Что такое ППМС?
Рассеянный склероз (РС) является наиболее распространенным заболеванием центральной нервной системы. Это вызвано иммунным ответом, который разрушает миелиновую оболочку или покрытие нервов.
Первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППМС) является одним из четырех типов РС. Три других типа MS:
- клинически изолированный синдром (СНГ)
- рецидивирующий перевод (RRMS)
- вторичный прогрессивный (SPMS)
PPMS является одним из наименее распространенных типов, затрагивающих около 10 процентов всех людей с диагнозом РС.
Чем PPMS отличается от других типов MS?
У большинства людей, страдающих рассеянным склерозом, возникают острые приступы с симптомами, называемыми рецидивами, и периодами месяцев или лет, которые практически не имеют симптомов, называемых ремиссиями.
PPMS отличается. Заболевание прогрессирует, как только начинают появляться симптомы, отсюда и название первично-прогрессирующее. Могут быть периоды активного прогрессирования, а затем периоды неактивного прогрессирования симптомов и инвалидности.
Одно из различий между ППМС и рецидивирующими формами заключается в том, что хотя активное прогрессирование может временно прекратиться, симптомы не проходят. При рецидивирующих формах симптомы могут фактически улучшиться или вернуться к тому месту, где они были до самого последнего рецидива.
Другое отличие состоит в том, что при ППМС не так много воспалений по сравнению с рецидивирующими формами. Из-за этого многие лекарства, которые действуют для рецидивирующих форм, не работают для PPMS или SPMS. Прогрессирование симптомов может ухудшаться в течение нескольких месяцев или нескольких лет.
ППМС часто диагностируется у людей в возрасте от 40 до 50 лет. RRMS, с другой стороны, обычно присутствует у людей в возрасте от 20 до 30 лет. PPMS также одинаково влияет на оба пола, в то время как RRMS затрагивает в два-три раза больше женщин, чем мужчин.
Что вызывает PPMS?
PPMS вызывается медленным повреждением нервов, которое не дает нервам посылать сигналы друг другу. Все четыре типа РС включают повреждение защитного покрытия (миелин) центральной нервной системы, называемое демиелинизацией, а также повреждение нерва.
Каковы симптомы ППМС?
Симптомы PPMS похожи на симптомы SPMS. Конечно, то, что переживает один человек, будет отличаться от другого.
Симптомы PPMS могут включать следующее:
Мышечная спастичность
Непрерывное сокращение определенных мышц может вызвать скованность и стеснение, которые могут повлиять на движение. Это может затруднить ходьбу, использование лестниц и повлиять на общий уровень активности.
Усталость
Около 80 процентов людей с PPMS испытывают усталость. Это может существенно повлиять на повседневную жизнь и затруднить работу и выполнение обычных задач. Те, кому поставлен диагноз PPMS, могут чувствовать себя очень уставшими от простых действий. Например, задача приготовления обеда могла бы изнашивать их и требовать, чтобы они вздремнули.
Онемение / покалывание
Еще одним ранним симптомом PPMS является онемение или покалывание в различных частях тела, таких как лицо, руки и ноги. Это может быть ограничено одной областью вашего тела, или путешествовать в другие части.
Проблемы со зрением
Это может быть двойное зрение, затуманенное зрение, невозможность определить цвета и контрасты, а также боль при движении глаз.
Проблемы с познанием
Хотя ППМС обычно влияет на мобильность, у некоторых людей может наблюдаться снижение когнитивных функций. Это может значительно ухудшить запоминание и обработку информации, решение проблем, сосредоточение внимания и изучение всего нового.
Головокружение
У тех с PPMS могут быть эпизоды головокружения и легкомысленности. Другие могут испытывать головокружение, ощущение, что они вращаются и теряют равновесие.
Проблемы с мочевым пузырем и кишечником
Проблемы с мочевым пузырем и кишечником могут варьироваться от недержания до постоянной необходимости до запора. Это может привести к сексуальным проблемам, таким как снижение полового влечения, трудности с поддержанием эрекции и уменьшение ощущений в половых органах.
депрессия
Около половины всех людей с РС столкнутся хотя бы с одним депрессивным эпизодом. Хотя это часто расстраивает или злится из-за растущей инвалидности, эти изменения настроения обычно проходят со временем. Клиническая депрессия, с другой стороны, не утихает и требует лечения.
Как диагностируется ППМС?
PPMS имеет симптомы, похожие на другие типы MS, а также другие расстройства нервной системы. В результате получение подтвержденного диагноза PPMS может занять до трех лет дольше, чем диагноз RRMS.
Чтобы получить подтвержденный диагноз PPMS, вы должны:
- год прогрессирующего ухудшения неврологической функции
-
соответствовать двум из следующих критериев:
- поражение мозга, характерное для РС
- два или более аналогичных поражения в спинном мозге
- наличие белков, называемых иммуноглобулинами
Ваш врач, скорее всего, проведет осмотр истории болезни и спросит вас о любых предыдущих неврологических событиях. Они могут попросить присутствовать членов семьи, так как они могут поделиться своим опытом с прошлыми симптомами. Ваш доктор, скорее всего, проведет тщательный медицинский осмотр, особенно проверяя ваши нервы и мышцы.
Ваш врач назначит МРТ для выявления повреждений головного и спинного мозга. Они также могут заказать тест вызванных потенциалов (EP) для проверки электрической активности мозга. Наконец, ваш врач выполнит спинальный отскок, чтобы найти признаки РС в спинномозговой жидкости.
Варианты лечения
Там нет лекарства от PPMS. Один препарат, окрелизумаб (Ocrevus), одобрен для лечения ППМС, а также рецидивирующих форм РС. Иммунодепрессанты обычно используются в рецидивирующих формах, потому что они уменьшают воспаление. PPMS не имеет большого воспаления, поэтому иммунодепрессанты не могут быть рекомендованы как полезные. Исследования эффективных методов лечения продолжаются.
прогноз
В то время как нет никакого лечения для PPMS, те с диагнозом PPMS не должны терять надежду. С помощью врачей, специалистов по физиотерапии, логопедов и специалистов по психическому здоровью существуют способы борьбы с этим заболеванием. Они могут включать лекарства, которые помогают облегчить симптомы, такие как миорелаксанты при мышечных спазмах, а также здоровое питание, физические упражнения и правильный режим сна.
