Миастения Гравис: причины, симптомы и диагностика

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 11:25

Миастения

Миастения (MG) - это нервно-мышечное заболевание, которое вызывает слабость скелетных мышц, которые являются мышцами, которые ваше тело использует для движения. Это происходит, когда нарушается связь между нервными клетками и мышцами. Это нарушение предотвращает критические сокращения мышц, что приводит к мышечной слабости.

По данным американского фонда Myasthenia Gravis, MG является наиболее распространенным первичным заболеванием нервно-мышечной передачи. Это относительно редкое заболевание, которое поражает от 14 до 20 из каждых 100 000 человек в Соединенных Штатах.

Каковы симптомы миастении?

Основным симптомом MG является слабость произвольных скелетных мышц, которые находятся под вашим контролем. Неспособность мышц сокращаться обычно происходит потому, что они не могут реагировать на нервные импульсы. Без правильной передачи импульса связь между нервом и мышцей блокируется и возникает слабость.

Слабость, связанная с МГ, обычно усиливается при большей активности и улучшается с отдыхом. Симптомы MG могут включать в себя:

• проблемы с разговором
• проблемы с подъемом по лестнице или подъемом предметов
• лицевой паралич
• затруднение дыхания из-за мышечной слабости
• трудности с глотанием или жеванием
• усталость
• хриплый голос
• опущенные веки
• двойное зрение

Не у всех будут все симптомы, и степень мышечной слабости может меняться день ото дня. Тяжесть симптомов обычно увеличивается со временем, если их не лечить.

Что вызывает миастению?

MG - это нервно-мышечное расстройство, которое обычно вызывается аутоиммунной проблемой. Аутоиммунные расстройства возникают, когда ваша иммунная система по ошибке атакует здоровые ткани. В этом состоянии антитела, которые являются белками, которые обычно атакуют чужеродные, вредные вещества в организме, атакуют нервно-мышечное соединение. Повреждение нервно-мышечной мембраны уменьшает действие нейротрансмиттерного вещества ацетилхолина, которое является важнейшим веществом для связи между нервными клетками и мышцами. Это приводит к мышечной слабости.

Точная причина этой аутоиммунной реакции неясна ученым. Согласно Ассоциации мышечной дистрофии, одна теория состоит в том, что определенные вирусные или бактериальные белки могут побудить организм атаковать ацетилхолин.

По данным Национального института здравоохранения, МГ обычно встречается у людей старше 40 лет. Женщины чаще диагностируются как более молодые взрослые, тогда как мужчины чаще диагностируются в возрасте 60 лет и старше.

Как диагностируется миастения?

Ваш врач проведет полный медицинский осмотр, а также подробно изучит ваши симптомы. Они также сделают неврологический экзамен. Это может состоять из:

• проверять свои рефлексы
• ищет мышечной слабости
• проверка мышечного тонуса
• убедившись, что ваши глаза двигаются правильно
• тестирование ощущений в разных областях вашего тела
• тестирование моторных функций, например прикосновение пальца к носу

Другие тесты, которые могут помочь вашему врачу диагностировать состояние, включают:

• повторная стимуляция нервов
• анализ крови на антитела, связанные с МГ
• тест на эдрофониум (тенсилон): препарат под названием тенсилон (или плацебо) вводится внутривенно, и вас просят выполнять движения мышц под наблюдением врача
• визуализация грудной клетки с использованием КТ или МРТ, чтобы исключить опухоль

Варианты лечения миастении

Существует не лекарство от MG. Цель лечения - управлять симптомами и контролировать деятельность вашей иммунной системы.

Медикамент

Кортикостероиды и иммунодепрессанты могут быть использованы для подавления иммунной системы. Эти препараты помогают минимизировать аномальный иммунный ответ, возникающий при МГ.

Кроме того, ингибиторы холинэстеразы, такие как пиридостигмин (Местинон), могут быть использованы для улучшения связи между нервами и мышцами.

Удаление вилочковой железы

Удаление вилочковой железы, которая является частью иммунной системы, может быть целесообразным для многих пациентов с МГ. После удаления вилочковой железы пациенты обычно проявляют меньшую мышечную слабость.

По данным Американского фонда миастении Гравис, от 10 до 15 процентов людей с МГ имеют опухоль в тимусе. Опухоли, даже те, которые являются доброкачественными, всегда удаляются, потому что они могут стать злокачественными.

Плазменный обмен

Плазмаферез также известен как обмен плазмы. Этот процесс удаляет вредные антитела из крови, что может привести к улучшению мышечной силы.

Плазмаферез - это кратковременное лечение. Организм продолжает вырабатывать вредные антитела, и слабость может повториться. Плазменный обмен полезен перед операцией или во время крайней слабости MG.

Внутривенный иммунный глобулин

Внутривенный иммуноглобулин (IVIG) - это продукт крови, поступающий от доноров. Используется для лечения аутоиммунных МГ. Хотя не совсем известно, как работает IVIG, это влияет на создание и функцию антител.

Изменения образа жизни

Есть несколько вещей, которые вы можете сделать дома, чтобы облегчить симптомы МГ:

• Получите много отдыха, чтобы помочь уменьшить мышечную слабость.
• Если вас беспокоит двойное зрение, поговорите со своим врачом о том, следует ли вам носить повязку на глаз.
• Избегайте стресса и воздействия тепла, так как оба могут ухудшить симптомы.

Эти процедуры не могут вылечить MG. Тем не менее, вы, как правило, увидите улучшение ваших симптомов. У некоторых людей может наступить ремиссия, при которой лечение не нужно.

Расскажите своему врачу о любых лекарствах или добавках, которые вы принимаете. Некоторые лекарства могут усугубить симптомы МГ. Прежде чем принимать какие-либо новые лекарства, проконсультируйтесь с врачом, чтобы убедиться, что это безопасно.

Осложнения миастении

Одним из наиболее опасных потенциальных осложнений МГ является миастенический криз. Это состоит из опасной для жизни мышечной слабости, которая может включать проблемы с дыханием. Поговорите с врачом о ваших рисках. Если у вас начнутся проблемы с дыханием или глотанием, позвоните 911 или немедленно обратитесь в местную службу неотложной помощи.

Люди с MG имеют более высокий риск развития других аутоиммунных расстройств, таких как волчанка и ревматоидный артрит.

Долгосрочные перспективы

Долгосрочные перспективы MG зависят от множества факторов. У некоторых людей будут только легкие симптомы. Другие могут в конечном итоге ограничиться инвалидной коляской. Поговорите со своим врачом о том, что вы можете сделать, чтобы свести к минимуму серьезность вашего MG. Раннее и правильное лечение может ограничить прогрессирование заболевания у многих людей.