Первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППМС): прогноз, лечение

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 11:25

Рассеянный склероз (РС) - это хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает зрительные нервы, спинной мозг и головной мозг.

Люди, у которых диагностирован РС, часто испытывают очень разные переживания. Это особенно верно для тех, у кого диагностирован первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППМС), один из наиболее редких типов РС.

PPMS - это уникальный тип MS. Он не включает столько воспаления, сколько рецидивирующие формы РС.

Основные симптомы ППМС обусловлены повреждением нервов. Эти симптомы возникают потому, что нервы не могут должным образом отправлять и получать сообщения друг другу.

Если у вас PPMS, то больше случаев инвалидности при ходьбе, чем у других симптомов, по сравнению с людьми с другими типами РС.

PPMS не очень распространен. Это затрагивает приблизительно 10 - 15 процентов тех, кому поставлен диагноз РС. PPMS прогрессирует с момента, когда вы замечаете свои первые (первичные) симптомы.

Некоторые типы РС имеют периоды острых рецидивов и ремиссий. Но симптомы PPMS становятся более заметными медленно, но неуклонно со временем. Люди с PPMS также могут иметь рецидивы.

PPMS также вызывает снижение неврологической функции гораздо быстрее, чем при других типах MS. Но серьезность PPMS и скорость ее развития зависит от каждого конкретного случая.

У некоторых людей может продолжаться ППМС, которая становится более тяжелой. У других могут быть постоянные периоды без нарастания симптомов или даже периоды небольших улучшений.

Люди, у которых когда-то был диагностирован прогрессирующий рецидивирующий РС (PRMS), теперь считаются первичными прогрессирующими.

Другие виды МС

Другие типы MS:

клинически изолированный синдром (СНГ)
ремиттирующая MS (RRMS)
вторично-прогрессирующая MS (SPMS)

Эти типы, также называемые курсами, определяются тем, как они влияют на ваше тело.

Каждый тип имеет различные методы лечения с множеством перекрывающихся методов лечения. Серьезность их симптомов и долгосрочные перспективы также будут варьироваться.

CIS является новым определенным типом MS. CIS происходит, когда у вас есть один период неврологических симптомов, который длится не менее 24 часов.

Каков прогноз для PPMS?

Прогноз PPM различен для всех и непредсказуем.

Симптомы могут стать более заметными с течением времени, особенно по мере того, как вы становитесь старше и начинаете терять определенные функции в органах, таких как мочевой пузырь, кишечник и половые органы, из-за возраста и ППМС.

PPMS против SPMS

Вот основные различия между PPMS и SPMS:

SPMS часто начинается с диагноза RRMS, который со временем становится более тяжелым без каких-либо ремиссий или улучшения симптомов.
SPMS всегда является второй стадией диагноза MS, тогда как RRMS является первоначальным диагнозом сам по себе.

PPMS против RRMS

Вот основные различия между PPMS и RRMS:

RRMS является наиболее распространенным типом MS (около 85 процентов диагнозов), в то время как PPMS является одним из самых редких.
RRMS встречается в два-три раза чаще у женщин, чем у мужчин.
Эпизоды новых симптомов чаще встречаются при RRMS, чем при PPMS.
Во время ремиссии при RRMS вы можете вообще не замечать никаких симптомов или просто иметь несколько симптомов, которые не так серьезны.
Как правило, при МРТ головного мозга при RRMS появляется больше поражений головного мозга, чем при PPMS, если их не лечить.
RRMS, как правило, диагностируется гораздо раньше, чем PPMS, в 20-30-е годы, в отличие от 40-х и 50-х годов с PPMS.

Каковы симптомы ППМС?

PPMS влияет на всех по-разному.

Общие ранние симптомы ППМС включают слабость в ногах и проблемы с ходьбой. Эти симптомы обычно становятся более заметными в течение 2 лет.

Другие симптомы, типичные для этого состояния, включают:

скованность в ногах
проблемы с балансом
боль
слабость и усталость
проблемы со зрением
дисфункция мочевого пузыря или кишечника
депрессия
усталость
онемение и / или покалывание в разных частях тела

Что вызывает PPMS?

Точная причина возникновения PPMS и MS в целом не известна.

Наиболее распространенная теория состоит в том, что РС начинается, когда ваша иммунная система начинает атаковать вашу центральную нервную систему. Это приводит к потере миелина, защитного покрытия вокруг нервов в вашей центральной нервной системе.

Хотя врачи не верят, что PPMS может быть наследственным, он может иметь генетический компонент. Некоторые считают, что это может быть вызвано вирусом или токсином в окружающей среде, что в сочетании с генетической предрасположенностью может увеличить риск развития РС.

Как диагностируется ППМС?

Тщательно работайте со своим врачом, чтобы помочь диагностировать, какой из четырех типов РС у вас может быть.

Каждый тип РС имеет разные перспективы и разные потребности в лечении. Там нет конкретного теста, который обеспечивает диагноз PPMS.

Врачи часто испытывают трудности с диагностикой ППМС по сравнению с другими типами РС и другими прогрессирующими состояниями.

Это связано с тем, что неврологическая проблема должна прогрессировать в течение 1 или 2 лет, чтобы кто-то мог поставить твердый диагноз ППМС.

