обзор
Диффузная крупная B-клеточная лимфома (DLBCL) является типом рака крови. Лимфомы являются наиболее распространенным видом рака крови. Существует два типа лимфомы: ходжкинская и неходжкинская. Диффузная крупная В-клеточная лимфома - это неходжкинская лимфома (НХЛ). Из более чем 60 типов НХЛ наиболее распространенной является диффузная крупная В-клеточная лимфома. DLBCL является наиболее агрессивной или быстрорастущей формой НХЛ. Это может привести к смерти, если не лечить.
Все лимфомы, включая DLBCL, влияют на органы вашей лимфатической системы. Лимфатическая система - это то, что позволяет вашему организму бороться с инфекциями. Органы, которые могут быть затронуты лимфомами, такими как DLBCL, включают следующее:
- Костный мозг
- тимус
- селезенка
- лимфатический узел
Следующие особенности отличают DLBCL от других лимфом:
- Это происходит от ненормальных B-клеток.
- Эти B-клетки больше, чем нормальные B-клетки.
- Аномальные В-клетки распределены, а не сгруппированы вместе.
- Аномальные В-клетки разрушат структуру лимфатического узла.
Основной тип DLBCL является наиболее распространенным из всех типов DLBCL. Однако есть некоторые менее распространенные типы, о которых вы можете знать. Эти менее распространенные типы DLBCL:
- лимфома центральной нервной системы
- Т-клеточная / богатая гистиоцитами крупная В-клеточная лимфома
- EBV-положительный DLBCL
- первичная средостенная (тимусная) крупная B-клеточная лимфома
- внутрисосудистая крупная B-клеточная лимфома
- ALK-положительная крупная B-клеточная лимфома
Каковы симптомы?
Ниже перечислены основные симптомы, которые могут возникнуть при DLBCL:
- увеличенные лимфатические узлы
- ночные поты
- необычная потеря веса
- потеря аппетита
- крайняя усталость или усталость
- высокая температура
- сильная зуд
Вы можете испытывать некоторые другие симптомы в зависимости от местоположения вашего DLBCL. Эти дополнительные симптомы могут включать в себя:
- боль в животе, диарея, кровь в кале
- кашель и одышка
Каковы причины и факторы риска?
Лимфома возникает, когда лимфоциты начинают расти и делиться или размножаться быстро и без контроля. Быстрый рост лимфоцитов заставит их вмешиваться в другие необходимые функции вашей иммунной системы или вашей центральной нервной системы. Если болезнь не лечить, ваше тело не сможет бороться с инфекциями.
Ниже приведены некоторые возможные факторы риска развития DLBCL:
- Возраст. Это обычно затрагивает тех, кто среднего возраста или старше, с 64, являющимся средним возрастом.
- Этнос. Это скорее повлияет на кавказцев.
- Пол. Мужчины имеют немного более высокий риск, чем женщины.
Семейный анамнез не влияет на риск развития DLBCL, потому что это не наследственное заболевание.
Прогноз и выживаемость
Две трети людей с DLBCL, которых лечат, можно вылечить. Однако, если его не лечить, это может привести к смерти.
Большинство людей с DLBCL не диагностируются до более поздних стадий. Это потому, что у вас могут не быть внешних симптомов до позднего времени. После постановки диагноза ваш врач проведет анализы, чтобы определить стадию вашей лимфомы. Эти тесты могут включать в себя некоторые из следующих:
- комбинация ПЭТ и КТ или КТ самостоятельно
- анализы крови
- биопсия костного мозга
Постановка говорит вашей медицинской команде, как далеко опухоли распространились по всей вашей лимфатической системе. Этапы DLBCL следующие:
- Этап 1. Только один регион или сайт затрагивается; это включает в себя лимфатические узлы, структуру лимфы или экстранодальные участки.
- Этап 2. Участвуют две или более областей лимфатических узлов или две или более структур лимфатических узлов. На этом этапе пораженные участки находятся на одной стороне тела.
- Стадия 3. Участки и структуры лимфатических узлов находятся по обе стороны тела.
- Стадия 4. Другие органы, кроме лимфатических узлов и лимфатических структур, задействованы по всему телу. Эти органы могут включать ваш костный мозг, печень или легкие.
