обзор
Краниосиностоз - это врожденный дефект, при котором один или несколько швов (швов) в черепе ребенка закрываются до полного формирования мозга ребенка. Обычно эти швы остаются открытыми до тех пор, пока детям не исполнится около 2 лет, а затем они плотно прилегают к кости. Сохранение гибкости костей дает возможность мозгу ребенка расти.
Когда суставы закрываются слишком рано, мозг прижимается к черепу, поскольку он продолжает расти. Это придает голове ребенка искаженный вид. Краниосиностоз также может вызвать повышение давления в головном мозге, что может привести к потере зрения и проблемам с обучением.
Типы
Существует несколько разных видов краниосиностоза. Типы основаны на том, какой шов или швы затронуты и причина проблемы. Приблизительно от 80 до 90 процентов случаев краниосиностоза связаны только с одним швом.
Существует два основных типа краниосиностоза. Несиндромальный краниосиностоз является наиболее распространенным типом. Врачи считают, что это вызвано сочетанием генов и факторов окружающей среды. Синдромный краниосиностоз вызывается наследственными синдромами, такими как синдром Аперта, синдром Крузона и синдром Пфейффера.
Краниосиностоз также можно классифицировать по пораженному шву:
Сагиттальный краниосиностоз
Это самый распространенный тип. Это влияет на сагиттальный шов, который находится на вершине черепа. Когда голова ребенка растет, она становится длинной и узкой.
Корональный краниосиностоз
Этот тип включает венечные швы, которые проходят от каждого уха до верхней части черепа ребенка. Это заставляет лоб казаться плоским с одной стороны и выпуклым с другой стороны. При поражении швов с обеих сторон головы (бикорональный краниосиностоз) голова ребенка будет короче и шире, чем обычно.
Метопический краниосиностоз
Этот тип влияет на метопический шов, который проходит от макушки головы до середины лба до переносицы. У детей этого типа треугольная голова, гребень, бегущий по лбу, и глаза, которые слишком близко друг к другу.
Лямбдоидный краниосиностоз
Эта редкая форма включает в себя лямбдоидный шов в задней части головы. Голова ребенка может выглядеть плоской, а одна сторона может выглядеть наклонной. Если затронуты оба лямбдоидных шва (биламбдоидный краниосиностоз), череп будет шире, чем обычно.
Симптомы краниосиностоза
Симптомы краниосиностоза обычно очевидны при рождении или спустя несколько месяцев. Симптомы включают в себя:
- череп неравной формы
- ненормальный или отсутствующий родничок (мягкое место) на верхней части головы ребенка
- приподнятый, твердый край вдоль шва, который закрылся слишком рано
- ненормальный рост головы ребенка
В зависимости от типа краниосиностоза у вашего ребенка, другие симптомы могут включать:
- головные боли
- широкие или узкие глазницы
- Изучение Препятствий
- потеря зрения
Врачи диагностируют краниосиностоз путем физического обследования. Иногда они могут использовать компьютерную томографию (КТ). Этот тест визуализации может показать, не срослись ли какие-либо швы в черепе ребенка. Генетические тесты и другие физические особенности обычно помогают доктору идентифицировать синдромы, которые вызывают это условие.
Причины краниосиностоза
Приблизительно 1 из каждых 2500 детей рождается с этим заболеванием. В большинстве случаев это происходит случайно. Но у меньшего числа пораженных детей череп рано срастается из-за генетических синдромов. Эти синдромы включают в себя:
- Синдром аперта
- Синдром Карпентера
- Синдром Крузона
- Синдром Пфейффера
- Синдром Saethre-Chotzen
лечение
Небольшое количество детей с легким краниосиностозом не нуждается в хирургическом лечении. Скорее, они могут носить специальный шлем, чтобы фиксировать форму их черепа по мере роста их мозга.
Большинству детей с этим заболеванием потребуется операция, чтобы исправить форму головы и уменьшить нагрузку на мозг. Как будет выполнена операция, зависит от того, какие швы поражены и какое состояние вызвало краниосиностоз.
Хирурги могут исправить поврежденные швы с помощью следующих процедур.
Эндоскопическая хирургия
Эндоскопия работает лучше всего у детей младше 3 месяцев, но может рассматриваться для детей в возрасте до 6 месяцев, если используется только один шов.
Во время этой процедуры хирург делает 1 или 2 маленьких разреза в голове ребенка. Затем они вставляют тонкую, освещенную трубку с камерой на конце, чтобы помочь им удалить небольшую полоску кости поверх расплавленного шва.
Эндоскопическая хирургия вызывает меньшую потерю крови и более быстрое восстановление, чем при открытой хирургии. После эндоскопической операции вашему ребенку может потребоваться носить специальный шлем в течение 12 месяцев, чтобы изменить форму черепа.
Открытая хирургия
Открытая операция может быть сделана на детей в возрасте до 11 месяцев.
В этой процедуре хирург делает один большой разрез в голове ребенка. Они удаляют кости в пораженной области черепа, переделывают их и кладут обратно. Измененные кости удерживаются на месте с помощью пластин и винтов, которые в конечном итоге растворяются. Некоторым детям требуется несколько операций для коррекции формы головы.
Детям, которым сделана эта операция, не нужно будет надевать шлем после этого. Однако открытая хирургия включает в себя большую потерю крови и более длительное время восстановления, чем эндоскопическая хирургия.
осложнения
Операция может предотвратить осложнения краниосиностоза. Если условие не лечится, голова ребенка может быть постоянно деформирована.
По мере роста мозга ребенка внутри черепа может нарастать давление и вызывать такие проблемы, как слепота и замедленное умственное развитие.
прогноз
Хирургическое вмешательство может открыть расплавленный шов и помочь мозгу ребенка снова нормально расти. У большинства детей, перенесших хирургическое вмешательство, голова будет иметь нормальную форму, и у них не будет никаких когнитивных задержек или других осложнений.
