы, которые они получают от вашего мозга, если эти нервы повреждены.
Первым симптомом обычно является покалывание в пальцах ног, ступней и ног. Покалывание распространяется вверх на ваши руки и пальцы.
Симптомы могут прогрессировать очень быстро. У некоторых людей болезнь может стать серьезной всего за несколько часов.
Симптомы Гийена-Барре включают в себя:
- ощущения покалывания или покалывания в пальцах рук и ног
- мышечная слабость в ногах, которая распространяется на верхнюю часть тела и усиливается со временем
- трудно ходить
- трудно двигать глазами или лицом, говорить, жевать или глотать
- сильная боль в пояснице
- потеря контроля над мочевым пузырем
- быстрый сердечный ритм
- затрудненное дыхание
- паралич
Как диагностируется синдром Гийена-Барре?
Поначалу Гийена-Барре сложно диагностировать. Это потому, что симптомы очень похожи на симптомы других неврологических расстройств или состояний, которые влияют на нервную систему, таких как ботулизм, менингит или отравление тяжелыми металлами.
Отравление тяжелыми металлами может быть вызвано такими веществами, как свинец, ртуть и мышьяк.
Ваш доктор задаст вопросы о конкретных симптомах и вашей истории болезни. Обязательно сообщите своему врачу о любых необычных симптомах и о наличии у вас недавних или прошлых заболеваний или инфекций.
Следующие тесты используются для подтверждения диагноза:
Позвоночник
Позвоночник (люмбальная пункция) включает в себя небольшое количество жидкости из позвоночника в нижней части спины. Эта жидкость называется спинномозговой жидкостью. Затем спинномозговую жидкость проверяют на уровень белка.
Люди с Guillain-Barré обычно имеют более высокий, чем обычно, уровень белка в спинномозговой жидкости.
Электромиография
Электромиография - это тест нервной функции. Он считывает электрическую активность мышц, чтобы помочь врачу узнать, вызвана ли мышечная слабость повреждением нервов или повреждением мышц.
Тесты нервной проводимости
Исследования нервной проводимости могут использоваться для проверки того, насколько хорошо ваши нервы и мышцы реагируют на небольшие электрические импульсы.
Как лечится синдром Гийена-Барре?
Guillain-Barré - это аутоиммунный воспалительный процесс, который самоограничивается, то есть разрешается сам по себе. Тем не менее, любой человек с этим заболеванием должен быть помещен в больницу для тщательного наблюдения. Симптомы могут быстро ухудшаться и могут быть смертельными при отсутствии лечения.
В тяжелых случаях у людей с синдромом Гийена-Барре может развиться паралич всего тела. Гийен-Барре может быть опасен для жизни, если паралич поражает диафрагму или грудные мышцы, мешая правильному дыханию.
Целью лечения является снижение тяжести иммунной атаки и поддержка функций вашего тела, таких как функция легких, в то время как ваша нервная система восстанавливается.
Лечение может включать в себя:
Плазмаферез (плазмообмен)
Иммунная система производит белки, называемые антителами, которые обычно атакуют вредные чужеродные вещества, такие как бактерии и вирусы. Гийен-Барре возникает, когда ваша иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые атакуют здоровые нервы вашей нервной системы.
Плазмаферез предназначен для удаления антител, атакующих нервы из вашей крови.
Во время этой процедуры кровь удаляется из вашего тела с помощью машины. Эта машина удаляет антитела из вашей крови, а затем возвращает кровь в ваше тело.
Внутривенный иммуноглобулин
Высокие дозы иммуноглобулина также могут помочь блокировать антитела, вызывающие Гийена-Барре. Иммуноглобулин содержит нормальные, здоровые антитела от доноров.
Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин одинаково эффективны. Вам и вашему врачу решать, какое лечение лучше.
Другие процедуры
Вам могут дать лекарство, чтобы облегчить боль и предотвратить сгустки крови, пока вы неподвижны.
Скорее всего, вы получите физическую и трудовую терапию. Во время острой фазы болезни лица, осуществляющие уход, будут вручную двигать руками и ногами, чтобы сохранить их гибкость.
Как только вы начнете выздоравливать, терапевты будут работать с вами над укреплением мышц и различными видами повседневной жизни (ADL). Это может включать в себя личный уход, например, одеваться.
Каковы возможные осложнения синдрома Гийена-Барре?
Гийен-Барре влияет на ваши нервы. Происходящая слабость и паралич могут повлиять на многие части вашего тела.
Осложнения могут включать затруднение дыхания, когда паралич или слабость распространяются на мышцы, которые контролируют дыхание. Вам может понадобиться аппарат под названием респиратор, чтобы помочь вам дышать, если это произойдет.
Осложнения также могут включать в себя:
- сохраняющаяся слабость, онемение или другие странные ощущения даже после выздоровления
- проблемы с сердцем или кровяным давлением
- боль
- медленная функция кишечника или мочевого пузыря
- сгустки крови и пролежни из-за паралича
Каковы долгосрочные перспективы?
Период выздоровления для Гийена-Барре может быть долгим, но большинство людей выздоравливают.
Как правило, симптомы ухудшаются в течение двух-четырех недель, прежде чем они стабилизируются. Восстановление может занять от нескольких недель до нескольких лет, но большинство восстанавливается через 6-12 месяцев.
Около 80 процентов людей, пострадавших от Гийена-Барре, могут ходить самостоятельно в течение шести месяцев, а 60 процентов восстанавливают свою обычную мышечную силу в течение одного года.
Для некоторых восстановление занимает больше времени. Около 30 процентов все еще испытывают некоторую слабость через три года.
Около 3 процентов людей, пострадавших от Гийена-Барре, будут испытывать рецидив своих симптомов, таких как слабость и покалывание, даже спустя годы после первоначального события.
В редких случаях состояние может быть опасным для жизни, особенно если вы не получаете лечения. Факторы, которые могут привести к худшему результату, включают:
- пожилой возраст
- тяжелое или быстро прогрессирующее заболевание
- отсрочка лечения, которая может привести к большему повреждению нерва
- длительное использование респиратора, который может предрасполагать вас к пневмонии
Сгустки крови и пролежни, возникающие в результате иммобилизации, могут быть уменьшены. Разжижители крови и компрессионные чулки могут свести к минимуму свертываемость.
Частое изменение положения вашего тела снимает длительное давление, которое приводит к разрушению тканей или пролежням.
Помимо физических симптомов у вас могут возникнуть эмоциональные проблемы. Может быть сложно приспособиться к ограниченной мобильности и повышенной зависимости от других. Возможно, вам будет полезно поговорить с терапевтом.
