Кто в опасности?
У любого может развиться синдром Сезари, но он, скорее всего, затронет людей старше 60 лет.
Что вызывает это?
Точная причина не ясна. Но большинство людей с синдромом Сезари имеют хромосомные нарушения в ДНК раковых клеток, но не в здоровых клетках. Это не унаследованные дефекты, а изменения, которые происходят в течение жизни.
Наиболее распространенными отклонениями являются потеря ДНК в хромосомах 10 и 17 или добавление ДНК в хромосомы 8 и 17. Тем не менее, нет уверенности в том, что эти отклонения вызывают рак.
Как это диагностируется?
Физическое обследование вашей кожи может предупредить врача о возможности синдрома Сезари. Диагностическое тестирование может включать анализ крови для выявления маркеров (антигенов) на поверхности клеток крови.
Как и в случае других видов рака, биопсия - лучший способ поставить диагноз. Для биопсии врач возьмет небольшой образец кожной ткани. Патолог изучит образец под микроскопом, чтобы найти раковые клетки.
Лимфатические узлы и костный мозг также могут быть подвергнуты биопсии. Визуальные тесты, такие как компьютерная томография, МРТ или ПЭТ, могут помочь определить, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие органы.
Как ставится синдром Сезари?
Постановка рассказывает, как далеко распространился рак и каковы лучшие варианты лечения. Синдром Сезара ставится следующим образом:
- 1А: менее 10 процентов кожи покрыты красными пятнами или бляшками.
- 1B: более 10 процентов кожи красного цвета.
- 2А: вовлечено любое количество кожи. Лимфатические узлы увеличены, но не раковые.
- 2B: на коже образовалась одна или несколько опухолей размером более 1 сантиметра. Лимфатические узлы увеличены, но не раковые.
- 3А: большая часть кожи красная и может иметь опухоли, бляшки или пятна. Лимфатические узлы нормальные или увеличенные, но не злокачественные. Кровь может содержать или не содержать несколько клеток Сезари.
- 3B: есть повреждения на большей части кожи. Лимфатические узлы могут быть или не быть увеличены. Количество клеток Сезара в крови невелико.
- 4А (1): Повреждения кожи покрывают любую часть поверхности кожи. Лимфатические узлы могут быть или не быть увеличены. Количество клеток Сезара в крови велико.
- 4А (2): Повреждения кожи покрывают любую часть поверхности кожи. Есть увеличенные лимфатические узлы, и клетки выглядят очень ненормальными при микроскопическом исследовании. Сезарные клетки могут быть или не быть в крови.
- 4B: поражения кожи покрывают любую часть поверхности кожи. Лимфатические узлы могут быть нормальными или ненормальными. Сезарные клетки могут быть или не быть в крови. Клетки лимфомы распространились на другие органы или ткани.
Как это лечится?
Ряд факторов влияет на то, какое лечение может быть лучшим для вас. Среди них:
- этап постановки диагноза
- возраст
- другие проблемы со здоровьем
Ниже приведены некоторые из методов лечения синдрома Сезари.
Псорален и УВА (ПУВА)
Препарат под названием псорален, который имеет тенденцию накапливаться в раковых клетках, вводится в вену. Он активируется при воздействии ультрафиолетового света (УФА), направленного на вашу кожу. Этот процесс уничтожает раковые клетки с минимальным вредом для здоровой ткани.
Экстракорпоральная фотохимиотерапия / фотоферез (ECP)
После приема специальных препаратов некоторые клетки крови выводятся из организма. Они обрабатываются ультрафиолетовым излучением перед повторным введением в ваше тело.
Лучевая терапия
Высокоэнергетические рентгеновские лучи используются для уничтожения раковых клеток. При внешнем лучевом излучении машина посылает лучи в целевые области вашего тела. Лучевая терапия может облегчить боль и другие симптомы. Для лучевой терапии с использованием тотального электронного луча кожи (TSEB) используется внешний радиационный аппарат, направляющий электроны на кожу всего тела.
Вы также можете пройти курс лучевой терапии UVA и B (UVB) с помощью специального источника света, направленного на вашу кожу.
химиотерапия
Химиотерапия - это системное лечение, при котором мощные лекарства используются для уничтожения раковых клеток или прекращения их деления. Некоторые химиотерапевтические препараты доступны в виде таблеток, а другие необходимо вводить внутривенно.
Иммунотерапия (биологическая терапия)
Наркотики, такие как интерфероны, используются, чтобы побудить вашу собственную иммунную систему бороться с раком.
Препараты, используемые для лечения синдрома Сезари, включают в себя:
- алемтузумаб (кампат), моноклональное антитело
- бексаротин (таргретин), ретиноид
- брентуксимаб ведотин (Adcetris), конъюгат антитело-лекарственное средство
- хлорамбуцил (лейкеран), химиотерапевтический препарат
- кортикостероиды для снятия кожных симптомов
- циклофосфамид (цитоксан), препарат для химиотерапии
- денилейкин дифитокс (Онтак), модификатор биологического ответа
- гемцитабин (Гемзар), антиметаболит химиотерапия
- интерферон альфа или интерлейкин-2, иммуностимуляторы
- леналидомид (Revlimid), ингибитор ангиогенеза
- липосомальный доксорубицин (Doxil), препарат для химиотерапии
- метотрексат (Trexall), антиметаболит химиотерапия
- Пентостатин (Nipent), антиметаболит химиотерапия
- ромидепсин (Istodax), ингибитор гистондеацетилазы
- вориностат (Zolinza), ингибитор гистондеацетилазы
Ваш врач может назначить комбинации лекарств или лекарств плюс другие методы лечения. Это будет зависеть от стадии рака и от того, насколько хорошо вы реагируете на конкретное лечение.
Лечение на стадии 1 и 2, вероятно, будет включать:
- актуальные кортикостероиды
- ретиноиды, леналидомид, ингибиторы гистондеацетилазы
- ПУВА
- излучение с TSEB или UVB
- биологическая терапия сама по себе или с терапией кожи
- местная химиотерапия
- системная химиотерапия, возможно в сочетании с терапией кожи
Стадии 3 и 4 можно лечить с помощью:
- актуальные кортикостероиды
- леналидомид, бексаротин, ингибиторы гистондеацетилазы
- ПУВА
- ECP самостоятельно или с TSEB
- излучение с излучением TSEB или UVB и UVA
- биологическая терапия сама по себе или с терапией кожи
- местная химиотерапия
- системная химиотерапия, возможно в сочетании с терапией кожи
Если лечение больше не работает, пересадка стволовых клеток может быть вариантом.
Клинические испытания
Исследования в области лечения рака продолжаются, и клинические испытания являются частью этого процесса. В клинических испытаниях у вас может быть доступ к революционным методам лечения, недоступным где-либо еще. Для получения дополнительной информации о клинических испытаниях обратитесь к своему онкологу или посетите ClinicalTrials.gov.
прогноз
Синдром Сезари - это особенно агрессивный рак. С помощью лечения вы можете замедлить прогрессирование заболевания или даже прийти к ремиссии. Но ослабленная иммунная система может сделать вас уязвимым для оппортунистической инфекции и других видов рака.
Средняя продолжительность жизни составляла от 2 до 4 лет, но этот показатель улучшается с более новыми методами лечения.
Обратитесь к врачу и начните лечение как можно скорее, чтобы обеспечить наиболее благоприятный прогноз.
