Что такое синдром Goodpasture?
Синдром Goodpasture является редким и потенциально опасным для жизни аутоиммунным заболеванием. Это вызывает накопление аутоиммунных белков в почках и легких, что приводит к повреждению этих органов. Это расстройство названо в честь доктора Эрнеста Гудпастюра, который впервые выявил синдром в 1919 году. По оценкам, это заболевание встречается у 1 из 1 миллиона человек в год.
Без своевременной диагностики и лечения это состояние может привести к значительному кровотечению в легких, воспалению и недостаточности почек и даже смерти.
Каковы симптомы?
Симптомы могут быть неспецифичными, а также связаны с легкими и почками. Ущерб может быстро прогрессировать, становясь серьезным в течение нескольких дней. Начальные симптомы могут включать в себя:
- усталость, слабость или вялость
- тошнота или рвота
- потеря аппетита
- нездоровый, бледный вид
Когда заболевание поражает ваши легкие, могут возникнуть следующие симптомы:
- сухой кашель
- кашель с кровью (кровохарканье)
- одышка или затрудненное дыхание
Иногда симптомы, влияющие на ваши легкие, могут стать опасными для жизни, вызывая дыхательную недостаточность, особенно при сильном кровотечении.
Когда заболевание поражает ваши почки, оно может вызвать:
- жжение во время мочеиспускания
- кровь в моче или пенистая моча
- отек ваших рук и ног
- повышенные показатели артериального давления
- боль в спине ниже ребер
Что вызывает синдром Goodpasture?
Хотя точная причина синдрома Goodpasture неизвестна, считается, что определенные виды поведения и факторы окружающей среды подвергают людей более высокому риску. Определенные респираторные инфекции могут вызвать иммунную систему. Воздействие углеводородных паров, металлической пыли, табачного дыма или некоторых наркотиков, таких как кокаин, также может увеличить риск.
Ученые полагают, что иммунная система атакует ткани легких и почек, потому что защитные силы вашего организма идентифицируют части этих органов как чужеродные для самого организма.
Некоторые люди кажутся более восприимчивыми к этому состоянию из-за генетики. Это включает людей, которые унаследовали специфические белки от своих родителей, найденных как часть системы HLA (человеческие лейкоцитарные антигены). Например, специфический HLA, известный как DR15, обнаружен у 88 процентов людей с синдромом Гудпастюра.
По данным Национального фонда почек (NKF), синдром Goodpasture поражает мужчин чаще, чем женщин, и чаще всего встречается в раннем взрослом возрасте или после 60 лет. НФК также сообщает, что заболевание чаще встречается у кавказцев, чем у других рас.
Как диагностируется синдром Goodpasture?
Ваш врач может использовать несколько тестов для диагностики синдрома Goodpasture. Они начнут с медицинского осмотра, проверки на высокое кровяное давление, кровотечение и аномальные звуки сердца и легких, включая обследование брюшной полости. Ваш врач также рассмотрит вашу семью и историю болезни. Из-за этого состояния нередко бывает шум в сердце, аномальные звуки в легких или увеличение печени.
Другие тесты могут помочь определить, есть ли у вас болезнь. Анализ крови может показать наличие антител (белков, вырабатываемых вашей иммунной системой для борьбы с тем, что было идентифицировано как угроза), которые указывают на наличие заболевания. Это также может показать нарушение функции почек.
Присутствие крови и белка в вашей моче можно обнаружить с помощью анализа мочи. Эти симптомы также могут указывать на проблемы с почками.
Рентгенография грудной клетки или компьютерная томография могут показать признаки, указывающие на повреждение легких и кровотечение в легких.
Биопсия почки может выявить изменения, которые указывают на наличие синдрома Гудпастуры. Во время этого теста образец ткани берется из вашей почки с помощью ультразвука в качестве руководства и отправляется в лабораторию для тестирования. Лаборанты будут искать наличие антител или других аномальных клеток, чтобы помочь вашему врачу поставить диагноз.
Как лечится синдром Goodpasture?
После постановки диагноза вам понадобится лечение как можно скорее, чтобы снизить риск осложнений. Синдром Goodpasture является опасным для жизни состоянием. Требуется госпитализация, которая часто включает лечение в отделении интенсивной терапии.
Лечение включает в себя лекарства, которые замедляют вашу иммунную систему. Они могут включать одно или несколько из следующих:
- Иммунодепрессивные или цитотоксические препараты не дают иммунной системе вырабатывать антитела, которые повреждают легкие и почки (один из примеров - циклофосфамид).
- Кортикостероиды, такие как преднизон (Rayos), которые уменьшают воспаление, а также подавляют вашу иммунную систему.
Лечение, которое называется плазмаферез, может потребоваться для фильтрации вредных антител в крови. Во время этой процедуры кровь забирается, а жидкая часть (плазма) удаляется и заменяется. Отфильтрованная кровь возвращается в ваше тело.
Другие виды лечения зависят от вашего возраста, общего состояния здоровья и тяжести заболевания. Ваш врач может назначить дополнительные лекарства для контроля накопления жидкости и высокого кровяного давления. В дополнение к лекарствам, такие изменения в рационе питания, как сокращение потребления соли, могут помочь контролировать отеки и кровяное давление.
Каковы долгосрочные перспективы?
Чем больше функция легких и почек, тем лучше. Перспектива кажется особенно зависит от состояния ваших почек. Повреждение почек часто носит постоянный характер, и может потребоваться пересадка почки или диализ (процесс, который использует специализированное оборудование для фильтрации отходов и токсинов из крови), если ваши почки начинают выходить из строя.
Ранняя диагностика и лечение очень важны, чтобы пережить болезнь и для вашей долгосрочной перспективы. Согласно NKF, синдром может длиться от нескольких недель до двух лет. Пятилетняя выживаемость составляет 80 процентов при надлежащем уходе.
Менее 30 процентов людей с синдромом Гудпастюра страдают от долговременного повреждения почек, которое требует диализа.
Отказ от курения, если вы курите, и отказ от пассивного курения - это еще один важный шаг к улучшению вашей долгосрочной перспективы.