Эти этапы также будут сопровождаться буквой A или B после номера этапа. Буква А означает, что у вас нет общих симптомов лихорадки, ночного пота или потери веса. Буква B означает, что у вас есть эти симптомы.
В дополнение к постановке и статусу A или B, ваш врач также даст вам оценку IPI. IPI означает Международный прогностический индекс. Показатель IPI варьируется от 1 до 5 и зависит от того, сколько факторов у вас есть, которые могут снизить вашу выживаемость. Эти пять факторов:
- быть старше 60 лет
- уровень лактатдегидрогеназы выше, чем в норме, белок в вашей крови
- плохое общее состояние здоровья
- заболевание на стадии 3 или 4
- вовлечение более одного участка экстранодальной болезни
Все три из этих диагностических критериев будут объединены, чтобы дать вам прогноз. Они также помогут вашему врачу определить лучшие варианты лечения для вас.
Как это лечится?
Лечение DLBCL определяется несколькими факторами. Тем не менее, наиболее важный фактор, который ваш врач будет использовать для определения вариантов лечения, является ли ваше заболевание локализованным или запущенным. Локализованный означает, что это не распространилось. Продвинутый уровень обычно возникает, когда заболевание распространилось на несколько участков вашего тела.
Лечение, обычно используемое при DLBCL, - это химиотерапевтические препараты, лучевая терапия или иммунотерапия. Ваш врач также может назначить комбинацию из трех процедур. Наиболее распространенное химиотерапевтическое лечение называется R-CHOP. R-CHOP обозначает комбинацию химиотерапевтических и иммунотерапевтических препаратов ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин и винкристин вместе с преднизоном. R-CHOP предоставляется через IV для четырех препаратов, а преднизон принимается внутрь. R-CHOP обычно вводится каждые три недели.
Препараты химиотерапии работают, замедляя способность быстро растущих раковых клеток к размножению. Иммунотерапевтические препараты нацеливаются на группы раковых клеток с помощью антител и работают над их разрушением. Препарат иммунотерапии ритуксимаб специфически воздействует на В-клетки или лимфоциты. Ритуксимаб может повлиять на сердце и не может быть вариантом, если у вас есть определенные заболевания сердца.
Лечение локализованной DLBCL обычно включает приблизительно три раунда R-CHOP наряду с лучевой терапией. Лучевая терапия - это лечение, при котором высокоинтенсивный рентген направлен на опухоли.
Лечение продвинутого DLBCL
Продвинутый DLBCL лечат с помощью той же комбинации химиотерапии и иммунотерапии R-CHOP. Тем не менее, расширенный DLBCL требует больше раундов лекарств, которые вводятся каждые три недели. Для продвинутого DLBCL обычно требуется шесть-восемь раундов лечения. Ваш врач обычно делает еще одно сканирование ПЭТ в середине лечения, чтобы убедиться, что оно работает эффективно. Ваш доктор может включить дополнительные раунды лечения, если болезнь все еще активна или она возвращается.
Молодые взрослые или дети с DLBCL имеют более высокую частоту рецидивов. По этой причине ваш врач может порекомендовать пересадку стволовых клеток, чтобы избежать повторения. Эта процедура проводится после того, как вы прошли курс лечения R-CHOP.
Как это диагностируется?
DLBCL диагностируется путем удаления части или всего комка, опухшего лимфатического узла или области с аномалиями и проведения биопсии на ткани. В зависимости от различных факторов, в том числе расположения пораженного участка, эту процедуру можно проводить под общим или местным наркозом.
Ваш врач также проведет собеседование с вами для уточнения ваших медицинских проблем и симптомов и проведет медицинский осмотр. После подтверждения от биопсии ваш доктор выполнит некоторые дополнительные тесты, чтобы определить стадию вашего DLBCL.
прогноз
DLBCL считается излечимым заболеванием, если его лечить как можно раньше. Чем раньше вам поставят диагноз, тем лучше будет ваш прогноз. Лечение DLBCL может иметь серьезные побочные эффекты. Обязательно обсудите это до начала лечения.
Несмотря на побочные эффекты, важно, чтобы вы лечили DLBCL быстро и как можно раньше. Посещение врача при первых признаках симптомов и лечение крайне важно. Если его не лечить, это может быть опасно для жизни.
