Легочный фиброз: определение и обучение пациентов

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 11:25

Легочный фиброз - это состояние, которое вызывает рубцевание легких и скованность. Это затрудняет дыхание. Это может помешать вашему организму получать достаточное количество кислорода и в конечном итоге может привести к дыхательной недостаточности, сердечной недостаточности или другим осложнениям.

В настоящее время исследователи считают, что комбинация воздействия раздражителей легких, таких как определенные химические вещества, курение и инфекции, наряду с генетикой и активностью иммунной системы, играет ключевую роль в фиброзе легких.

Когда-то считалось, что это состояние вызвано воспалением. Теперь ученые считают, что в легких происходит ненормальный процесс заживления, который приводит к образованию рубцов. Формирование значительного рубцевания легких в конечном итоге становится легочным фиброзом.

Каковы симптомы легочного фиброза?

У вас может быть легочный фиброз в течение некоторого времени без каких-либо симптомов. Одышка обычно является первым симптомом, который развивается.

Другие симптомы могут включать в себя:

сухой, отрывистый кашель, хронический (длительный)
слабость
усталость
изгиб ногтей, который называется бить
потеря веса
дискомфорт в груди

Так как это состояние обычно поражает пожилых людей, ранние симптомы часто неправильно приписывают возрасту или отсутствию физических упражнений.

Ваши симптомы могут сначала казаться незначительными и прогрессировать со временем. Симптомы могут варьироваться от одного человека к другому. Некоторые люди с легочным фиброзом заболевают очень быстро.

Что вызывает легочный фиброз?

Причины легочного фиброза можно разделить на несколько категорий:

аутоиммунные заболевания
инфекции
воздействие на окружающую среду
лекарственные препараты
идиопатический (неизвестно)
генетика

Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания заставляют иммунную систему вашего организма атаковать себя. Аутоиммунные состояния, которые могут привести к легочному фиброзу, включают:

ревматоидный артрит
красная волчанка, которая широко известна как красная волчанка
склеродермия
полимиозит
дерматомиозит
васкулит

Инфекции

Следующие виды инфекций могут вызвать легочный фиброз:

бактериальные инфекции
вирусные инфекции, возникающие в результате гепатита С, аденовируса, вируса герпеса и других вирусов

Воздействие на окружающую среду

Воздействие на окружающую среду или на рабочее место также может способствовать легочному фиброзу. Например, сигаретный дым содержит много химических веществ, которые могут повредить ваши легкие и привести к этому состоянию.

Другие вещи, которые могут повредить ваши легкие:

асбестовые волокна
зерновая пыль
кремнеземная пыль
определенные газы
излучение

лекарственные препараты

Некоторые лекарства могут также повысить риск развития легочного фиброза. Если вы принимаете одно из этих лекарств на регулярной основе, вам может потребоваться тщательное наблюдение со стороны вашего врача.

химиотерапевтические препараты, такие как циклофосфамид
антибиотики, такие как нитрофурантоин (макробид) и сульфасалазин (азульфидин)
сердечные препараты, такие как амиодарон (некстерон)
биологические препараты, такие как адалимумаб (хумира) или этанерцепт (энбрел)

идиопатический

Во многих случаях точная причина легочного фиброза неизвестна. Когда это так, состояние называется идиопатическим легочным фиброзом (IPF).

По данным Американской ассоциации легких, большинство людей с легочным фиброзом имеют IPF.

генетика

По данным Фонда легочного фиброза, от 3 до 20 процентов людей с IPF имеют другого члена семьи с легочным фиброзом. В этих случаях это известно как семейный легочный фиброз или семейная интерстициальная пневмония.

Исследователи связывают некоторые гены с состоянием, и исследования о том, какую роль играет генетика, продолжаются.

Кто подвержен риску легочного фиброза?

С большей вероятностью у вас будет диагностирован фиброз легких, если вы:

мужчины
в возрасте от 40 до 70
есть история курения
есть семейная история состояния
иметь аутоиммунное расстройство, связанное с состоянием
приняли определенные лекарства, связанные с болезнью
прошли лечение рака, особенно грудной клетки
работа в профессии, связанной с повышенным риском, такой как добыча полезных ископаемых, сельское хозяйство или строительство

Как диагностируется легочный фиброз?

