Что такое некротический васкулит?
Некротический васкулит или системный некротический васкулит (СНВ) - это воспаление стенок кровеносных сосудов. Обычно поражает мелкие и средние кровеносные сосуды.
Это воспаление может нарушить нормальный кровоток. Это приводит к повреждению кожи и мышц, включая некроз. Некроз - это гибель тканей и органов. Воспаление может также вызвать утолщение и рубцевание кровеносных сосудов и, возможно, со временем умереть.
Пораженные кровеносные сосуды могут находиться в любой части вашего тела. Эффект некротического васкулита зависит от того, где находятся пораженные кровеносные сосуды и какой ущерб они наносят.
Что вызывает некротический васкулит?
Это редкое заболевание, и врачи не знают, что его вызывает. Однако считается, что аутоиммунитет играет роль в этом расстройстве. Аутоиммунитет возникает, когда ваше тело образует антитела и атакует ваши собственные ткани и органы.
У вас больше шансов на развитие этого заболевания, если у вас есть аутоиммунное состояние, такое как ревматоидный артрит (РА) или системная красная волчанка (СКВ).
Другие состояния, связанные с SNV, включают:
- гепатит Б
- узелковый полиартериит
- Болезнь Кавасаки, или синдром слизистых лимфатических узлов
- склеродермия
- гранулематоз Вегенера
Многие из этих связанных условий могут затронуть артерии так же как кровеносные сосуды.
Как влияет некротический васкулит на детей?
SNV очень редко встречается у детей, но это происходит. Согласно исследованию 2016 года, дети с диагнозом болезни Кавасаки подвергаются повышенному риску возникновения SNV. Болезнь Кавасаки является основной причиной сердечных заболеваний у детей в некоторых частях развитого мира, включая Соединенные Штаты и Японию.
Каковы симптомы некротического васкулита?
Поскольку это состояние влияет на ваши кровеносные сосуды, симптомы могут возникать в различных частях вашего тела. Там нет единого набора симптомов, которые могут определенно указывать на ваш некротический васкулит.
Вы можете заметить начальные симптомы самостоятельно без медицинского обследования. Это включает:
- озноб
- усталость
- высокая температура
- потеря веса
Другие ранние симптомы обнаруживаются только через анализ крови. Они включают лейкоцитоз, который включает наличие большого количества лейкоцитов (WBC) и анемию.
По мере прогрессирования заболевания симптомы могут ухудшаться и становиться все более разнообразными. Ваши конкретные симптомы зависят от того, какие части вашего тела поражены. Ты можешь иметь:
- боль
- изменение цвета кожи
- поражения, которые обычно видны на ногах
- язвы на коже или половых органах или во рту
В некоторых случаях состояние может быть ограничено вашей кожей. В других случаях у вас может развиться повреждение почек или кровотечение в легких. Если ваш мозг поражен, вам может быть трудно глотать, говорить или двигаться.
Как диагностируется некротический васкулит?
В большинстве случаев ваш врач сначала возьмет образец вашей крови. Этот образец будет проверен на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). Если эти антитела обнаружены в вашем образце крови, возможно, у вас СНВ.
Ваш врач может заподозрить, что у вас это состояние, если ваш тест ANCA дал положительный результат, и ваши симптомы затрагивают как минимум два органа или другие части вашего тела.
Ваш врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить свой диагноз. Эти тесты могут включать биопсию пораженного участка или рентген. Анализ крови на гепатит и анализ мочи также могут быть выполнены. В некоторых случаях рентген грудной клетки поможет им определить, есть ли в вашем организме проблемы с кровотоком.
Как лечится некротический васкулит?
Как только диагноз будет подтвержден, первой целью вашего врача будет уменьшение воспаления, которое может вызвать повреждение ваших кровеносных сосудов. Как только васкулит находится в состоянии ремиссии (то есть находится под контролем), ваш врач назначит поддерживающую терапию, чтобы сохранить это состояние.
Первоначально, некротический васкулит лечится с помощью типа стероида, называемого кортикостероидом. Этот тип лекарства помогает уменьшить воспаление. Кортикостероиды сначала назначаются в высоких дозах.
Если заболевание становится менее серьезным, ваш врач может постепенно уменьшить дозировку лекарства. Преднизолон (Pred Mild) и метилпреднизолон (Medrol) являются двумя примерами этих кортикостероидов.
Вам также может потребоваться начать принимать циклофосфамид, если ваши симптомы не улучшаются или если они очень тяжелые. Это химиотерапевтический препарат, используемый для лечения рака. Циклофосфамид доказал свою эффективность при лечении определенных форм васкулита.
Вы продолжите принимать эти лекарства даже после исчезновения симптомов. Вы должны принимать их в течение по крайней мере года после того, как у вас исчезнут симптомы.
Ваш врач также может назначить биологическую терапию, если обычное лечение неэффективно. Этот тип терапии нацелен на определенные части иммунной системы. Примером лекарства является ритуксимаб (ритуксан).
После того, как у вас наступит ремиссия, ваш врач назначит лекарства для поддерживающей терапии, одновременно снижая прием стероидных препаратов. Возможные лекарства, используемые для поддерживающей терапии, включают азатиоприн (Имуран, Азасан) и метотрексат. Это оба иммунодепрессанта.
Другие области вашего тела должны находиться под пристальным наблюдением во время лечения SNV:
- нервная система
- сердце
- легкие
- почки
Если развиваются какие-либо состояния, затрагивающие эти области, ваш врач также может назначить соответствующее лечение.
Можно ли предотвратить некротический васкулит?
Так как это аутоиммунное заболевание с неизвестной причиной, нет никакого известного способа предотвратить возникновение SNV.
Каковы перспективы для людей с некротическим васкулитом?
Это редкое заболевание поддается лечению. Тем не менее, повреждение любой области, затронутой SNV, не может быть отменено.
Перспективы для тех с этим диагнозом изменяются и зависят от серьезности повреждения ткани прежде, чем их лечение начнется.
Возможные осложнения включают инфекции из-за подавленной иммунной системы во время лечения и вторичные инфекции некротизированной ткани.
Исследование, проведенное в 2015 году, также показывает, что у людей с SNV повышен риск развития злокачественных новообразований и рака.
