Что такое идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия?
Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия является формой аутоиммунной гемолитической анемии. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) - это группа редких, но серьезных заболеваний крови. Они происходят, когда организм разрушает эритроциты быстрее, чем производит их. Состояние считается идиопатическим, когда его причина неизвестна.
Аутоиммунные заболевания поражают само тело. Ваша иммунная система производит антитела, чтобы помочь в борьбе с чужеродными захватчиками, такими как бактерии и вирусы. В случае аутоиммунных нарушений ваш организм по ошибке вырабатывает антитела, которые атакуют сам организм. В АМСЗ ваше тело вырабатывает антитела, которые разрушают эритроциты.
Идиопатический АМСЗ может быть опасным для жизни из-за его внезапного начала. Требуется немедленная медицинская помощь и госпитализация.
Кто в опасности?
Около 50 процентов всех случаев АМСЗ являются идиопатическими. АМСЗ может возникнуть в любой момент жизни и может развиваться внезапно или постепенно. Это чаще влияет на женщин.
Если АМСЗ не является идиопатическим, это потому, что оно было вызвано основным заболеванием или лекарствами. Однако идиопатический АМСЗ не имеет явных причин. Люди с идиопатическим АИГА могут иметь только аномальные результаты анализа крови и не иметь никаких симптомов.
Симптомы идиопатического АМСЗ
Вы можете чувствовать слабость и одышку, если у вас развивается внезапная идиопатическая АМСЗ. В других случаях состояние является хроническим и развивается с течением времени, поэтому симптомы менее очевидны. В обоих случаях симптомы могут включать одно или несколько из следующих:
- усиливающаяся слабость
- одышка
- быстрое сердцебиение
- бледная или желтая кожа
- боль в мышцах
- тошнота
- рвота
- моча темного цвета
- головная боль
- дискомфорт в животе
- вспучивание
- понос
Диагностика идиопатического АМСЗ
Ваш врач расскажет вам о ваших конкретных симптомах, если они подозревают, что у вас АМСЗ. Им нужно будет диагностировать вас с АМСЗ и исключить лекарства или другие сопутствующие заболевания как возможные причины АМСЗ, прежде чем ставить диагноз идиопатическому типу.
Сначала ваш врач спросит вас о вашей истории болезни. Скорее всего, они госпитализируют вас для немедленного обследования и мониторинга, если ваши симптомы серьезны. Примеры серьезных проблем включают обесцвеченную кожу или мочу или тяжелую анемию. Они могут направить вас к специалисту по крови или гематологу.
Вам нужно будет пройти обширную серию анализов крови, чтобы подтвердить АМСЗ. Некоторые тесты будут измерять количество эритроцитов в организме. Если у вас есть АМСЗ, количество ваших эритроцитов будет низким. Другие тесты будут искать определенные вещества в крови. Анализы крови, которые показывают неправильное соотношение незрелых и зрелых эритроцитов, могут указывать на АМСЗ. Большое количество незрелых эритроцитов указывает на то, что организм пытается компенсировать зрелые эритроциты, которые разрушаются слишком быстро.
Другие результаты анализа крови включают более высокий, чем обычно, уровень билирубина и пониженный уровень белка, называемого гаптоглобином. Билирубин является естественным побочным продуктом расщепления эритроцитов. Эти уровни становятся высокими, когда разрушается большое количество красных кровяных клеток. Анализ крови на гаптоглобин может быть особенно полезен при диагностике АМСЗ. В сочетании с другими анализами крови, это показывает, что белок разрушается вместе со зрелыми эритроцитами.
В некоторых случаях типичные лабораторные результаты этих анализов крови могут оказаться недостаточными для диагностики АМСЗ, поэтому вашему врачу может потребоваться провести дополнительные анализы. Другие тесты, включая прямые и непрямые тесты Кумбса, могут обнаружить повышенное количество антител в крови. Общий анализ мочи и 24-часовой сбор мочи могут выявить нарушения в моче, такие как высокий уровень белка.
Варианты лечения для IAIHA
Люди, подозреваемые в внезапном появлении идиопатического АМСЗ, как правило, будут немедленно госпитализированы из-за его острого характера. Хронические случаи могут часто приходить и уходить без объяснения причин. Состояние можно улучшить без лечения.
Ваш врач будет внимательно следить за уровнем глюкозы в крови, если у вас диабет. Диабет является основным фактором риска смерти от инфекции в результате лечения.
Стероиды
Лечение первой линии - обычно стероиды, такие как преднизон. Они могут помочь улучшить количество эритроцитов. Ваш доктор будет тщательно контролировать вас, чтобы проверить, работают ли стероиды. Как только ваше состояние улучшится, ваш врач постарается постепенно отучить вас от стероидов. Люди с АМСЗ, проходящие стероидную терапию, могут нуждаться в добавках во время лечения. Они могут включать в себя:
- бисфосфонаты
- Витамин Д
- кальций
- фолиевая кислота
Операция
Ваш врач может предложить хирургическое удаление селезенки, если стероиды не работают полностью. Удаление селезенки может обратить вспять разрушение эритроцитов. Эта операция известна как спленэктомия. Две трети людей, которые подвергаются спленэктомии, имеют частичную или полную ремиссию от своего АМСЗ, и люди с идиопатическим типом имеют тенденцию к наиболее успешным результатам.
Иммунодепрессанты
Другими вариантами лечения являются подавляющие иммунитет препараты, такие как азатиоприн и циклофосфамид. Это могут быть эффективные лекарства для людей, которые не могут успешно реагировать на лечение стероидами или которые не являются кандидатами на операцию.
В некоторых случаях медикаментозное лечение ритуксимабом может быть предпочтительнее традиционных иммуносупрессивных препаратов. Ритуксимаб - это антитело, которое непосредственно атакует специфические белки, обнаруженные в определенных клетках иммунной системы.
Долгосрочные перспективы
Быстрая диагностика этого состояния может быть затруднена в тех случаях, когда причина его неизвестна. Лечение иногда задерживается в этих случаях. Идиопатический АМСЗ может быть смертельным, если его не лечить.
Идиопатический АМСЗ у детей обычно недолговечный. Состояние часто является хроническим у взрослых и может вспыхнуть или полностью измениться без объяснения причин. АМСЗ хорошо поддается лечению как у взрослых, так и у детей. Большинство людей делают полное выздоровление.
