Гемофилия A: слова, которые вы должны знать

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 11:26

Гемофилия А - это тип заболевания крови, при котором происходит менее эффективное свертывание крови. Когда ваша кровь не сгущается должным образом, незначительные травмы или процедуры (например, стоматологические работы) могут вызвать чрезмерное кровотечение у вашего близкого. В некоторых случаях кровотечения могут возникать даже без какой-либо определенной причины.

Эти 10 слов о гемофилии А помогут вам лучше понять, как лечить и лечить вашего близкого человека.

Фактор свертывания крови VIII

Фактор свертывания крови VIII лежит в основе гемофилии А. Если у вашего близкого человека есть это нарушение свертываемости крови, в его крови меньше или отсутствует белок, называемый фактором VIII. Он отвечает за то, чтобы помочь организму развить естественные сгустки, чтобы остановить кровотечение.

Легкая, умеренная и тяжелая гемофилия

Гемофилия А подразделяется на три типа: легкая, умеренная и тяжелая.

Легкое: длительное или чрезмерное кровотечение происходит только изредка, обычно после операции или травмы.
Умеренное: кровотечение может возникнуть после большинства травм, а иногда и спонтанно, но не часто.
Тяжелые: наиболее распространенный тип гемофилии А. Тяжелая гемофилия диагностируется в младенческом возрасте. Это может вызвать спонтанное кровотечение несколько раз в неделю.

Знание тяжести их состояния поможет вам лучше предотвращать и лечить кровотечения для вашего близкого человека.

Внутреннее кровотечение

Когда вы думаете о кровотечениях, вы, вероятно, думаете о внешнем кровотечении. Но внутреннее кровотечение может быть еще более серьезной проблемой, потому что вы не можете его видеть. Внутреннее кровотечение может привести к повреждению нервов, суставов и других систем организма. Некоторые признаки и симптомы внутреннего кровотечения включают в себя:

боль или отек вокруг сустава
рвота кровью
черный или кровавый стул
внезапная или сильная головная боль
боль в груди или другие значительные боли, особенно после травмы

При тяжелой гемофилии внутреннее кровотечение может случиться даже без травмы.

профилактика

Как правило, профилактическое лечение принимается как профилактическая мера, чтобы избежать заболевания. Профилактика гемофилии предназначена для остановки кровотечений до их начала. Он принимается как настой и включает фактор свертывания крови VIII, который нужен вашему близкому человеку для формирования сгустков крови самостоятельно. Более тяжелые случаи требуют более частого лечения. Эти процедуры могут даже применяться в домашних условиях.

Рекомбинантные факторы свертывания

В прошлом при инфузионном лечении использовался фактор свертывания, полученный из плазмы. Сейчас врачи в первую очередь рекомендуют вливания рекомбинантных факторов свертывания Эти вливания содержат фактор свертывания крови VIII, созданный человеком, чтобы остановить и предотвратить спонтанное кровотечение. По данным Национального фонда гемофилии, около 75 процентов людей с гемофилией используют рекомбинантные факторы свертывания, а не фактор, полученный из плазмы, как часть общего плана лечения.

Порт-а-Cath

Port-a-cath - это венозное устройство доступа (VAD), которое имплантируется в кожу вокруг груди. Это связано с веной с катетером. Портфель может быть полезен, если ваш любимый человек получает регулярные вливания, потому что он отнимает догадки при попытке найти вену каждый раз. Недостатком этого устройства является более высокий риск инфекций.

DDAVP

Десмопрессина ацетат (DDAVP) является препаратом для лечения гемофилии А. по требованию или для спасения. Он используется только в случаях от легкой до умеренной степени тяжести. DDAVP сделан из синтетического гормона, который вводится в вашу кровь, чтобы вызвать факторы свертывания крови в случае внезапной травмы или кровотечения. Это иногда используется профилактически перед операциями. Вашему близкому человеку, возможно, придется пойти к врачу, чтобы получить эти уколы. DDAVP также поставляется в виде назального спрея для домашнего использования. Как инъекционная форма, так и препарат для назального спрея следует использовать с осторожностью, чтобы предотвратить формирование иммунитета к действию препарата.

Antifibrinolytics

Антифибринолитики - это лекарства, которые иногда используются вместе с инфузиями. Они помогают предотвратить разрушение тромба после его образования. Эти препараты доступны в виде таблеток, и они могут быть приняты до операции или стоматологической работы. Они также иногда используются при легких кишечных или ротовых кровотечениях.

Ингибиторы

Некоторые люди с гемофилией А в конце концов перестают отвечать на лечение. Организм вырабатывает антитела, которые атакуют фактор свертывания крови VIII, взятый с помощью инфузии. Эти антитела называются ингибиторами. По данным Национального института сердца, легких и крови, до 30 процентов людей, получающих факторы свертывания, разрабатывают эти ингибиторы. Это чаще встречается при тяжелой гемофилии А.

Генная терапия

Это лечение включает в себя генетические модификации, которые помогают лечить отсутствие фактора свертывания крови VIII, который приводит к гемофилии А. Хотя ранние исследования являются многообещающими, необходимо провести еще много исследований в области генной терапии, чтобы обеспечить безопасность и эффективность. Ваш любимый может даже подумать об участии в клинических испытаниях. Надежда состоит в том, что генная терапия может привести к возможному излечению от этого заболевания крови.