обзор
Дефицит фактора VII представляет собой нарушение свертываемости крови, которое вызывает чрезмерное или длительное кровотечение после травмы или операции. С дефицитом фактора VII ваше тело либо не производит достаточного количества фактора VII, либо что-то мешает вашему фактору VII, часто другому состоянию здоровья.
Фактор VII - это белок, вырабатываемый в печени, который играет важную роль в свертывании крови. Это один из 20 факторов свертывания, участвующих в сложном процессе свертывания крови. Чтобы понять дефицит фактора VII, необходимо понять, какую роль играет фактор VII в нормальном свертывании крови.
Какую роль играет фактор VII в нормальном свертывании крови?
Нормальный процесс свертывания крови происходит в четыре этапа:
1. Вазоконстрикция
Когда кровеносный сосуд разрезан, поврежденный кровеносный сосуд немедленно сжимается, чтобы замедлить кровопотерю. Затем поврежденный кровеносный сосуд высвобождает белок, называемый тканевым фактором, в кровоток. Высвобождение тканевого фактора действует как сигнал SOS, сигнализируя о тромбоцитах крови и других факторах свертывания крови, чтобы сообщить о месте травмы.
2. Формирование тромбоцитарной пробки
Тромбоциты в крови первыми прибывают на место травмы. Они прикрепляются к поврежденной ткани и друг к другу, образуя временную мягкую пробку в ране. Этот процесс известен как первичный гемостаз.
3. Формирование фибриновой пробки
Как только временная пробка установлена, факторы свертывания крови проходят сложную цепную реакцию, чтобы выпустить фибрин, жесткий, волокнистый белок. Фибрин оборачивается мягким сгустком и вокруг него, пока не превратится в жесткий нерастворимый фибриновый сгусток. Этот новый сгусток уплотняет сломанный кровеносный сосуд и создает защитное покрытие для роста новой ткани.
4. Заживление ран и разрушение фибриновой пробки
Через несколько дней фибриновый сгусток начинает сокращаться, стягивая края раны вместе, чтобы помочь новой ткани расти на ране. Когда ткань восстанавливается, фибриновый сгусток растворяется и поглощается.
Если фактор VII не функционирует должным образом или его слишком мало, более сильный фибриновый сгусток не может сформироваться должным образом.
Что вызывает дефицит фактора VII?
Дефицит фактора VII может быть наследственным или приобретенным. Унаследованная версия довольно редка. Было зарегистрировано менее 200 зарегистрированных случаев. Оба ваших родителя должны нести ген, чтобы вы были затронуты.
Приобретенный дефицит фактора VII, напротив, возникает после рождения. Это может произойти в результате лекарств или заболеваний, которые влияют на ваш фактор VII. Препараты, которые могут ухудшить или снизить функцию фактора VII, включают:
- антибиотики
- разжижители крови, такие как варфарин
- некоторые лекарства от рака, такие как терапия интерлейкином-2
- антитимоцитарная глобулинотерапия для лечения апластической анемии
Заболевания и медицинские состояния, которые могут повлиять на фактор VII, включают:
- болезнь печени
- миелома
- сепсис
- апластическая анемия
- дефицит витамина К
Каковы симптомы дефицита фактора VII?
Симптомы варьируются от легких до тяжелых, в зависимости от вашего уровня используемого фактора VII. Легкие симптомы могут включать в себя:
- кровоподтеки и кровотечение из мягких тканей
- более длительное кровотечение из ран или удаления зубов
- кровотечение в суставах
- носовое
- кровоточащие десны
- тяжелые менструальные периоды
В более серьезных случаях симптомы могут включать:
- разрушение хряща в суставах от эпизодов кровотечения
- кровотечение в кишечнике, желудке, мышцах или голове
- чрезмерное кровотечение после родов
Как диагностируется дефицит фактора VII?
Диагностика основывается на вашей истории болезни, истории семейных проблем с кровотечением и лабораторных анализах.
Лабораторные тесты на дефицит фактора VII включают в себя:
- факторный анализ для выявления отсутствующих или плохо работающих факторов
- анализ фактора VII, чтобы измерить, сколько у вас фактора VII, и насколько хорошо он работает
- протромбиновое время (PT) для измерения функционирования факторов I, II, V, VII и X
- частичное протромбиновое время (PTT) для измерения функционирования факторов VIII, IX, XI, XII и факторов Виллебранда
- тесты ингибиторов, чтобы определить, атакует ли ваша иммунная система ваши факторы свертывания
Как лечится дефицит фактора VII?
Лечение дефицита фактора VII направлено на:
- контролировать кровотечение
- разрешение основных условий
- профилактическое лечение перед операцией или стоматологическими процедурами
Контролировать кровотечение
Во время кровотечений вам могут вводить факторы свертывания крови, чтобы повысить вашу способность к свертыванию. Свертывающие агенты, обычно используемые включают в себя:
- человеческий протромбиновый комплекс
- криопреципитата
- свежезамороженная плазма
- рекомбинантный человеческий фактор VIIa (NovoSeven)
Лечение основных состояний
После того, как кровотечение под контролем, необходимо устранить условия, которые ухудшают выработку или функционирование фактора VII, такие как лекарства или заболевания.
Предупредительное лечение перед операцией
Если вы планируете операцию, ваш врач может назначить вам лекарства, чтобы минимизировать риск чрезмерного кровотечения. Назальный спрей десмопрессин часто назначают для высвобождения всех доступных запасов фактора VII перед незначительной операцией. Для более серьезных операций врач может назначить инфузии фактора свертывания крови.
Каковы долгосрочные перспективы?
Если у вас есть приобретенная форма дефицита фактора VII, это, вероятно, вызвано лекарствами или основным состоянием. Ваш долгосрочный прогноз зависит от решения основных проблем. Если у вас более тяжелая наследственная форма дефицита фактора VII, вам необходимо тесно сотрудничать с врачом и местным центром гемофилии, чтобы контролировать риск кровотечения.
