Что такое IPF и ХОБЛ?
Идиопатический легочный фиброз (ИФЛ) и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) являются как хроническими, так и инвалидизирующими заболеваниями легких, вызывающими одышку. Но IPF и ХОБЛ вызывают различные формы физического повреждения легких.
При IPF ваши легкие становятся рубцами, жесткими и толстыми, и прогрессирующее повреждение необратимо. При ХОБЛ дыхательные пути и воздушные мешочки в легких блокируются, но вы можете контролировать симптомы даже в запущенных случаях заболевания. Двумя наиболее распространенными формами ХОБЛ являются эмфизема и хронический бронхит.
И IPF, и ХОБЛ выигрывают от ранней диагностики. В целом, IPF имеет очень плохой прогноз, со средним временем выживания всего два-три года после постановки диагноза. Но некоторые люди живут дольше, и раннее лечение может помочь продлить вашу жизнь. ХОБЛ поддается лечению, с лучшими результатами, если вы поймете это рано. Время выживания варьируется в зависимости от тяжести заболевания, вашего общего состояния здоровья и вашей истории курения.
распространенность
IPF является редким заболеванием, поражающим приблизительно 100 000 человек в Соединенных Штатах, причем ежегодно диагностируется 34 000 новых случаев. ХОБЛ встречается гораздо чаще и считается серьезной медицинской проблемой в США. Около 30 миллионов человек в Соединенных Штатах имеют ХОБЛ. По некоторым оценкам, это затрагивает около 20 процентов взрослых американцев.
По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, ХОБЛ является третьей по значимости причиной смерти в Соединенных Штатах. IPF, хотя и редко, занимает «седьмое место в списке смертельных злокачественных новообразований» в соответствии с обзорной статьей 2015 года.
причины
Причина IPF неизвестна, и течение болезни не предсказуемо. Напротив, около 90 процентов случаев ХОБЛ вызваны курением, и течение заболевания хорошо изучено. IPF часто не диагностируется до тех пор, пока не появится постоянное рубцевание легких. Многие люди с ХОБЛ имеют только легкие симптомы и не диагностируются, пока их заболевание не прогрессирует дальше.
Факторы риска IPF
Хотя причина IPF неизвестна, с этим заболеванием связано несколько факторов риска:
- Курение.
- Возраст. Приблизительно две трети пациентов с IPF старше 60 лет, когда им поставили диагноз.
- Занятия, связанные с работой вокруг пыли, химикатов или паров. Клиника Кливленда отмечает, что фермеры, владельцы ранчо, парикмахеры и резчики по камню имеют «умеренно повышенный риск» развития IPF.
- Пол. У мужчин чаще, чем у женщин, диагностируется IPF.
- Семейная история IPF. Генетические факторы, как полагают, играют роль.
- Лучевые процедуры для грудной клетки. Лучевая терапия возле грудной клетки, подобная той, которая используется для лечения рака молочной железы и легких, может привести к образованию рубцовой ткани в легких.
- Определенные лекарства. Это включает химиотерапевтические препараты метотрексат, блеомицин и циклофосфамид, а также некоторые сердечные препараты и антибиотики.
Факторы риска ХОБЛ
Факторы риска ХОБЛ аналогичны факторам риска развития ХПН:
- Курение. Долгосрочное курение является причиной 90 процентов случаев ХОБЛ. Это включает курящих трубку, сигарету и марихуану. Длительное воздействие пассивного курения также является риском. Люди с астмой, которые курят, имеют еще более высокий риск.
- Возраст. Большинству людей около 40 лет, когда они впервые замечают симптомы ХОБЛ.
- Занятия, связанные с работой вокруг пыли, химикатов или паров.
- Пол. У некурящих женщин чаще встречается ХОБЛ. Обзор 2007 года показывает, что женщины более подвержены физическому повреждению от дыма.
- Семейная история ХОБЛ. Редкое генетическое заболевание, называемое дефицитом альфа-1-антитрипсина, является причиной примерно 1 процента случаев ХОБЛ. Другие генетические факторы также могут быть вовлечены.
Признаки и симптомы
IPF и ХОБЛ имеют много признаков и симптомов:
- Основным симптомом обоих заболеваний является одышка, которая постепенно ухудшается.
