Первичная тромбоцитемия: причины, симптомы и диагностика

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 11:25

Что такое первичная тромбоцитемия?

Первичная тромбоцитемия является редким нарушением свертывания крови, которое приводит к тому, что костный мозг производит слишком много тромбоцитов. Это также известно как существенная тромбоцитемия.

Костный мозг - это губчатая ткань внутри ваших костей. Он содержит клетки, которые производят:

эритроциты (эритроциты), которые переносят кислород и питательные вещества
лейкоциты, которые помогают бороться с инфекциями
тромбоциты, которые позволяют свертывание крови

Высокое количество тромбоцитов может привести к самопроизвольному развитию тромбов. Обычно ваша кровь начинает сгущаться, чтобы предотвратить массовую потерю крови после травмы. Однако у людей с первичной тромбоцитемией тромбы могут образовываться внезапно и без видимой причины.

Аномальное свертывание крови может быть опасным. Сгустки крови могут блокировать поток крови в мозг, печень, сердце и другие жизненно важные органы.

Что вызывает первичную тромбоцитемию?

Это состояние возникает, когда организм вырабатывает слишком много тромбоцитов, что может привести к ненормальному свертыванию. Однако точная причина этого неизвестна. Согласно Исследовательскому фонду MPN, примерно половина людей с первичной тромбоцитемией имеют мутацию гена в гене Janus kinase 2 (JAK2). Этот ген отвечает за выработку белка, который способствует росту и делению клеток.

Когда количество тромбоцитов слишком велико из-за определенного заболевания или состояния, это называется вторичным или реактивным тромбоцитозом. Первичная тромбоцитемия встречается реже, чем вторичный тромбоцитоз. Другая форма тромбоцитемии, наследственная тромбоцитемия, встречается очень редко.

Первичная тромбоцитемия наиболее распространена среди женщин и людей старше 50 лет. Однако это заболевание также может повлиять на молодых людей.

Каковы симптомы первичной тромбоцитемии?

Первичная тромбоцитемия обычно не вызывает симптомов. Сгусток крови может быть первым признаком того, что что-то не так. Сгустки крови могут развиваться в любом месте вашего тела, но они чаще образуются в ваших ногах, руках или мозге. Симптомы сгустка крови могут варьироваться в зависимости от того, где находится сгусток. Симптомы обычно включают в себя:

Головная боль
головокружение или головокружение
слабость
обморок
онемение или покалывание в ногах или руках
покраснение, пульсация и жгучая боль в ногах или руках
изменения в зрении
боль в груди
слегка увеличенная селезенка

В редких случаях состояние может вызвать кровотечение. Это может происходить в виде:

легко синяки
кровотечение из десен или рта
носовое
кровавая моча
кровавый стул

Каковы осложнения первичной тромбоцитемии?

Женщины с первичной тромбоцитемией, а также принимающие противозачаточные таблетки имеют более высокий риск образования тромбов. Это состояние также особенно опасно для беременных женщин. Сгусток крови, расположенный в плаценте, может привести к проблемам с развитием плода или выкидышем.

Сгусток крови может вызвать кратковременную ишемическую атаку (ТИА) или инсульт. Симптомы инсульта включают в себя:

затуманенное зрение
слабость или онемение конечностей или лица
спутанность сознания
одышка
трудно говорить
припадки

Люди с первичной тромбоцитемией также подвержены риску сердечного приступа. Это потому, что сгустки крови могут заблокировать поток крови к сердцу. Симптомы сердечного приступа включают в себя:

липкая кожа
сжимая боль в груди, которая длится более нескольких минут
одышка
боль, которая распространяется на плечо, руку, спину или челюсть

Хотя и менее распространенный, чрезвычайно высокий уровень тромбоцитов может привести к:

носовое
кровоподтеки
кровотечение из десен
кровь в стуле

Позвоните своему врачу или немедленно обратитесь в больницу, если у вас есть симптомы:

сгусток крови
острое сердечно-сосудистое заболевание
инсульт
сильное кровотечение

Эти условия считаются неотложными состояниями и требуют немедленного лечения.

Как диагностируется первичная тромбоцитемия?

