Миастенический синдром Ламберта-Итона: что нужно знать

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 11:26

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона?

Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) - это редкое аутоиммунное заболевание, которое влияет на вашу способность двигаться. Ваша иммунная система атакует мышечную ткань, что приводит к затруднению ходьбы и другим мышечным проблемам.

Болезнь не может быть вылечена, но симптомы могут временно уменьшиться, если вы проявите себя. Вы можете управлять состоянием с помощью лекарств.

Каковы симптомы миастенического синдрома Ламберта-Итона?

Основными симптомами LEMS являются слабость ног и трудности при ходьбе. По мере развития болезни вы также будете испытывать:

• слабость мышц лица
• непроизвольные мышечные симптомы
• запор
• сухость во рту
• импотенция
• проблемы с мочевым пузырем

Слабость в ногах часто временно уменьшается после физической нагрузки. Во время упражнений ацетилхолин накапливается в достаточно больших количествах, чтобы сила могла улучшаться в течение короткого времени.

Есть несколько осложнений, связанных с LEMS. Это включает:

• проблемы с дыханием и глотанием
• инфекции
• травмы в результате падения или проблемы с координацией

Что вызывает миастенический синдром Ламберта-Итона?

При аутоиммунном заболевании иммунная система вашего тела принимает ваше тело за посторонний предмет. Ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ваше тело.

В LEMS ваше тело атакует нервные окончания, которые контролируют количество ацетилхолина в вашем организме. Ацетилхолин является нейротрансмиттером, который вызывает сокращения мышц. Сокращения мышц позволяют вам делать произвольные движения, такие как ходьба, шевеление пальцами и пожимание плечами.

В частности, ваше тело атакует белок, называемый потенциал-управляемым кальциевым каналом (VGCC). VGCC требуется для высвобождения ацетилхолина. Вы не производите достаточное количество ацетилхолина при атаке VGCC, поэтому ваши мышцы не могут работать должным образом.

Многие случаи LEMS связаны с раком легких. Исследователи полагают, что раковые клетки продуцируют белок VGCC. Это заставляет вашу иммунную систему вырабатывать антитела против VGCC. Эти антитела затем атакуют как раковые клетки, так и мышечные клетки. Любой может развить LEMS в течение жизни, но рак легких может увеличить риск развития этого заболевания. Если в вашей семье есть аутоиммунные заболевания, у вас может быть более высокий риск развития LEMS.

Диагностика миастенического синдрома Ламберта-Итона

Для диагностики LEMS ваш врач возьмет подробную историю болезни и проведет медицинский осмотр. Ваш врач будет искать:

• снижение рефлексов
• потеря мышечной ткани
• слабость или проблемы с движением, которые становятся лучше с активностью

Ваш врач может назначить несколько анализов для подтверждения состояния. Анализ крови будет искать антитела против VGCC (антитела против VGCC). Электромиография (ЭМГ) проверяет ваши мышечные волокна, наблюдая, как они реагируют при стимуляции. Небольшая игла вводится в мышцу и подключается к счетчику. Вам будет предложено сократить эту мышцу, и измеритель покажет, насколько хорошо ваши мышцы реагируют.

Другим возможным тестом является тест скорости нервной проводимости (NCV). Для этого теста ваш врач поместит электроды на поверхность вашей кожи, покрывающую большую мышцу. Патчи испускают электрический сигнал, который стимулирует нервы и мышцы. Активность нервной системы регистрируется другими электродами и используется для определения того, как быстро нервы реагируют на стимуляцию.

Лечение миастенического синдрома Ламберта-Итона

Это условие не может быть вылечено. Вы будете работать со своим врачом, чтобы справиться с любыми другими заболеваниями, такими как рак легких.

Ваш врач может порекомендовать внутривенное лечение иммуноглобулином (IVIG). Для этого лечения ваш врач вводит неспецифическое антитело, которое успокаивает иммунную систему. Другое возможное лечение - плазмаферез. Кровь удаляется из организма, а плазма отделяется. Антитела удаляются, а плазма возвращается в организм.

Наркотики, которые работают с вашей мышечной системой, могут иногда облегчать симптомы. К ним относятся местинон (пиридостигмин) и 3,4 диаминопиридин (3,4-DAP).

Эти лекарства трудно получить, и вы должны поговорить с врачом, чтобы узнать больше информации.

Что такое долгосрочный прогноз?

Симптомы могут улучшиться путем лечения других основных состояний, подавления иммунной системы или удаления антител из крови. Не все хорошо реагируют на лечение. Поработайте с вашим врачом, чтобы составить соответствующий план лечения.