Насколько распространен гипокалиемический периодический паралич?
Гипокалиемический периодический паралич (гипо-ППП или гипо-КПП) является редким заболеванием, при котором человек испытывает эпизоды безболезненной мышечной слабости и часто паралича. Это наиболее распространенный из нескольких генетических нарушений, которые вызывают периодический паралич.
Эта форма паралича связана с низким уровнем калия. Около 1 из 100 000 человек имеют гипо-ППП, и это в три-четыре раза чаще встречается у мужчин.
Существуют ли разные типы гипокалиемического периодического паралича?
Существует два типа гипоПП:
- Паралитик: эта форма наиболее распространена. В паралитической форме возникают периодические, временные эпизоды мышечной слабости или паралича.
- Миопатия: эта форма характеризуется постоянной мышечной слабостью, усталостью и болью. Более 74 процентов пожилых людей с гипо-ППП испытывают миопатию. Одним из первых симптомов миопатии является слабость или паралич ног, вызванный физическими упражнениями.
Каковы симптомы?
Люди обычно испытывают свои первые приступы в возрасте от 10 до 14 лет. Атаки происходят случайным образом, но часто они вызваны такими факторами, как пища или физические упражнения. После пробуждения очень часто случается приступ.
Приступы варьируют по степени тяжести от легкой мышечной слабости до значительного паралича. Они могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Частота атак также варьируется от человека к человеку. Некоторые люди испытывают их ежедневно, тогда как другие испытывают их несколько раз в год.
По мере старения человек может испытывать меньше эпизодов паралича. Вместо этого у них есть так называемые неудачные атаки. Это относится к общей мышечной слабости, которая длится дольше.
Общие симптомы включают в себя:
- учащенное сердцебиение
- слабые или спазмированные мышцы, чаще всего в руках, ногах, плечах и бедрах
- паралич
Что вызывает гипокалиемический периодический паралич?
Атаки HypoPP вызваны недостатком калия в организме. Когда ионы калия растворяются в вашем теле, они накапливают положительный электрический заряд. Этот заряд позволяет им проводить электричество и отправлять сигналы по всему телу. Ионы калия выполняют множество задач в вашем теле, например, передают нервные импульсы.
Одна из важнейших функций калия - помочь мышцам сокращаться. Ваши мышцы работают, чередуя между сокращением и расслаблением. Это то, что управляет всеми мышцами в вашем теле.
Ионы накачиваются в и из клеток ионными насосами в клеточных мембранах. Они путешествуют в вашем теле через туннельные каналы белка.
Люди, у которых есть гипо-ФП, имеют мутации в своих генах, которые изменяют работу этих белковых каналов. В результате им не хватает калия, необходимого для сокращения мышц. Это то, что вызывает мышечную слабость и паралич.
Состояние - аутосомное расстройство. Это означает, что это может быть передано через семьи. Если у одного из родителей есть ген, вызывающий гипо-ФП, у их детей разовьется гипо-ФП.
Тем не менее, некоторые люди имеют гипо-ППП без какой-либо известной семейной истории заболевания.
Что вызывает атаку?
Хотя эпизодические триггеры варьируются для каждого человека, эпизоды паралича часто вызваны:
- сладкие или крахмалистые продукты
- соленые продукты
- слишком долго между приемами пищи
- есть очень большую еду
- спать
- высокий уровень физической нагрузки
- экстремальные температуры
- сильные эмоции
- определенные лекарства, такие как анестезия
Как диагностируется гипокалиемический периодический паралич?
HypoPP часто трудно диагностировать. Там нет тестов на расстройство, и симптомы не очевидны, если вы не наблюдаете во время приступа.
Если вы испытываете симптомы, характерные для гипо-ПП, обратитесь к врачу. Ваш врач попросит вас:
- Опишите свои симптомы.
- Объясните, в какое время суток у вас есть симптомы.
- Опишите, что вы делали непосредственно перед событием.
Если у вас есть семейный анамнез hypoPP, обязательно сообщите об этом своему врачу. Это может помочь им оценить ваши симптомы и поставить диагноз.
Если во время встречи у вас случился приступ, ваш врач может:
- сделайте анализ крови, чтобы определить уровень калия
- осмотреть вас, чтобы увидеть, есть ли снижение мышечных рефлексов
- заказать электрокардиограмму, если у вас нерегулярное сердцебиение или связанные с этим сердечные симптомы
Гипокалиемическое периодическое лечение паралича
Лечение состоит в изменении диеты и избегании вещей, которые вызывают ваши приступы. Ваш врач может также захотеть лечить вас лекарствами.
Лечение включает в себя избегание ваших известных триггеров. Например, если соленые продукты обычно вызывают приступ, ограничение или удаление их из вашей диеты может помочь.
Поговорите со своим врачом о ваших известных триггерах. Они могут помочь вам разработать план управления.
Ваш врач также может назначить следующее:
- Ингибиторы карбоангидразы: эти препараты увеличивают поток калия. Общие варианты включают дихлорфенамид (Keveyis) и ацетазоламид (Diamox).
- Калийные добавки: можно принимать пероральные калиевые добавки, чтобы помочь остановить приступ, который продолжается. Ваш врач посоветует вам правильную дозировку.
Когда обратиться к врачу
Хотя это редко, некоторые люди могут испытывать более серьезные приступы, которые требуют немедленной медицинской помощи.
Симптомы, которые требуют поездки в отделение неотложной помощи, включают в себя:
- нерегулярное сердцебиение, называемое аритмией
- затрудненное дыхание
- проблемы с глотанием или говорить
- потеря сознания
прогноз
HypoPP редко угрожает жизни. Изменения в диете и образе жизни, чтобы избежать известных триггеров, могут помочь уменьшить количество ваших атак. Некоторые считают, что расстройство хорошо контролируется комбинацией этих шагов и назначенных лекарств. Поговорите со своим врачом о ваших возможностях. Они могут помочь придумать лучшее лечение.
Можно ли предотвратить приступы гипокалиемического периодического паралича?
Хотя предотвращение гипоПП невозможно, вы можете предпринять шаги, чтобы уменьшить частоту возникновения эпизода и снизить степень тяжести.
Вам следует
- Узнайте, каковы ваши триггеры, чтобы вы могли избежать их в будущем.
- Поддерживать постоянный уровень активности изо дня в день.
- Соблюдайте низкоуглеводную диету.
- Избегайте алкоголя.
- Ограничить потребление соли.