Ваш врач сначала проведет медицинский осмотр и спросит вас о вашей истории болезни. Обязательно сообщите о любых переливаниях крови, инфекциях и медицинских процедурах, которые у вас были в прошлом. Также сообщите своему врачу о любых отпускаемых по рецепту и без рецепта (OTC) лекарства и добавки, которые вы принимаете.

Если подозревается первичная тромбоцитемия, ваш врач проведет определенные анализы крови, чтобы подтвердить диагноз. Анализы крови могут включать:

Полный анализ крови (CBC). CBC измеряет количество тромбоцитов в вашей крови.
Мазок крови. Мазок крови проверяет состояние ваших тромбоцитов.
Генетическое тестирование. Этот тест поможет определить, есть ли у вас наследственное заболевание, которое вызывает высокий уровень тромбоцитов.

Другие диагностические исследования могут включать в себя аспирацию костного мозга для исследования ваших тромбоцитов под микроскопом. Эта процедура включает взятие образца ткани костного мозга в жидкой форме. Это обычно извлекается из грудины или таза.

Скорее всего, вы получите диагноз первичной тромбоцитемии, если ваш врач не сможет найти причину вашего высокого количества тромбоцитов.

Как лечится первичная тромбоцитемия?

Ваш план лечения будет зависеть от ряда факторов, включая риск развития тромбов.

Вам может не потребоваться лечение, если у вас нет каких-либо симптомов или дополнительных факторов риска. Вместо этого ваш врач может тщательно следить за вашим состоянием. Лечение может быть рекомендовано, если вы:

старше 60 лет
курильщик
иметь другие медицинские условия, такие как диабет или сердечно-сосудистые заболевания
имеют историю кровотечений или сгустков крови

Лечение может включать в себя следующее:

Внебиржевые низкие дозы аспирина (Байер) могут снизить свертываемость крови. Магазин для низких доз аспирина онлайн.
Лекарства, отпускаемые по рецепту, могут снизить риск свертывания или уменьшить выработку тромбоцитов в костном мозге.
Тромбоцитарный ферез. Эта процедура удаляет тромбоциты непосредственно из крови.

Каковы долгосрочные перспективы для людей с первичной тромбоцитемией?

Ваше мировоззрение зависит от множества факторов. Большинство людей не испытывают никаких осложнений в течение длительного времени. Однако могут возникнуть серьезные осложнения. Они могут включать в себя:

сильное кровотечение
инсульт
острое сердечно-сосудистое заболевание
осложнения беременности, такие как преэклампсия, преждевременные роды и невынашивание беременности

Проблемы с кровотечением встречаются редко, но могут привести к таким осложнениям, как:

острый лейкоз, тип рака крови
миелофиброз, прогрессирующее заболевание костного мозга

Как предотвратить и лечить первичную тромбоцитемию?

Не существует известного способа предотвращения первичной тромбоцитемии. Однако, если вы недавно получили диагноз первичной тромбоцитемии, вы можете предпринять некоторые действия, чтобы снизить риск серьезных осложнений.

Первым шагом является устранение любых факторов риска образования тромбов. Контроль артериального давления, холестерина и таких состояний, как диабет, может помочь снизить риск образования тромбов. Вы можете сделать это, регулярно тренируясь и придерживаясь диеты, состоящей в основном из фруктов, овощей, цельного зерна и постного белка.

Также важно бросить курить. Курение увеличивает риск образования тромбов.

Чтобы еще больше снизить риск серьезных осложнений, вам также следует:

Принимайте все лекарства, как это предписано.
Избегайте безрецептурных или простудных лекарств, которые увеличивают риск кровотечения.
Избегайте контактных видов спорта или занятий, которые увеличивают риск кровотечения.
Незамедлительно сообщите своему врачу о ненормальном кровотечении или симптомах сгустков крови.

Перед любой стоматологической или хирургической процедурой обязательно сообщите своему стоматологу или врачу о любых лекарствах, которые вы принимаете, чтобы снизить количество тромбоцитов.

Курильщикам и людям с тромбами в анамнезе могут потребоваться лекарства, чтобы уменьшить количество тромбоцитов. Другие могут не нуждаться в лечении.