Что такое наследственный ангионевротический отек (ГАЭ)?
Наследственный ангионевротический отек (HAE) является редким генетическим заболеванием, которое влияет на то, как иммунная система контролирует воспаление. Это вызывает повторные эпизоды сильного отека кожи, дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Во всем мире 1 из 10 000 - 50 000 человек имеют HAE.
Некоторые люди с HAE начинают замечать симптомы в период полового созревания. При отсутствии лечения приступы отека могут усиливаться. Время, частота и серьезность этих атак могут быть непредсказуемыми и варьироваться в течение всей жизни человека. Лекарства могут снизить частоту приступов и сделать их менее серьезными.
HAE может быть трудно диагностировать, потому что его симптомы пересекаются с аллергическими реакциями и распространенными желудочно-кишечными заболеваниями. К ним относятся гастроэнтерит, синдром раздраженного кишечника, аппендицит, дивертикулит и панкреатит.
Необработанные атаки HAE могут нарушить вашу повседневную жизнь. Поэтому важно распознавать симптомы HAE. Симптомы могут быть даже опасными для жизни, если воспаление горла закрывает дыхательные пути.
Ранние предупреждающие признаки атаки HAE
Некоторые приступы HAE начинаются с симптомов раннего предупреждения за несколько часов до того, как начинается отек. Эти симптомы могут включать в себя:
- безболезненная сыпь без зуда
- покалывание кожи
- герметичность
- усталость
- раздражительность
- внезапное изменение настроения
- тревожность
Общие признаки и симптомы HAE
Во время приступа HAE отек может происходить в разных местах. Это включает руки, ноги, половые органы, желудочно-кишечный тракт и горло. Отек горла является неотложной медицинской помощью. Вам следует обратиться за лечением при первых признаках этого симптома.
Отек кожи
Наиболее распространенным симптомом HAE является припухлость, которая начинается со стеснения кожи и покалывания. Затем он переходит в крайнюю болезненную опухоль. При отсутствии лечения этот отек обычно уменьшается в течение одного-трех дней. Эти симптомы могут помешать вам участвовать в нормальной деятельности. Например, ваши пальцы могут распухнуть, чтобы они не могли согнуться, и ваши ноги могут стать слишком опухшими, чтобы надеть ботинки.
Отек кожи от HAE может повлиять на:
- Руки
- ноги
- лицо и рот
- гениталии
- ягодицы
Брюшной отек
Отек в желудочно-кишечном тракте составляет половину всех приступов HAE. Когда желудочно-кишечный тракт поражен во время атаки HAE, это может привести к:
- сильная боль в животе
- тошнота
- рвота
- понос
- обезвоживание
У людей с недиагностированным HAE абдоминальные симптомы могут привести к ненужным операциям, если их спутать с такими состояниями, как аппендицит, перекрут яичника или разрыв яичниковой кисты.
В тяжелых случаях потеря жидкости организма от вздутие живота может привести к гиповолемическому шоку. Это опасное для жизни состояние, которое требует немедленной медицинской помощи.
Отек горла
Отек горла является наиболее серьезным и опасным симптомом ГЭ. Приблизительно у 50 процентов людей с HAE был по крайней мере один случай отека горла.
Если вы думаете, что у вас отекает горло или у вас проблемы с дыханием, глотанием или речью, вам следует позвонить по номеру 911. Воспаление горла может привести к летальному исходу, если оно закроет ваши дыхательные пути. Обычно для развития этих атак требуется несколько часов, но иногда они происходят быстрее.
Симптомы воспаления горла включают в себя:
- изменение качества голоса или хрипота
- затруднение глотания
- затрудненное дыхание
В отличие от аллергической реакции, антигистаминные препараты и кортикостероиды не могут быть использованы для лечения отека горла, вызванного HAE.
Если вы лечите припухлость горла в домашних условиях, вам все равно следует немедленно обратиться за медицинской помощью, чтобы убедиться, что ваши дыхательные пути безопасны.
Что вызывает симптомы HAE?
Хотя некоторые атаки HAE происходят без объяснения причин, некоторые события или действия могут вызвать симптомы HAE. Распознание того, что вызывает ваши атаки, может помочь вам избежать или управлять ими. Эти триггеры включают в себя:
- беспокойство или стресс
- стоматологическая работа
- операция
- лекарственные препараты
- болезни
- определенные продукты
- физические или экологические факторы
Управление симптомами HAE
Хотя HAE является пожизненным состоянием, его симптомы можно решить с помощью надлежащего плана лечения и лекарств. Вы можете регулярно принимать лекарства, чтобы предотвратить приступы. Лечение приступов, как только вы распознаете симптомы, также помогает уменьшить их влияние на вашу жизнь.
Ведение журнала или дневника, чтобы понять ваши симптомы и то, что их вызывает, также поможет вам и вашему врачу разработать план управления вашим HAE. При правильном управлении вы можете вести полноценную активную жизнь с HAE.