Легочный фиброз является одним из более чем 200 типов заболеваний легких, которые существуют. Поскольку существует очень много различных типов заболеваний легких, ваш врач может столкнуться с трудностями при определении того, что легочный фиброз является причиной ваших симптомов.

В опросе, проведенном Фондом легочного фиброза, 55 процентов респондентов сообщили, что в какой-то момент их диагностировали неправильно. Наиболее распространенными ошибочными диагнозами были астма, пневмония и бронхит.

Используя самые современные рекомендации, по оценкам, 2 из 3 пациентов с легочным фиброзом теперь могут быть правильно диагностированы без биопсии.

Сочетая вашу клиническую информацию и результаты КТ грудной клетки определенного типа, ваш врач с большей вероятностью поставит вам точный диагноз.

В случаях, когда диагноз неясен, может потребоваться образец ткани или биопсия.

Существует несколько методов проведения хирургической биопсии легких, поэтому ваш врач порекомендует, какая процедура вам больше подходит.

Ваш врач может также использовать множество других инструментов для диагностики легочного фиброза или исключить другие состояния. Они могут включать в себя:

пульсоксиметрия, неинвазивная проверка уровня кислорода в крови
анализы крови на наличие аутоиммунных заболеваний, инфекций и анемии
анализ газов артериальной крови для более точной оценки уровня кислорода в крови
образец мокроты для проверки на наличие признаков инфекции
функциональный тест легких для измерения объема легких
эхокардиограмма или сердечный стресс-тест, чтобы выяснить, являются ли проблемы с сердцем причиной ваших симптомов

Как лечится легочный фиброз?

Ваш врач не может устранить рубцы в легких, но он может назначить процедуры, которые помогут улучшить ваше дыхание и замедлить прогрессирование заболевания.

Приведенные ниже методы лечения являются некоторыми примерами текущих вариантов, используемых для лечения легочного фиброза:

дополнительный кислород
Преднизон для подавления иммунной системы и уменьшения воспаления
азатиоприн (имуран) или микофенолат (CellCept) для подавления вашей иммунной системы
пирфенидон (Esbriet) или нинтеданиб (Ofev), антифиброзные препараты, которые блокируют процесс рубцевания в легких

Ваш врач также может порекомендовать легочную реабилитацию. Это лечение включает в себя программу упражнений, обучения и поддержки, которая поможет вам научиться дышать легче.

Ваш врач также может побудить вас внести изменения в ваш образ жизни. Эти изменения могут включать следующее:

Вы должны избегать пассивного курения и предпринять шаги, чтобы бросить курить. Это может помочь замедлить прогрессирование заболевания и облегчить дыхание.
Соблюдайте сбалансированную диету.
Следуйте плану упражнений, разработанному под руководством вашего врача.
Получите адекватный отдых и избегайте лишнего стресса.

Трансплантация легких может быть рекомендована лицам в возрасте до 65 лет с тяжелым заболеванием.

Каковы перспективы для людей с легочным фиброзом?

Скорость, с которой легочный фиброз рубит легкие людей, варьируется. Рубцевание необратимо, но ваш врач может порекомендовать лечение, чтобы уменьшить скорость, с которой ваше состояние прогрессирует.

Состояние может вызвать ряд осложнений, включая дыхательную недостаточность. Это происходит, когда ваши легкие больше не работают должным образом, и они не могут получить достаточное количество кислорода в вашей крови.

Легочный фиброз также повышает риск развития рака легких.

Советы по профилактике

Некоторые случаи легочного фиброза не могут быть предотвращены. Другие случаи связаны с экологическими и поведенческими факторами риска, которые можно контролировать. Следуйте этим советам, чтобы снизить риск заболевания:

Избегайте курения.
Избегайте пассивного курения.
Носите маску или другое дыхательное устройство, если вы работаете в среде с вредными химическими веществами.

Если у вас проблемы с дыханием, запишитесь на прием к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут улучшить долгосрочные перспективы у людей со многими заболеваниями легких, включая легочный фиброз.