обзор
Лимфоплазмацитарная лимфома (LPL) - это редкий тип рака, который развивается медленно и поражает в основном пожилых людей. Средний возраст на момент постановки диагноза - 60 лет.
Лимфомы - это рак лимфатической системы, часть вашей иммунной системы, которая помогает бороться с инфекциями. При лимфомах лейкоциты, B-лимфоциты или T-лимфоциты, выходят из-под контроля из-за мутации. При LPL аномальные В-лимфоциты размножаются в костном мозге и вытесняют здоровые клетки крови.
В США и Западной Европе насчитывается около 8,3 случаев ЛПЛ на 1 миллион человек. Это чаще встречается у мужчин и у кавказцев.
LPL против других лимфом
Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома различаются по типу клеток, которые становятся злокачественными.
- В лимфомах Ходжкина есть особый вид аномальных клеток, называемый клеткой Рида-Штернберга.
- Многие типы неходжкинских лимфом отличаются тем, где начинаются раки, а также генетическими и другими характеристиками злокачественных клеток.
LPL - это неходжкинская лимфома, которая начинается в B-лимфоцитах. Это очень редкая лимфома, составляющая всего 1-2% от всех лимфом.
Наиболее распространенным типом LPL является макроглобулинемия Waldenström (WM), которая характеризуется аномальной продукцией иммуноглобулина (антител). WM иногда ошибочно называют идентичным LPL, но на самом деле это подмножество LPL. Около 19 из 20 человек с ЛПЛ имеют аномалии иммуноглобулина.
Что происходит с иммунной системой?
Когда LPL вызывает перепроизводство B-лимфоцитов (B-клеток) в костном мозге, образуется меньше нормальных клеток крови.
Обычно B-клетки перемещаются из костного мозга в селезенку и лимфатические узлы. Там они могут стать плазматическими клетками, продуцирующими антитела для борьбы с инфекциями. Если вам не хватает нормальных клеток крови, это ставит под угрозу вашу иммунную систему.
Это может привести к:
- анемия, дефицит эритроцитов
- нейтропения, дефицит типа лейкоцитов (так называемых нейтрофилов), который увеличивает риск инфекции
- тромбоцитопения, нехватка тромбоцитов, которая увеличивает риск кровотечений и кровоподтеков
Каковы симптомы?
LPL - это медленно растущий рак, и примерно у одной трети людей с LPL на момент постановки диагноза симптомы отсутствуют.
До 40 процентов людей с LPL имеют легкую форму анемии.
Другие симптомы LPL могут включать в себя:
- слабость и усталость (часто вызванные анемией)
- лихорадка, ночные поты и потеря веса (обычно связанные с В-клеточными лимфомами)
- затуманенное зрение
- головокружение
- нос кровоточит
- кровоточащие десны
- ушибы
- повышенный бета-2-микроглобулин, маркер крови для опухолей
Приблизительно от 15 до 30 процентов людей с LPL имеют:
- опухшие лимфатические узлы (лимфаденопатия)
- увеличение печени (гепатомегалия)
- увеличение селезенки (спленомегалия)
Что вызывает это?
Причина LPL не полностью понятна. Исследователи изучают несколько возможностей:
- Там может быть генетический компонент, так как примерно у 1 из 5 человек с WM есть родственник, у которого есть LPL или подобный тип лимфомы.
- Некоторые исследования показали, что LPL может быть связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена или с вирусом гепатита С, но другие исследования не показали эту связь.
- Люди с LPL обычно имеют определенные генетические мутации, которые не наследуются.
Как это диагностируется?
Диагноз LPL сложен и обычно ставится после исключения других возможностей.
LPL может напоминать другие В-клеточные лимфомы со сходными типами дифференцировки клеток плазмы. Это включает:
- мантийно-клеточная лимфома
- хронический лимфолейкоз / малая лимфоцитарная лимфома
- лимфома маргинальной зоны
- миелома плазмы
Ваш врач осмотрит вас физически и попросит у вас историю болезни. Они закажут анализ крови и, возможно, биопсию костного мозга или лимфатического узла, чтобы посмотреть на клетки под микроскопом.
