Что такое гидромиелия?
Гидромиелия - это аномальное расширение внутри центрального канала, который обычно представляет собой очень маленький путь, проходящий через середину спинного мозга. Это создает полость, называемую сиринкс, где спинномозговая жидкость (CSF) может накапливаться и оказывать давление на спинной мозг. Со временем это может повредить нервы спинного мозга.
Он обычно встречается у младенцев и детей, но существует сходное состояние, называемое сирингомиелией, которое обычно встречается у взрослых. Сирингомиелия включает образование кисты в спинном мозге, которая повреждает эту структуру тела, поскольку она растет с накоплением жидкости. Это также может привести к повреждению нервов спинного мозга.
Каковы симптомы?
Легкая гидромиелия не всегда вызывает симптомы. Однако, по мере развития, это может привести к:
- потеря чувств в руках
- боль в шее и руках
- мышечная слабость в руке, руках и плечах
- боль в ногах или скованность
Без лечения слабость и тугоподвижность обычно усиливаются и могут в конечном итоге затруднить движение.
Что вызывает это?
Врачи не уверены в точной причине гидромиелии. Однако, скорее всего, это связано с блокировкой или нарушением потока CSF. Это не хорошо для вашей центральной нервной системы, так как для защиты головного и спинного мозга необходимы надлежащий поток CSF и соответствующее давление. Травмы, основные состояния и определенные проблемы во время развития головного и спинного мозга в утробе матери могут вызвать проблемы с течением CSF.
Существует также сильная связь между гидромиелией и пороками развития Киари. Это тип врожденного дефекта, который влияет на структуру мозга. Они часто заставляют мозжечок - область в задней части мозга, которая контролирует движение - и иногда также ствол головного мозга, чтобы двигаться вниз и толпиться в пространство, отведенное для спинного мозга. Это блокирует поток CSF.
Другие состояния, которые связаны с гидромиелией, включают:
- опухоли спинного мозга
- арахноидит, который представляет собой воспаление арахноидальной оболочки, окружающей головной и спинной мозг
- менингит, который является воспалением оболочек (мозговых оболочек), окружающих головной и спинной мозг
- привязной спинной мозг, который относится к тканевым прикреплениям, вовлекающим самую низкую область спинного мозга, которые препятствуют тому, чтобы он двигался в позвоночном канале, как это должно быть
Как это диагностируется?
Врач вашего ребенка начнет задавать вопросы, связанные с историей болезни вашего ребенка и его симптомами. Они также могут попросить вашего ребенка выполнить определенные движения и действия, чтобы они могли проверить наличие признаков слабости или скованности в конечностях.
Чтобы подтвердить диагноз, они, скорее всего, закажут МРТ. При этом используются мощные магниты и радиочастотные импульсы для создания очень детализированных изображений, и при МРТ-сканировании нет радиационного воздействия. Этот визуальный тест позволит врачу выявить опухоли или другие аномалии в области головного и спинного мозга.
Как это лечится?
Некоторые случаи бессимптомной гидромиелии могут тщательно контролироваться без лечения. Это возможно, но редко, в некоторых случаях гидромиелия разрешается без лечения. Однако, если есть значительные симптомы, которые не улучшаются или даже ухудшаются, вашему ребенку может потребоваться хирургическое вмешательство, чтобы исправить течение CSF.
Типы операций включают в себя:
- Шунтирование. Дренажная система с клапаном используется для дренирования CSF из желудочков головного мозга в брюшную полость.
- Декомпрессия задней ямки. Небольшая часть кости в задней части нижнего черепа и шейного отдела позвоночника (ламинэктомия) удаляется для снятия давления.
- Третья вентрикулостомия. В нижней части третьего желудочка вашего мозга создается отверстие для отвода потока CSF.
Если вашему ребенку нужна операция, его врач определит наилучший подход в зависимости от тяжести состояния ребенка и его причин. Они также рассмотрят несколько факторов, в том числе возраст вашего ребенка и общее состояние здоровья, чтобы убедиться, что они выбирают самый безопасный вариант.
Физическая терапия может также помочь справиться с симптомами гидромиелии, увеличивая силу и гибкость в руках или ногах.
Каковы перспективы?
Гидромиелия может вызывать целый ряд неврологических симптомов, таких как скованность, потеря чувствительности, боль и слабость. Однако не во всех случаях появляются симптомы. Если у вас есть ребенок с симптомами гидромиелии от средней до тяжелой степени, его врач, вероятно, порекомендует хирургическое вмешательство, чтобы улучшить течение CSF, чтобы уменьшить симптомы.
