Первичная прогрессирующая MS (PPMS): модификаторы, диагностика и многое другое

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 11:25

Что такое рассеянный склероз (РС)?

Рассеянный склероз (РС) - это хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает зрительные нервы, спинной мозг и головной мозг.

Люди, у которых диагностирован РС, часто испытывают очень разные переживания. Это особенно верно для тех, у кого диагностирован первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППМС), один из наиболее редких типов РС.

Какие четыре типа РС?

Четыре типа РС:

клинически изолированный синдром (СНГ)
ремиттирующая MS (RRMS)
первичная прогрессирующая MS (PPMS)
вторично-прогрессирующая MS (SPMS)

Типы или курсы были определены на основе того, как РС влияет на организм с течением времени.

Каждый тип имеет разные рекомендации по лечению. Серьезность их симптомов и их взгляды также будут различаться.

CIS является новым определенным типом MS. Это происходит, когда у вас есть один эпизод неврологических симптомов, которые длятся не менее 24 часов.

Люди, у которых ранее был диагностирован прогрессирующий рецидивирующий РС (PRMS), теперь считаются первичными прогрессирующими: активными или не активными.

Что такое первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППМС)?

PPMS - это уникальный тип MS. Это вовлекает меньше воспаления чем рецидивирующие формы MS.

Основные симптомы вызваны повреждением нервов. Эти симптомы возникают потому, что нервы не могут должным образом отправлять и получать сообщения друг другу.

У тех, у кого PPMS, больше бляшек в спинном мозге, чем в головном мозге, в отличие от тех, у кого другие типы MS.

PPMS не очень распространен. Это затрагивает только около 15 процентов людей с диагнозом РС. Как следует из названия, состояние прогрессирует с момента появления первичных или первых симптомов.

В то время как другие типы MS имеют периоды острых рецидивов и ремиссий, PPMS медленно, но неуклонно ухудшается со временем. Тем не менее, люди с PPMS могут иногда иметь рецидивы.

PPMS также приводит к более быстрому снижению неврологической функции, чем другие типы MS. Однако тяжесть инвалидности и скорость ее развития зависят от каждого случая.

У некоторых людей может продолжаться инвалидность, которая ухудшается. Другие могут иметь постоянные периоды без вспышек симптомов или даже периоды небольших улучшений.

Каковы ранние симптомы ППМС?

В то время как другие типы РС обычно диагностируются, когда людям за 20, ППМС обычно диагностируется, когда людям за 30 и 40 лет. PPMS обычно поражает мужчин и пожилых женщин, в отличие от RRMS, которая поражает в основном молодых женщин.

Общие ранние симптомы ППМС включают слабость в ногах и проблемы с ходьбой. Эти симптомы обычно усиливаются в течение двух лет.

PPMS влияет на людей по-разному, но другие симптомы, типичные для этого состояния, включают:

скованность в ногах
проблемы с балансом
проблемы с памятью
боль
слабость и усталость
проблемы со зрением
дисфункция мочевого пузыря или кишечника
депрессия
усталость
онемение и / или покалывание в разных частях тела

Что вызывает PPMS?

Точная причина PPMS, или MS в целом, не известна. Наиболее распространенная теория состоит в том, что РС начинается как воспалительный процесс аутоиммунной системы, который приводит к потере миелина. Миелин - это защитное покрытие, которое окружает нервы в центральной нервной системе (ЦНС).

Другая теория заключается в том, что РС - это иммунный ответ, вызванный вирусной инфекцией. Позже происходит дегенерация или повреждение нерва.

Хотя врачи не верят, что PPMS может быть унаследован, он может иметь генетическую предрасположенность. Некоторые считают, что это может быть вызвано вирусом или токсином в окружающей среде.

Что такое модификаторы PPMS?

Четыре модификатора используются для характеристики PPMS с течением времени:

Активный с прогрессированием: PPMS с ухудшением симптомов и рецидивов или с новой активностью MRI; увеличение инвалидности также будет происходить
Активен без прогрессирования: ППМС с рецидивами или МРТ, но без увеличения инвалидности
Не активен с прогрессированием: ППМС без рецидивов или МРТ, но с увеличением инвалидности
Не активен без прогрессирования: ППМС без рецидивов, МРТ или увеличение инвалидности

Ключевой характеристикой ППМС является отсутствие ремиссий.

Даже если человек с ППМС видит, что его симптомы затихают (т. Е. У него нет ухудшения активности заболевания или увеличения инвалидности), его симптомы на самом деле никогда не улучшаются. Они никогда не восстановят функции, которую могли потерять.

Как диагностируется ППМС?

Важно поработать с врачом, чтобы определить, какой из четырех типов РС у вас может быть. Это связано с тем, что у каждого типа свой взгляд и разные курсы лечения. Там нет конкретного теста, который может обеспечить диагноз PPMS.

Врачам часто бывает сложнее диагностировать ППМС по сравнению с другими типами РС и другими прогрессирующими состояниями. Неврологическая проблема должна прогрессировать в течение одного или двух лет, чтобы кто-то мог поставить диагноз PPMS.

Другие заболевания, которые имеют симптомы, похожие на PPMS, включают:

наследственное состояние, которое вызывает жесткие, слабые ноги
дефицит витамина B-12, который вызывает аналогичные симптомы
Болезнь Лайма
вирусные инфекции, такие как вирус Т-клеточного лейкоза человека типа 1 (HTLV-1)
формы артрита, такие как артрит позвоночника
опухоль возле спинного мозга

Для диагностики PPMS ваш врач может:

оценить ваши симптомы
пересмотреть свою неврологическую историю
провести медицинский осмотр, сосредоточившись на своих мышцах и нервах
провести МРТ сканирование вашего головного и спинного мозга
выполнить люмбальную пункцию, чтобы проверить наличие признаков MS в спинномозговой жидкости
проводить тесты на вызванные потенциалы (EP), чтобы определить конкретный тип MS; Тесты EP стимулируют сенсорные нервные пути для определения электрической активности мозга

Как лечится ППМС?

Ocrelizumab (Ocrevus) - единственный препарат, одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для лечения PPMS. Это уменьшает нервную дегенерацию.

Тем не менее, есть много способов лечения, которые могут помочь с прогрессированием симптомов PPMS. Эти иммуносупрессивные терапии включают в себя:

азатиоприн (имуран)
кладрибин (кладибрин)
циклофосфамид
метотрексат (Trexall)

Некоторые лекарства используются для лечения определенных симптомов ППМС, таких как мышечное напряжение, боль, усталость и проблемы с мочевым пузырем и кишечником.

Существуют различные методы лечения заболеваний (ДМТ) и стероиды, одобренные FDA для рецидивирующих форм РС. Эти лекарства обычно не помогают при лечении ППМС. Они нацелены на воспаление, которое происходит в ЦНС, и острые рецидивы, которые не характерны для ППМС.

Какие изменения в образе жизни помогают с PPMS?

Люди с PPMS могут облегчить симптомы с помощью упражнений и растяжений. Это может сохранить мобильность, контролировать увеличение веса и повысить уровень энергии. Соблюдение здоровой и питательной диеты и регулярный режим сна также полезны.

Физиотерапия и трудотерапия также могут научить стратегиям повышения мобильности и управления симптомами, что приведет к улучшению качества жизни.