Миелофиброз (MF) - это хроническая форма рака крови, при которой рубцовая ткань в костном мозге замедляет выработку здоровых клеток крови. Нехватка клеток крови вызывает многие симптомы и осложнения MF, такие как усталость, легкие кровоподтеки, лихорадка и боль в костях или суставах.
Многие люди не испытывают каких-либо симптомов на ранних стадиях заболевания. По мере прогрессирования заболевания могут появляться симптомы и осложнения, связанные с ненормальным количеством клеток крови.
Важно активно консультироваться с врачом, особенно когда вы начинаете испытывать симптомы. Лечение может помочь снизить риск осложнений и увеличить выживаемость.
Вот более внимательный взгляд на возможные осложнения MF и как вы можете уменьшить свой риск.
Увеличенная селезенка
Ваша селезенка помогает бороться с инфекциями и отфильтровывает старые или поврежденные клетки крови. Он также хранит эритроциты и тромбоциты, которые помогают вашему сгустку крови.
Когда у вас MF, ваш костный мозг не может вырабатывать достаточное количество клеток крови из-за рубцов. Клетки крови в конечном итоге образуются вне костного мозга в других частях вашего тела, таких как селезенка.
Это называется экстрамедуллярным кроветворением. Селезенка иногда становится аномально большой, так как она делает больше для создания этих клеток.
Увеличенная селезенка (спленомегалия) может вызывать неприятные симптомы. Она может вызвать боль в животе, когда она наталкивается на другие органы и заставляет вас чувствовать себя сытым, даже если вы не ели много.
Опухоли (нераковые новообразования) в других частях вашего тела
Когда клетки крови образуются вне костного мозга, в других областях тела иногда образуются опухолевые опухоли развивающихся клеток крови.
Эти опухоли могут вызвать кровотечение в желудочно-кишечной системе. Это может вызвать у вас кашель или срыгивание крови. Опухоли могут также сдавливать ваш спинной мозг или вызывать судороги.
Портальная гипертензия
Кровь течет из селезенки в печень через воротную вену. Увеличенный кровоток к увеличенной селезенке при MF вызывает высокое кровяное давление в воротной вене.
Повышение кровяного давления иногда вызывает избыток крови в желудке и пищеводе. Это может привести к разрыву вен меньшего размера и вызвать кровотечение. Около 7 процентов людей с MF испытывают это осложнение.
Низкое количество тромбоцитов
Тромбоциты в крови помогают вашей крови сгуститься после травмы. Количество тромбоцитов может упасть ниже нормы по мере прогрессирования МП. Низкое количество тромбоцитов известно как тромбоцитопения.
Без достаточного количества тромбоцитов ваша кровь не может сворачиваться должным образом. Это может сделать вас более легко кровоточить.
Боль в костях и суставах
MF может укрепить ваш костный мозг. Это также может привести к воспалению в соединительных тканях вокруг костей. Это приводит к боли в костях и суставах.
подагра
MF заставляет организм вырабатывать больше мочевой кислоты, чем обычно. Если мочевая кислота кристаллизуется, она иногда оседает в суставах. Это называется подагрой. Подагра может вызвать опухание и болезненные суставы.
Тяжелая анемия
Низкий уровень эритроцитов, известный как анемия, является распространенным симптомом MF. Иногда анемия становится тяжелой и вызывает изнурительную усталость, синяки и другие симптомы.
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)
Примерно у 15-20 процентов людей MF прогрессирует до более тяжелой формы рака, известного как острый миелолейкоз (ОМЛ). ОМЛ - это быстро прогрессирующий рак крови и костного мозга.
Лечение осложнений МП
Ваш врач может назначить различные процедуры для лечения осложнений MF. Это включает:
- Ингибиторы JAK, включая руксолитиниб (Jakafi) и федратиниб (Inrebic)
- иммуномодулирующие препараты, такие как талидомид (Thalomid), леналидомид (Revlimid), интерфероны и помалидомид (Pomalyst)
- кортикостероиды, такие как преднизон
- хирургическое удаление селезенки (спленэктомия)
- андрогенная терапия
- химиотерапевтические препараты, такие как гидроксимочевина
Снижение вашего риска осложнений MF
Очень важно работать с врачом, чтобы справиться с MF. Частый мониторинг является ключом к снижению риска осложнений МП. Ваш врач может потребовать, чтобы вы приходили на анализ крови и физические осмотры один или два раза в год или так же часто, как раз в неделю.
Если в настоящее время у вас нет симптомов и СС с низким риском, нет никаких доказательств того, что вы выиграете от предыдущих вмешательств. Ваш доктор может подождать, чтобы начать лечение, пока ваше состояние не прогрессирует.
Если у вас есть симптомы или MF среднего или высокого риска, ваш врач может назначить лечение.
Ингибиторы JAK ruxolitinib и fedratinib нацелены на передачу сигналов аномального пути, вызванную общей мутацией гена MF. Было показано, что эти препараты значительно уменьшают размер селезенки и устраняют другие изнурительные симптомы, включая боль в костях и суставах. Исследования показывают, что они могут значительно снизить риск осложнений и увеличить выживаемость.
Пересадка костного мозга - единственное лечение, которое потенциально может вылечить MF. Это включает получение инфузии стволовых клеток от здорового донора, которые заменяют дефектные стволовые клетки, вызывающие симптомы MF.
Эта процедура несет в себе значительные и потенциально опасные для жизни риски. Обычно это рекомендуется только для молодых людей без каких-либо ранее существующих заболеваний.
Новые методы лечения МП постоянно развиваются. Постарайтесь быть в курсе последних исследований в области MF и спросите своего врача о том, стоит ли вам участвовать в клиническом исследовании.
Еда на вынос
Миелофиброз - это редкий рак, при котором рубцы не позволяют вашему костному мозгу вырабатывать достаточно здоровых клеток крови. Если у вас MF со средним или высоким риском, некоторые виды лечения могут устранить симптомы, снизить риск осложнений и потенциально увеличить выживаемость.
Многие продолжающиеся испытания продолжают исследовать новые методы лечения. Оставайтесь на связи с врачом и обсудите, какие методы лечения могут вам подойти.
