обзор
Pemphigus foliaceus - это аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление на коже зудящих пузырьков. Это часть семейства редких кожных заболеваний, называемых пузырчаткой, которые вызывают пузыри или язвы на коже, во рту или на половых органах.
Существует два основных типа пузырчатки:
- пузырчатка обыкновенная
- пузырчатка листовая
Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным и наиболее тяжелым типом. Pemphigus vulgaris поражает не только кожу, но и слизистые оболочки. Это вызывает болезненные волдыри во рту, на коже и в половых органах.
Pemphigus foliaceus вызывает образование небольших пузырьков на верхней части туловища и лица. Это мягче, чем пузырчатка обыкновенная.
Пемфигусная эритематозная - это тип листочков, который вызывает образование волдырей только на лице. Это влияет на людей с волчанкой.
Каковы симптомы?
Pemphigus foliaceus вызывает образование пузырьков, заполненных жидкостью, на вашей коже, часто на груди, спине и плечах. Сначала волдыри небольшие, но их количество постепенно увеличивается и увеличивается. В конце концов они могут покрыть все ваше тело, лицо и кожу головы.
Волдыри легко разрываются. Жидкость может сочиться из них. Если вы потрете кожу, весь верхний слой может позже отделиться от нижнего и отслоиться на листе.
После взрыва волдыри могут образоваться язвы. Раны растекаются и покрываются коркой.
Хотя пузырчатка обыкновенная обычно не болезненна, вы можете чувствовать боль или жжение в области пузырей. Волдыри также могут чесаться.
Каковы причины?
Pemphigus foliaceus является аутоиммунным заболеванием. Обычно иммунная система выделяет белки, называемые антителами, для борьбы с чужеродными захватчиками, такими как бактерии и вирусы. У людей с аутоиммунным заболеванием антитела ошибочно идут за собственными тканями организма.
Когда у вас есть пузырчатка, антитела связываются с белком во внешнем слое кожи, который называется эпидермисом. В этом слое кожи находятся клетки, называемые кератиноцитами. Эти клетки производят белок - кератин - который обеспечивает структуру и поддержку вашей коже. Когда антитела атакуют кератиноциты, они отделяются. Жидкость заполняет пространство, которое они оставляют позади. Эта жидкость создает пузыри.
Врачи не знают, что вызывает пузырчатку. Несколько факторов могут увеличить вашу вероятность получить это условие, в том числе:
- иметь членов семьи с пузырчаткой foliaceus
- быть на солнце
- получение укуса насекомого (в странах Южной Америки)
Несколько препаратов также были связаны с пузырчаткой, в том числе:
- пеницилламин (купримин), используемый для лечения болезни Вильсона
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, такие как каптоприл (капотен) и эналаприл (вазотек), используемые для лечения высокого кровяного давления
- блокаторы рецепторов ангиотензина-II, такие как кандесартан (Atacand), используемые для лечения высокого кровяного давления
- антибиотики, такие как рифампицин (рифадин), используемые для лечения бактериальных инфекций
- нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
Pemphigus foliaceus может начаться в любом возрасте, но чаще всего он поражает людей в возрасте от 50 до 60 лет. Люди с еврейским наследием подвергаются повышенному риску развития пузырчатки обыкновенной.
Какие варианты лечения?
Цель лечения - избавиться от пузырей и вылечить пузыри, которые у вас уже есть. Ваш доктор может назначить кортикостероидный крем или таблетки. Это лекарство снимает воспаление в вашем теле. Высокие дозы кортикостероидов могут вызывать побочные эффекты, такие как повышение уровня сахара в крови, увеличение веса и потеря костной массы.
Другие препараты, применяемые для лечения листочков, включают в себя:
- Иммунодепрессанты. Такие препараты, как азатиоприн (имуран) и микофенолят мофетил (CellCept), предотвращают атаку вашей иммунной системы на собственные ткани вашего тела. Основным побочным эффектом этих препаратов является повышенный риск заражения.
- Антибиотики, противовирусные препараты и противогрибковые препараты. Это может предотвратить заражение пузырьков, если они вскрываются.
Если волдыри покрывают большую часть вашей кожи, вам может потребоваться лечение в больнице. Врачи и медсестры будут чистить и перевязывать ваши раны, чтобы предотвратить инфекцию. Вы можете получить жидкости, чтобы заменить то, что вы потеряли от болячек.
Какие осложнения?
Взрывающиеся пузырьки могут заразиться бактериями. Если бактерии попадают в ваш кровоток, они могут вызвать опасную для жизни инфекцию, которая называется сепсис.
Когда обратиться к врачу
Обратитесь к врачу, если на вашей коже есть волдыри, особенно если они открываются.
Ваш доктор спросит о ваших симптомах и осмотрит вашу кожу. Они могут удалить кусок ткани из пузыря и отправить его в лабораторию для тестирования. Это называется биопсией кожи.
Вам также может потребоваться анализ крови на наличие антител, которые вырабатывает ваша иммунная система, когда у вас есть пузырчатка.
Если у вас уже диагностирована пузырчатка, вам следует обратиться к врачу, если у вас появилось:
- новые пузыри или болячки
- быстрое распространение числа болячек
- высокая температура
- покраснение или отек
- озноб
- слабость или болезненные мышцы или суставы
прогноз
Некоторые люди поправляются без лечения. Другие могут жить с этой болезнью много лет. Возможно, вам придется принимать лекарства годами, чтобы не допустить повторного появления волдырей.
Если лекарство вызвало пузырчатку листочковую, то прекращение приема препарата часто помогает устранить заболевание.
