Что это за состояние?
Гранулематоз с полиангиитом (ГПД) является редким заболеванием, которое воспаляет и повреждает мелкие кровеносные сосуды во многих органах, включая почки, легкие и пазухи. Воспаление ограничивает кровоток и предотвращает попадание достаточного количества кислорода в ваши органы и ткани. Это влияет на то, насколько хорошо они работают.
Вокруг кровеносных сосудов образуются воспаленные комочки ткани, называемые гранулемами. Гранулемы могут повредить органы.
ГПД является одним из нескольких типов васкулита, расстройство, которое вызывает воспаление в кровеносных сосудах.
ГПД ранее был известен как гранулематоз Вегенера.
Каковы симптомы?
ГПД иногда не вызывает симптомов на ранней стадии заболевания. Нос, пазухи и легкие обычно являются первыми пораженными участками.
Симптомы, которые вы развиваете, зависят от вовлеченных органов:
- Нос. Симптомы могут включать кровотечение из носа и образование корок.
- Пазух. Могут развиться инфекции пазухи или заложенный или насморк.
- Легкие. Может включать кашель, кровянистую мокроту, одышку или хрипы.
- Уши. Могут возникнуть ушные инфекции, боль и потеря слуха.
- Глаза. Симптомы могут включать покраснение, боль или изменения зрения.
- Кожа. Могут появиться язвы, синяки или сыпь.
- Почки. У вас может быть кровь в моче.
- Суставы. Отек и боль в суставах могут возникнуть.
- Нервы. Может включать онемение, покалывание или стреляющие боли в руках, ногах, кистях или ступнях.
Более общие симптомы всего тела включают в себя:
- высокая температура
- усталость
- общее недомогание, называемое недомоганием
- ночные поты
- боли и боли
- потеря веса
Что вызывает это условие?
ГПД является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что иммунная система организма по ошибке атакует собственные здоровые ткани. В случае ГПД иммунная система атакует кровеносные сосуды.
Врачи не знают, что вызывает аутоиммунную атаку. Гены, кажется, не вовлечены, и GPA редко работает в семьях.
Инфекции могут быть вовлечены в запуск болезни. Когда вирусы или бактерии попадают в ваше тело, ваша иммунная система реагирует, отправляя клетки, которые вызывают воспаление. Иммунный ответ может повредить здоровые ткани.
В случае ГПД кровеносные сосуды повреждены. Тем не менее, ни один тип бактерий, вирусов или грибков не был окончательно связан с заболеванием.
Вы можете заболеть этим заболеванием в любом возрасте, но это чаще всего встречается у людей в возрасте от 40 до 65 лет.
Насколько распространено это?
ГПД - очень редкое заболевание. По данным Национальной медицинской библиотеки США, только 3 из каждых 100 000 человек в Соединенных Штатах получат его.
Как это диагностируется?
Ваш врач сначала спросит о ваших симптомах и истории болезни. Тогда у тебя будет экзамен.
Есть несколько типов тестов, которые ваш врач может использовать для постановки диагноза.
Анализы крови и мочи
Ваш врач может использовать любой из следующих анализов крови и мочи:
- Тест на антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (ANCA). Этот анализ крови ищет белки, называемые антителами, которые есть у большинства людей с ГПД. Тем не менее, это не может точно подтвердить, что у вас есть средний балл. Около 20 процентов людей с GPA имеют отрицательный результат теста ANCA.
- C-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов (скорость сед). Эти анализы крови могут быть использованы для выявления воспаления в вашем организме.
- Полный анализ крови (CBC). CBC является общим тестом, который измеряет количество клеток крови. Низкий уровень эритроцитов является признаком анемии, которая характерна для людей с ГПД, у которых поражены почки.
- Креатинин мочи или крови. Эти тесты измеряют уровень отходов креатинина в вашей моче или крови. Высокий уровень креатинина является признаком того, что ваши почки работают недостаточно хорошо, чтобы отфильтровывать отходы из вашей крови.
Тесты изображений
Эти тесты делают снимки изнутри вашего тела в поисках повреждений органов:
- Рентгеновские лучи. Рентген грудной клетки использует небольшое количество излучения для съемки пораженного участка, такого как легкие и кровеносные сосуды.
- Компьютерная томография. В этом тесте используются компьютеры и вращающиеся рентгеновские аппараты, чтобы сделать более подробные снимки пораженного участка.
- МРТ. МРТ использует магниты и радиоволны для получения подробных изображений поперечного сечения рассматриваемой области без костей, препятствующих обзору тканей и органов.
биопсия
Единственный способ подтвердить, что у вас есть средний балл - это биопсия. Во время этой хирургической процедуры ваш врач удаляет небольшой образец ткани из пораженного органа, такого как легкое или почка, и отправляет его в лабораторию. Лаборант смотрит на образец под микроскопом, чтобы увидеть, выглядит ли он как GPA.
Биопсия - это инвазивная процедура. Ваш врач может порекомендовать вам сделать биопсию, если результаты анализов крови, мочи или изображений ненормальные, и они подозревают ГПД.
Как это лечится?
ГПД может навсегда повредить органы, но это поддается лечению. Возможно, вам придется продолжать принимать лекарства в течение длительного времени, чтобы предотвратить возвращение болезни.
Препараты, которые ваш врач может назначить, включают:
- противовоспалительные препараты, такие как кортикостероиды (преднизон)
- подавляющие иммунитет препараты, такие как циклофосфамид, азатиоприн (азасан, имуран) и метотрексат
- химиотерапевтический препарат ритуксимаб (ритуксан)
Ваш доктор может сочетать такие препараты, как циклофосфамид и преднизон, для более эффективного снижения воспаления. Более 90 процентов людей улучшают это лечение.
Если ваш средний балл не является серьезным, ваш врач может рекомендовать лечение с преднизоном и метотрексатом. Эти препараты имеют меньше побочных эффектов, чем циклофосфамид и преднизон.
Препараты, используемые для лечения ГПД, могут вызывать побочные эффекты. Некоторые побочные эффекты серьезны. Например, они могут снизить способность вашего организма бороться с инфекцией или ослабить кости. Ваш врач должен контролировать вас на наличие таких побочных эффектов.
Если заболевание поражает ваши легкие, ваш врач может назначить комбинированный антибиотик, такой как сульфаметоксазол-тримпетоприм (Bactrim, Septra), для предотвращения инфекции.
Есть ли возможные осложнения?
ГПД может быть очень серьезным, если его не лечить, и он может быстро ухудшиться. Возможные осложнения включают в себя:
- почечная недостаточность
- легочная недостаточность
- потеря слуха
- сердечное заболевание
- анемия
- шрамы кожи
- повреждение носа
- тромбоз глубоких вен (ТГВ), тромб в глубоких венах ног
Вам нужно будет продолжать принимать лекарства, чтобы предотвратить рецидив. GPA возвращается примерно у половины людей в течение двух лет после того, как они прекращают лечение.
Каковы перспективы?
Прогноз для людей с ГПД зависит от того, насколько серьезна ваша болезнь и какие органы вовлечены. Лекарства могут эффективно лечить это состояние. Тем не менее, рецидивы являются общими. Вам нужно будет постоянно посещать своего врача для повторных анализов, чтобы убедиться, что средний балл не возвращается и чтобы предотвратить осложнения.
