обзор
Лимфома Беркитта является редкой и агрессивной формой неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома - это тип рака лимфатической системы, который помогает вашему организму бороться с инфекциями.
Лимфома Беркитта чаще всего встречается у детей, живущих в странах Африки к югу от Сахары, где она связана с вирусом Эпштейна-Барр (EBV) и хронической малярией.
Лимфома Беркитта также наблюдается в других местах, включая Соединенные Штаты. За пределами Африки лимфома Беркитта чаще всего встречается у людей с ослабленной иммунной системой.
Каковы симптомы лимфомы Беркитта?
Лимфома Беркитта может вызвать повышение температуры, потерю веса и ночные поты. Другие симптомы лимфомы Беркитта варьируются в зависимости от типа.
Спорадическая лимфома Беркитта
Симптомы спорадической лимфомы Беркитта включают в себя:
- отек брюшной полости
- искажение лицевых костей
- ночные поты
- кишечная непроходимость
- увеличенная щитовидная железа
- увеличенные миндалины
Эндемическая лимфома Беркитта
Симптомы эндемической лимфомы Беркитта включают отек и искажение лицевых костей и быстрый рост лимфатических узлов. Увеличенные лимфатические узлы не чувствительны. Опухоли могут расти очень быстро, иногда удваивая их размер в течение 18 часов.
Лимфома, связанная с иммунодефицитом
Симптомы иммунодефицитной лимфомы сходны с симптомами спорадического типа.
Что вызывает лимфому Беркитта?
Точная причина лимфомы Беркитта неизвестна.
Факторы риска варьируются в зависимости от географического положения. Исследования показывают, что лимфома Беркитта является самой распространенной формой рака у детей в регионах с высокой распространенностью малярии, таких как Африка. В других местах наибольшим фактором риска является ВИЧ.
Какие типы лимфомы Беркитта?
Три типа лимфомы Беркитта являются спорадическими, эндемическими и иммунодефицитными. Типы различаются в зависимости от географического положения и частей тела, на которые они влияют.
Спорадическая лимфома Беркитта
Лимфома Спорадической Беркитт встречается за пределами Африки, но редко встречается в других частях света. Иногда это связано с EBV. Это имеет тенденцию затрагивать нижнюю часть живота, где заканчивается тонкая кишка и начинается толстая кишка.
Эндемическая лимфома Беркитта
Этот тип лимфомы Беркитта чаще всего наблюдается в Африке вблизи экватора, где он связан с хронической малярией и ВЭБ. Чаще всего поражаются кости лица и челюсти. Но тонкая кишка, почки, яичники и грудь также могут быть вовлечены.
Лимфома, связанная с иммунодефицитом
Этот тип лимфомы Беркитта связан с использованием иммунодепрессантов, подобных тем, которые используются для предотвращения отторжения трансплантата и лечения ВИЧ.
Кто находится в опасности для лимфомы Беркитта?
Лимфома Беркитта чаще всего поражает детей. У взрослых это редко. Заболевание чаще встречается у мужчин и людей с ослабленной иммунной системой, таких как ВИЧ-инфицированные. Заболеваемость выше в:
- Северная Африка
- Средняя Азия
- Южная Америка
- Папуа - Новая Гвинея
Спорадические и эндемические формы связаны с EBV. Вирусные инфекции, передаваемые насекомыми, и растительные экстракты, способствующие росту опухоли, являются возможными факторами.
Как диагностируется лимфома Беркитта?
Диагноз лимфомы Беркитта начинается с истории болезни и физического осмотра. Биопсия опухолей подтверждает диагноз. Часто поражаются костный мозг и центральная нервная система. Костный мозг и спинномозговую жидкость обычно исследуют, чтобы увидеть, как далеко распространился рак.
Лимфома Беркитта ставится в соответствии с поражением лимфатических узлов и органов. Участие костного мозга или центральной нервной системы означает, что у вас 4 стадия. КТ и МРТ может помочь определить, какие органы и лимфатические узлы задействованы.
Как лечится лимфома Беркитта?
Лимфома Беркитта обычно лечится комбинированной химиотерапией. Химиотерапевтические агенты, используемые при лечении лимфомы Беркитта, включают в себя:
- цитарабин
- циклофосфамид
- доксорубицин
- винкристин
- метотрексат
- этопозид
Лечение моноклональными антителами ритуксимабом может сочетаться с химиотерапией. Лучевая терапия может также использоваться с химиотерапией.
Препараты химиотерапии вводятся непосредственно в спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить распространение рака в центральную нервную систему. Этот метод инъекций называется «интратекальным». Люди, которые получают интенсивное химиотерапевтическое лечение, ассоциируются с лучшими результатами.
В странах с ограниченными медицинскими ресурсами лечение зачастую менее интенсивно и менее успешно.
У детей с лимфомой Беркитта было показано, что у них лучший прогноз.
Наличие кишечной непроходимости требует хирургического вмешательства.
Каковы долгосрочные перспективы?
Результат зависит от стадии постановки диагноза. Прогноз часто хуже у взрослых старше 40 лет, но лечение взрослых улучшилось в последние годы. Перспективы у людей с ВИЧ плохие. Это значительно лучше у людей, у которых рак не распространился.