- Оба заболевания связаны с хроническим кашлем. В IPF кашель сухой и отрывистый, в то время как при ХОБЛ наблюдается образование слизи и хрипы.
- Оба заболевания отмечены усталостью. Это вызвано трудностью попадания кислорода в кровь и углекислого газа из крови.
- Оба заболевания могут повлиять на ваши кончики пальцев. В IPF, ваши кончики пальцев и ногти могут быть увеличены, что называется клубные. При ХОБЛ ваши губы или кровати ногтя могут стать синими, называемыми цианозом.
- Оба заболевания становятся более серьезными из-за респираторных инфекций, таких как грипп.
- При тяжелой форме оба заболевания могут привести к непреднамеренной потере веса, поскольку прием пищи становится затруднительным.
- ХОБЛ также может включать в себя стеснение в груди и отек на лодыжках, ступнях или ногах.
Лечение
Там в настоящее время нет лекарства от IPF или ХОБЛ. Лечение направлено на облегчение симптомов.
Первым шагом в лечении IPF и ХОБЛ является прекращение курения курильщиками. Другим немедленным шагом является удаление загрязнителей воздуха из дома или на рабочем месте. Кроме того, убедитесь, что ваши прививки обновлены, чтобы избежать вспышек и осложнений от инфекции.
наркотики
В прошлом противовоспалительные препараты назначались для IPF, поскольку ошибочно считалось, что воспаление приводит к образованию рубцов на легких. Эти препараты не были эффективными. В настоящее время исследователи изучают другие потенциальные причины, а также конкретные лекарства для устранения этих причин. Рубцевание легких в IPF не может быть полностью изменено.
Лечение ХОБЛ включает лекарства, отпускаемые по рецепту, которые снимают воспаление вокруг дыхательных путей, облегчая дыхание и предотвращая развитие осложнений.
Бронходилататоры могут помочь расслабить мышцы вокруг ваших дыхательных путей. Эти препараты используются с ингалятором и могут быть кратковременного или более длительного действия, в зависимости от ваших потребностей. Их также можно сочетать с вдыхаемыми стероидами, в зависимости от выраженности симптомов. Пероральные стероиды назначаются только для кратковременного применения.
Кислородная терапия
Дополнительный кислород из небольшого переносного кислородного баллона используется для лечения как IPF, так и COPD. Кислород подается через трубку или лицевую маску и помогает вам дышать более комфортно, когда вы выполняете обычную повседневную деятельность и во время сна. Это также может позволить вам тренироваться. Если у вас ХОБЛ, вам может не понадобиться кислородная добавка постоянно.
Легочная реабилитация
Легочная реабилитация - это группа программ, которые помогут вам справиться с IPF или ХОБЛ. Это включает в себя упражнения на дыхание и снижение стресса. Это также может включать диетологическое и психологическое консультирование и лечение заболеваний. Цель состоит в том, чтобы помочь вам оставаться активным и не отставать от повседневных дел. Если ваше заболевание очень тяжелое, вам может потребоваться помощь в домашних условиях.
Хирургия легких
Трансплантация легкого - это возможность для людей с IPF или ХОБЛ. Это может продлить вашу продолжительность жизни, но это также имеет риски. В зависимости от типа повреждения легких возможны другие операции при ХОБЛ. При буллэктомии могут быть удалены увеличенные воздушные пространства в воздушных мешочках, называемые буллами, чтобы помочь вам дышать. Для некоторых людей с ХОБЛ операция по уменьшению объема легких может удалить поврежденные ткани из легких, чтобы улучшить дыхание.
прогноз
И IPF, и ХОБЛ являются опасными для жизни заболеваниями с тяжелым дискомфортом и физическими и эмоциональными проблемами. Раннее обнаружение является ключевым. Если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, важно пройти обследование. После того, как вам поставили диагноз, придерживайтесь плана лечения, включая выполнение упражнений, как это предписано, что поможет продлить вашу продолжительность жизни.
Присоединитесь к группе поддержки, где вы сможете обсудить проблемы IPF или ХОБЛ и найти ресурсы, которые помогут вам справиться с ситуацией. Группы поддержки могут также предупредить вас о любых новых событиях в лечении. В настоящее время ведутся исследования по обеим болезням, чтобы найти новые лекарства и возможные способы предотвращения этой болезни.
