обзор
Полицитемия вера (ПВ) является хронической и прогрессирующей формой рака крови. Ранняя диагностика может помочь снизить риск опасных для жизни осложнений, таких как сгустки крови и проблемы с кровотечением.
Диагностика ПВ
Открытие генетической мутации JAK2, JAK2 V617F, помогло врачам диагностировать людей с PV. Приблизительно 95 процентов тех, у кого есть PV, также имеют эту генетическую мутацию.
Мутация JAK2 приводит к тому, что эритроциты размножаются неконтролируемым образом. Это заставляет вашу кровь сгущаться. Утолщенная кровь ограничивает поток крови к вашим органам и тканям. Это может лишить организм кислорода. Это также может вызвать сгустки крови.
Анализы крови могут показать, являются ли ваши кровяные клетки ненормальными или уровень крови слишком высок. Количество лейкоцитов и тромбоцитов также может зависеть от PV. Однако, количество красных кровяных клеток определяет диагноз. Гемоглобин более 16,0 г / дл у женщин или более 16,5 г / дл у мужчин, или гематокрит более 48% у женщин или более 49% у мужчин могут указывать на PV.
Симптомы могут быть причиной, чтобы записаться на прием и сделать анализ крови. Эти симптомы могут включать в себя:
- головные боли
- головокружение
- изменения зрения
- зуд всего тела
- потеря веса
- усталость
- чрезмерное потоотделение
Если ваш врач считает, что у вас есть ПВ, они направят вас к гематологу. Этот специалист по крови поможет определить ваш план лечения. Это обычно состоит из периодической флеботомии (взятия крови), а также ежедневного приема аспирина и других лекарств.
осложнения
PV ставит вас под угрозу различных осложнений. Они могут включать в себя:
тромбоз
Тромбоз является одной из самых серьезных проблем при PV. Это свертывание крови в ваших артериях или венах. Тяжесть сгустка крови зависит от того, где образовался сгусток. Сгусток в вашем:
- мозг может вызвать инсульт
- сердце может привести к сердечному приступу или коронарному приступу
- легкие вызовут легочную эмболию
- глубокие вены будут тромбоз глубоких вен (ТГВ)
Увеличенная селезенка и печень
Ваша селезенка находится в верхней левой части живота. Одна из его задач - отфильтровывать из организма изношенные клетки крови. Чувство вздутие живота или легко полный - два симптома PV, вызванных увеличенной селезенкой.
Ваша селезенка увеличивается, когда она пытается отфильтровать избыточное количество клеток крови, которые создает ваш костный мозг. Если ваша селезенка не возвращается к своему нормальному размеру с помощью стандартных процедур PV, возможно, ее придется удалить.
Ваша печень находится в верхней правой части живота. Как и селезенка, она также может быть увеличена в PV. Это может быть из-за изменения притока крови к печени или дополнительной работы, которую печень должна выполнять в PV. Увеличенная печень может вызвать боль в животе или накопление лишней жидкости в животе.
Высокий уровень эритроцитов
Увеличение количества эритроцитов может вызвать отек суставов, проблемы с концентрацией, головные боли, проблемы со зрением, онемение и покалывание в руках и ногах. Ваш гематолог предложит способы лечения этих симптомов.
Периодические переливания крови могут помочь сохранить эритроциты на приемлемом уровне. Если этот вариант не работает или лекарства не помогают, ваш врач может порекомендовать пересадку стволовых клеток для лечения заболевания.
Миелофиброз
Миелофиброз, также называемый «отработанной фазой» PV, поражает около 15 процентов пациентов с диагнозом PV. Это происходит, когда ваш костный мозг больше не производит клетки, которые здоровы или функционируют должным образом. Вместо этого ваш костный мозг заменен рубцовой тканью. Миелофиброз влияет не только на количество эритроцитов, но и на уровень лейкоцитов и тромбоцитов.
Лейкемия
Длительный ПВ может привести к острой лейкемии или раку крови и костного мозга. Это осложнение встречается реже, чем миелофиброз, но его риск увеличивается со временем. Чем дольше человек имеет PV, тем выше риск развития лейкемии.
Осложнения от лечения
Лечение PV также может вызвать осложнения и побочные эффекты.
Вы можете начать чувствовать усталость или усталость после флеботомии, особенно если вам часто делают эту процедуру. Ваши вены могут также быть повреждены от повторения этой процедуры.
В некоторых случаях прием аспирина в малых дозах может привести к кровотечению.
Гидроксимочевина, которая является формой химиотерапии, может слишком снизить уровень красной и белой крови и тромбоцитов. Гидроксимочевина является не по назначению лечения PV. Это означает, что препарат не одобрен для лечения PV, но было показано, что он полезен для многих людей. Общие побочные эффекты лечения гидроксимочевины при PV могут включать боль в животе, боль в костях и головокружение.
Ruxolitinib (Jakafi), единственное одобренное FDA лечение миелофиброза и PV, может также снизить ваши общие показатели крови. Другие побочные эффекты могут включать головокружение, головную боль, усталость, мышечные спазмы, боли в животе, затрудненное дыхание и зуд.
Если вы испытываете значительные побочные эффекты от любого из ваших методов лечения или лекарств, поговорите с вашей медицинской командой. Вы и ваш гематолог можете найти варианты лечения, которые лучше всего подходят для вас.