Ваш врач может также использовать другие тесты, чтобы исключить подобные раковые заболевания и определить стадию вашего заболевания. Они могут включать рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию, ПЭТ и УЗИ.
Варианты лечения
Смотри и жди
LBL - медленно растущий рак. Вы и ваш врач можете решить подождать и регулярно проверять свою кровь перед началом лечения. По данным Американского онкологического общества (ACS), люди, которые откладывают лечение до тех пор, пока их симптомы не вызывают проблем, имеют такой же срок службы, как и люди, которые начинают лечение, как только им ставят диагноз.
химиотерапия
Несколько лекарств, которые действуют по-разному, или комбинации лекарств, могут быть использованы для уничтожения раковых клеток. Это включает:
- хлорамбуцил (лейкеран)
- Флударабин (Флудара)
- бендамустин (Treanda)
- циклофосфамид (цитоксан, процитокс)
- дексаметазон (декадрон, дексазон), ритуксимаб (ритуксан) и циклофосфамид
- бортезомиб (велкейд) и ритуксимаб, с дексаметазоном или без него
- циклофосфамид, винкристин (онковин) и преднизон
- циклофосфамид, винкристин (онковин), преднизон и ритуксимаб
- талидомид (таломид) и ритуксимаб
Конкретный режим приема лекарств будет варьироваться в зависимости от вашего общего состояния здоровья, ваших симптомов и возможных будущих методов лечения.
Биологическая терапия
Препараты для биологической терапии - это вещества, созданные человеком, которые действуют как ваша собственная иммунная система, убивая клетки лимфомы. Эти препараты могут сочетаться с другими методами лечения.
Некоторые из этих искусственных антител, называемых моноклональными антителами:
- ритуксимаб (ритуксан)
- офатумумаб (Арзерра)
- алемтузумаб (кампат)
Другими биологическими препаратами являются иммуномодулирующие препараты (IMiDs) и цитокины.
Таргетная терапия
Таргетные лекарственные препараты направлены на блокирование определенных клеточных изменений, вызывающих рак. Некоторые из этих препаратов использовались для борьбы с другими видами рака и в настоящее время исследуются на предмет LBL. Как правило, эти препараты блокируют белки, которые позволяют клеткам лимфомы продолжать расти.
Трансплантация стволовых клеток
Это более новое лечение, которое, по словам ACS, может быть вариантом для молодых людей с LBL.
Как правило, кроветворные стволовые клетки удаляются из кровотока и хранятся в замороженном виде. Затем используется высокая доза химиотерапии или радиации, чтобы убить все клетки костного мозга (нормальные и злокачественные), и исходные кроветворные клетки возвращаются в кровоток. Стволовые клетки могут быть получены от человека, подвергаемого лечению (аутологичного), или они могут быть пожертвованы кем-то, кто близок к человеку (аллогенный).
Имейте в виду, что трансплантация стволовых клеток все еще находится на экспериментальной стадии. Кроме того, есть краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты от этих пересадок.
Клинические испытания
Как и в случае многих видов рака, новые методы лечения находятся в стадии разработки, и вы можете найти клиническое испытание для участия. Спросите своего врача об этом и посетите ClinicalTrials.gov для получения дополнительной информации.
Каковы перспективы?
У ЛПЛ пока нет лечения. Ваш LPL может перейти в ремиссию, но позже появится снова. Кроме того, хотя это медленно растущий рак, в некоторых случаях он может стать более агрессивным.
ACS отмечает, что 78 процентов людей с LPL выживают пять лет и более.
Показатели выживаемости при ЛПЛ улучшаются по мере разработки новых лекарств и новых методов лечения.
