Полицитемия вера (ПВ) - это редкий рак крови. Хотя лечения от PV не существует, его можно контролировать с помощью лечения, и вы можете жить с этим заболеванием в течение многих лет.
Понимание PV
PV вызван мутацией или аномалией в генах стволовых клеток вашего костного мозга. PV сгущает вашу кровь, производя слишком много красных кровяных клеток, которые могут блокировать кровоток к органам и тканям.
Точная причина PV неизвестна, но более 95 процентов людей с этим заболеванием также имеют мутацию в гене JAK2. Анализ крови может обнаружить мутацию.
PV встречается в основном у пожилых людей. Это редко встречается у кого-либо в возрасте до 20 лет.
Приблизительно 2 из каждых 100 000 человек поражены этой болезнью. Из этих людей у чуть менее 20% могут развиться долгосрочные осложнения, такие как миелофиброз (рубцевание костного мозга) и лейкоз.
Управление PV
Основной целью лечения является контроль количества клеток крови. Уменьшение количества эритроцитов помогает предотвратить образование сгустков, которые могут привести к инсульту, сердечному приступу или другим повреждениям органов. Это также может означать регулирование количества лейкоцитов и тромбоцитов. Тот же процесс, который сигнализирует о перепроизводстве эритроцитов, по-видимому, также сигнализирует о перепроизводстве лейкоцитов и тромбоцитов. Высокое количество клеток крови, независимо от типа клеток крови, увеличивает риск образования тромбов и других осложнений.
Во время лечения ваш врач должен регулярно контролировать вас, чтобы следить за тромбозом. Это происходит, когда сгусток крови развивается в артерии или вене и препятствует притоку крови к вашим основным органам или тканям.
Долгосрочным осложнением ПВ является миелофиброз. Это происходит, когда ваш костный мозг рубцов и больше не может производить здоровые клетки, которые функционируют должным образом. Вы и ваш гематолог (специалист по заболеваниям крови) можете обсудить возможность пересадки костного мозга в зависимости от вашего случая.
Лейкемия является еще одним долгосрочным осложнением PV. В частности, как острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), так и острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) связаны с полицитемией вера. БОД чаще встречается. Вам может потребоваться специализированное лечение, которое также фокусируется на лечении лейкемии, если развивается это осложнение.
Мониторинг PV
PV встречается редко, поэтому важны регулярный мониторинг и проверки. Когда вам впервые поставят диагноз, вы можете обратиться к гематологу из крупного медицинского центра. Эти специалисты по крови узнают больше о PV. И они, вероятно, оказали помощь кому-то с этой болезнью.
Outlook для PV
Когда вы найдете гематолога, поработайте с ними, чтобы составить расписание встреч. Ваше расписание будет зависеть от прогресса вашего PV. Но вы должны рассчитывать на посещение вашего гематолога примерно раз в месяц или раз в три месяца в зависимости от количества клеток крови, возраста, общего состояния здоровья и других симптомов.
Регулярный мониторинг и лечение могут помочь максимально увеличить ожидаемую продолжительность жизни и улучшить общее качество жизни. В зависимости от широкого спектра факторов текущая ожидаемая продолжительность жизни была близка к 20 годам с момента постановки диагноза. Возраст, общее состояние здоровья, количество клеток крови, реакция на лечение, генетика и выбор образа жизни, такие как курение, влияют на течение заболевания и его долгосрочные перспективы.
