Что такое синдром активации тучных клеток?
Синдром активации тучных клеток (MCAS) возникает, когда тучные клетки в вашем организме выделяют слишком много веществ в них в неподходящее время.
Тучные клетки являются частью вашей иммунной системы. Они найдены в вашем костном мозге и вокруг кровеносных сосудов в вашем теле.
Когда вы подвергаетесь стрессу или опасности, ваши вызовы мачты отвечают, выпуская вещества, называемые медиаторами. Медиаторы вызывают воспаление, которое помогает вашему организму излечиться от травмы или инфекции.
Этот же ответ происходит во время аллергической реакции. Ваши тучные клетки высвобождают медиаторы, чтобы удалить то, на что у вас аллергия. Например, если у вас аллергия на пыльцу, ваши тучные клетки выделяют медиатор, называемый гистамин, который заставляет вас чихать, чтобы избавиться от пыльцы.
Если у вас MCAS, ваши тучные клетки высвобождают медиаторы слишком часто и слишком часто. Это отличается от другого заболевания тучными клетками, называемого мастоцитозом, которое происходит, когда ваше тело производит слишком много тучных клеток.
Продолжайте читать, чтобы узнать больше о MCAS, который, по мнению Общества мастоцитоза, становится все более общепризнанным.
Каковы симптомы?
Слишком много медиаторов могут вызывать симптомы почти в каждой системе вашего организма.
Тем не менее, наиболее часто поражаемые области включают вашу кожу, нервную систему, сердце и желудочно-кишечный тракт. В зависимости от количества выпущенных медиаторов ваши симптомы могут варьироваться от легких до угрожающих жизни.
Симптомы, которые вы можете испытывать в различных частях вашего тела, включают:
- кожа: зуд, покраснение, крапивница, потливость
- глаза: зуд, слезотечение
- нос: зуд, бег, чихание
- рот и горло: зуд, отечность языка или губ, отек горла, блокирующий попадание воздуха в легкие
- легкие: проблемы с дыханием, хрипы
- сердце и кровеносные сосуды: низкое кровяное давление, учащенное сердцебиение
- желудок и кишечник: спазмы, диарея, тошнота, боли в животе
- нервная система: головная боль, головокружение, спутанность сознания, сильная усталость
В тяжелых случаях может развиться угрожающее жизни состояние, называемое анафилактическим шоком. Это вызывает быстрое падение артериального давления, слабый пульс и сужение дыхательных путей в легких. Обычно это очень затрудняет дыхание и требует неотложной терапии.
Что вызывает это?
Исследователи не уверены, что вызывает MCAS. Тем не менее, исследование 2013 года показало, что у 74 процентов участников с MCAS был по крайней мере один родственник первой степени, который также имел его. Это говорит о том, что, вероятно, существует генетический компонент MCAS.
Есть ли факторы риска?
Эпизоды MCAS всегда запускаются чем-то, но может быть трудно понять, что такое триггер.
Некоторые общие триггеры включают в себя:
- триггеры аллергического типа, такие как укусы насекомых или определенные продукты питания
- триггеры, вызванные лекарственными средствами, такие как антибиотики, ибупрофен и обезболивающие опиаты
- связанные со стрессом триггеры, такие как беспокойство, боль, быстрые изменения температуры, физические упражнения, чрезмерная усталость или инфекция
- запахи, такие как духи
- гормональные изменения, например, связанные с менструальным циклом женщины
- гиперплазия тучных клеток, которая является редким заболеванием, которое может возникнуть при некоторых видах рака и хронических инфекциях
Когда ваш врач не может найти триггер, он называется идиопатическим MCAS.
Как это диагностируется?
MCAS может быть трудно диагностировать, потому что его симптомы совпадают с симптомами многих состояний.
Чтобы поставить диагноз MCAS, вы должны соответствовать следующим критериям:
- Ваши симптомы влияют как минимум на две системы организма и являются рецидивирующими, и нет никаких других причин, вызывающих их.
- Анализы крови или мочи, проведенные во время эпизода, показывают, что у вас более высокий уровень маркеров для медиаторов, чем в отсутствие эпизода.
- Лекарства, которые блокируют действие медиаторов тучных клеток или их высвобождение, устраняют симптомы.
Перед диагностикой вашего состояния ваш врач изучит вашу историю болезни, проведет медицинское обследование и назначит анализы крови и мочи, чтобы исключить любые другие причины ваших симптомов.
Они также могут попросить вас избегать употребления определенных продуктов питания или лекарств в течение определенного периода времени, чтобы сузить свои триггеры.
Они также могут попросить вас вести подробный журнал ваших эпизодов, включая информацию о любых новых продуктах, которые вы ели, или лекарствах, которые вы принимали до его начала.
Как это лечится?
Существует не лекарство от MCAS, но есть способы справиться с вашими симптомами. Лечение ваших симптомов также может помочь найти причину MCAS.
Вам может понадобиться лечение с:
- Н1 или Н2 антигистаминные препараты. Они блокируют действие гистаминов, которые являются одним из основных медиаторов, выделяемых тучными клетками.
- Стабилизаторы тучных клеток. Они предотвращают высвобождение медиаторов из тучных клеток.
- Антилейкотриены. Они блокируют эффекты лейкотриенов, другого распространенного типа медиатора.
- Кортикостероиды. Их следует использовать как последнее средство для лечения отеков или хрипов.
Для более серьезных симптомов, таких как анафилактический шок, вам понадобится инъекция адреналина. Это можно сделать в больнице или с помощью автоматического инжектора (EpiPen). Если у вас серьезные симптомы, подумайте о том, чтобы носить браслет с удостоверением личности, по крайней мере, пока вы не выясните, каковы ваши триггеры.
Каковы перспективы?
MCAS может вызывать тревожные симптомы, которые мешают вашей повседневной жизни.
Однако при правильной диагностике и лечении ваши симптомы можно контролировать.
Кроме того, когда вы знаете, какие факторы вызывают эпизод, вы можете избежать их и сократить количество эпизодов, которые у вас есть.
