обзор
Первичный желчный холангит (РБК), ранее известный как первичный билиарный цирроз, представляет собой заболевание, вызванное повреждением желчных протоков в печени. Эти небольшие каналы переносят пищеварительную жидкость или желчь из печени в тонкую кишку.
В кишечнике желчь помогает расщеплять жиры и способствует усвоению жирорастворимых витаминов, таких как A, D, E и K.
Повреждение желчных протоков позволяет накопить желчь в печени. Со временем накопленная желчь повреждает печень. Это может привести к постоянному рубцеванию и циррозу.
У людей с PBC симптомы могут не проявляться в течение 10 лет. И если у человека ранняя стадия ПБЦ (стадия 1 или 2), продолжительность его жизни нормальная.
Если у человека с ПБЦ имеются выраженные симптомы, как видно на поздней стадии, средняя продолжительность жизни составляет около 10-15 лет.
Тем не менее, все разные. Некоторые люди живут дольше, чем другие с этой болезнью. Новые методы лечения улучшают перспективы для людей с PBC.
Какие этапы?
ПБК имеет четыре этапа. Они основаны на том, сколько вреда было нанесено печени.
- Стадия 1. Наблюдается воспаление и повреждение стенок желчных протоков среднего размера.
- Стадия 2. Есть закупорка желчных протоков.
- Стадия 3. Эта стадия отмечает начало рубцевания.
- Стадия 4. Цирроз развился. Это постоянные, тяжелые рубцы и повреждение печени.
Каковы симптомы и осложнения?
ПБК развивается медленно. У вас могут не быть никаких симптомов в течение многих лет, даже после того, как вы получили диагноз.
Первыми симптомами часто являются усталость, сухость во рту и сухость глаз, а также зуд кожи.
Более поздние симптомы могут включать в себя:
- боль в животе
- потемнение кожи
- тошнота
- потеря аппетита
- потеря веса
- сухие глаза и рот
- небольшие желтые или белые шишки под кожей (ксантомы) или глазами (ксантозам)
- боль в суставах, мышцах или костях
- пожелтение кожи и глаз (желтуха)
- опухший живот от накопления жидкости
- отек в ногах и лодыжках (отек)
- понос
- переломы, вызванные ослаблением костей
PBC может вызвать прогрессирующее повреждение печени. Желчь и вещества, которые она помогает вывести из организма, могут попасть в печень. Резервное копирование желчи может также повлиять на близлежащие органы, такие как селезенка и желчный пузырь.
Когда желчь застревает в вашей печени, меньше ее доступно для пищеварения. Недостаток желчи может помешать вашему организму усваивать достаточное количество питательных веществ из пищи.
Возможные осложнения ПБК включают в себя:
- увеличенная селезенка
- камни в желчном пузыре
- высокий уровень холестерина
- ослабленные кости (остеопороз)
- дефицит витаминов
- цирроз печени
- печеночная недостаточность
Что вызывает PBC?
PBC является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что ваша иммунная система ошибочно принимает ткани в вашей печени за чужеродного захватчика и атакует его.
Ваша иммунная система имеет армию «убийственных» Т-клеток, которые идентифицируют и отбивают вредных захватчиков, таких как бактерии и вирусы. У людей с ПБЦ эти Т-клетки по ошибке атакуют печень и повреждают клетки желчных протоков.
Врачи не знают точно, что вызывает эту атаку иммунной системы. Вероятно, это вызвано как генетическими, так и экологическими причинами.
Вы более склонны к развитию PBC, если вы женщина. По данным Американского фонда печени, около 90 процентов людей с диагнозом PBC - женщины.
Дополнительные факторы риска включают в себя:
- быть в возрасте от 30 до 60 лет
- иметь родителя или брата с этим условием
- курить сигареты
- подвергаться воздействию определенных химических веществ
Какие варианты лечения?
Хотя нет никакого лечения от PBC, лечение может улучшить ваши симптомы и защитить вашу печень от дальнейшего повреждения.
Первым лечением, которое обычно назначают врачи, является урсодезоксихолевая кислота (УДХК) или урсодиол (Актигалл, Урсо).
Урсодиол - это желчная кислота, которая помогает перемещать желчь из печени в тонкую кишку. Это может помочь замедлить повреждение печени, особенно если вы начнете принимать его, когда болезнь еще на ранних стадиях.
Вам нужно будет продолжать принимать этот препарат на всю жизнь. Побочные эффекты урсодиола включают увеличение веса, диарею и выпадение волос.
Обетихолевая кислота (Ocaliva) является более новым препаратом, который был одобрен для использования людьми, которые либо не переносят УДХК, либо не реагируют на него. Этот препарат снижает количество желчи в печени, уменьшая выработку желчи и помогая вытолкнуть желчь из печени.
Ваш врач также может назначить лекарства для лечения таких симптомов, как:
- Для зуда: антигистаминные препараты, такие как дифенгидрамин (Benadryl), гидроксизин (Vistaril) или холестирамин (Questran)
- Для сухих глаз: искусственные слезы
- Для сухости во рту: заменители слюны
Вам также необходимо избегать употребления алкоголя, так как он может привести к дальнейшему повреждению печени
Если вам не хватает жирорастворимых витаминов, вы можете принимать добавки, чтобы заменить их. Прием кальция и витамина D может помочь сохранить ваши кости крепкими.
Некоторые врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, чтобы предотвратить атаку иммунной системы на печень. Эти препараты включают метотрексат (ревматрекс, трексалл) и колхицин (колкри). Тем не менее, они не были доказаны эффективными для PBC специально.
Американский фонд печени заявляет, что урсодиол работает примерно у 50 процентов людей, принимающих его. В остальном, повреждение печени может продолжаться.
Если ваша печень станет слишком поврежденной, чтобы работать должным образом, вам потребуется пересадка печени. Эта операция заменяет вашу печень здоровой от донора.
Как это диагностируется?
Поскольку PBC не вызывает симптомов на ранних стадиях, он может быть диагностирован во время обычного анализа крови, который ваш врач назначает по другой причине.
Ваш лечащий врач или специалист по печени, называемый гепатологом, может поставить диагноз PBC. Врач сначала спросит о ваших симптомах, истории болезни и истории болезни семьи. У вас также будет физический экзамен.
Тесты, используемые для диагностики этого состояния, включают в себя:
- анализы крови, чтобы проверить ферменты печени и другие измерения функции печени
- тест на антимитохондриальные антитела (АМА) для проверки аутоиммунного заболевания
- биопсия печени, которая удаляет небольшой кусочек печени для обследования
Ваш врач может также выполнить визуализационные тесты, чтобы поставить диагноз. Это включает:
- ультразвук
- компьютерная томография
- МРТ
- Рентген желчных протоков
Каковы перспективы?
ПБК хроническая и прогрессирующая. Это не излечимо, и со временем это может привести к необратимому повреждению печени.
Однако ПБК обычно развивается медленно. Это означает, что вы можете жить в течение многих лет без каких-либо симптомов. И как только у вас появятся симптомы, лекарства могут помочь справиться с ними.
В последние годы улучшение лечения улучшило прогноз для людей с ПБЦ. Те, кто отвечает на лечение в более ранние годы, будут иметь нормальную продолжительность жизни.
Чтобы получить наилучший прогноз, следуйте указаниям врача. Будьте здоровы с диетой, физическими упражнениями, не курите и не употребляйте алкоголь.