Другие состояния с симптомами, похожими на ППМС, включают:

наследственное состояние, которое вызывает жесткие, слабые ноги
дефицит витамина B-12, который вызывает аналогичные симптомы
Болезнь Лайма
вирусные инфекции, такие как вирус Т-клеточного лейкоза человека типа 1 (HTLV-1)
формы артрита, такие как артрит позвоночника
опухоль возле спинного мозга

Для диагностики PPMS ваш врач может:

оценить ваши симптомы
пересмотреть свою неврологическую историю
провести медицинский осмотр, сосредоточившись на своих мышцах и нервах
провести МРТ сканирование вашего головного и спинного мозга
выполнить люмбальную пункцию, чтобы проверить наличие признаков MS в спинномозговой жидкости
проводить тесты на вызванные потенциалы (EP), чтобы определить конкретный тип MS; Тесты EP стимулируют сенсорные нервные пути для определения электрической активности мозга

Как лечится ППМС?

Ocrelizumab (Ocrevus) - единственный препарат, одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для лечения PPMS. Это помогает ограничить дегенерацию нервов.

Некоторые лекарства лечат определенные симптомы PPMS, такие как:

мышечное напряжение
боль
усталость
проблемы с мочевым пузырем и кишечником.

Есть много модифицирующих болезнь методов лечения (DMTs) и стероиды, одобренные FDA для рецидивирующих форм MS.

Эти DMT специально не лечат PPMS.

Разрабатываются несколько новых методов лечения PPMS, чтобы помочь уменьшить воспаление, которое специфически атакует ваши нервы.

Некоторые из них также помогают устранить повреждения и процессы восстановления, которые влияют на ваши нервы. Эти процедуры могут помочь восстановить миелин вокруг ваших нервов, поврежденных PPMS.

Один препарат, ибудиласт, используется в Японии более 20 лет для лечения астмы и может обладать некоторой способностью лечить воспаление при ППМС.

Другое лечение, называемое маситинибом, используется для лечения аллергии, направленной на тучные клетки, участвующие в аллергических реакциях, и также является перспективным в качестве лечения ППМС.

Важно отметить, что эти два метода лечения все еще находятся на ранней стадии разработки и исследований.

Какие изменения в образе жизни помогают с PPMS?

Люди с PPMS могут облегчить симптомы с помощью упражнений и растяжек до:

оставайся максимально мобильным
ограничить, сколько веса вы набираете
увеличить уровни энергии

Вот некоторые другие действия, которые вы можете предпринять, чтобы управлять своими симптомами PPMS и поддерживать качество своей жизни:

Соблюдайте здоровую и питательную диету.
Оставайтесь на регулярной графике сна.
Пойдите в физическую или трудовую терапию, которая может научить вас стратегиям увеличения подвижности и управления симптомами.

Модификаторы PPMS

Четыре модификатора используются для характеристики PPMS с течением времени:

Активный с прогрессированием: PPMS с ухудшением симптомов и рецидивов или с новой активностью MRI; увеличение инвалидности также будет происходить
Активен без прогрессирования: ППМС с рецидивами или МРТ, но без увеличения инвалидности
Не активен с прогрессированием: ППМС без рецидивов или МРТ, но с увеличением инвалидности
Не активен без прогрессирования: ППМС без рецидивов, МРТ или увеличение инвалидности

Ключевой характеристикой ППМС является отсутствие ремиссий.

Даже если человек с ППМС видит, что его симптомы затихают - это означает, что они не испытывают ухудшения активности заболевания или увеличения инвалидности - его симптомы на самом деле не улучшаются. С этой формой РС люди не возвращают функции, которые они могли потерять.

Служба поддержки

Если вы живете с PPMS, важно найти источники поддержки. Есть варианты обратиться за поддержкой на индивидуальной основе или в более широкое сообщество MS.

Жизнь с хроническим заболеванием может нанести эмоциональный урон. Если вы испытываете постоянные чувства грусти, гнева, горя или других трудных эмоций, сообщите об этом своему врачу. Они могут направить вас к специалисту по психическому здоровью, который может помочь.

Вы также можете самостоятельно найти специалиста по психическому здоровью. Например, Американская психологическая ассоциация предлагает инструмент для поиска психологов по всей территории Соединенных Штатов. MentalHealth.gov также предлагает справочную линию по лечению.

Возможно, вам будет полезно поговорить с другими людьми, которые живут с РС. Подумайте о поиске групп поддержки, как онлайн, так и лично.

Национальное общество рассеянного склероза предлагает услугу, которая поможет вам найти местные группы поддержки в вашем районе. У них также есть программа одноранговой связи, проводимая обученными добровольцами, которые живут с РС.

прогноз

Регулярно проверяйте у своего врача, если у вас PPMS, даже если у вас не было каких-либо симптомов какое-то время, особенно если у вас есть более заметные сбои в жизни из-за эпизода симптомов.

С PPMS можно добиться высокого качества жизни, если вы работаете со своим врачом, чтобы выяснить, какие методы лечения, а также изменения в образе жизни и рационе питания, которые вам подходят.

навынос

Там нет лекарства от PPMS, но лечение имеет значение. Хотя состояние прогрессирует, люди могут испытывать периоды времени, когда симптомы активно не ухудшаются.

Если вы живете с PPMS, ваш врач порекомендует план лечения на основе ваших симптомов и общего состояния здоровья.

Развитие привычек здорового образа жизни и поддержание связи с источниками поддержки также могут помочь вам сохранить качество жизни и общее самочувствие.