обзор
Интерстициальное заболевание легких включает более 200 различных состояний, которые вызывают воспаление и образование рубцов вокруг воздушных шариков в легких, называемых альвеолами. Кислород проходит через альвеолы в кровь. Когда они в шрамах, эти мешочки не могут расширяться так сильно. В результате в вашу кровь поступает меньше кислорода.
Также могут быть затронуты другие части легких, такие как дыхательные пути, слизистая оболочка легких и кровеносные сосуды.
Ожидаемая продолжительность жизни и прогноз
Интерстициальное заболевание легких может варьироваться от человека к человеку и в зависимости от того, что его вызвало. Иногда это прогрессирует медленно. В других случаях оно быстро ухудшается. Ваши симптомы могут варьироваться от легкой до тяжелой.
Некоторые интерстициальные заболевания легких имеют лучший прогноз, чем другие. Один из наиболее распространенных типов, называемый идиопатическим легочным фиброзом, может иметь ограниченный кругозор. Средняя продолжительность жизни для людей с этим типом в настоящее время составляет от 3 до 5 лет. Это может быть дольше с определенными лекарствами и в зависимости от его курса. Люди с другими типами интерстициальных заболеваний легких, таких как саркоидоз, могут жить намного дольше.
Хотя пересадка легких может улучшить вашу выживаемость, будущие лекарства, вероятно, предложат лучшие решения для большинства людей.
Типы
Интерстициальная болезнь легких встречается более чем в 200 различных видах. Некоторые из них включают в себя:
- асбестоз: воспаление и рубцевание в легких, вызванное вдыханием асбестовых волокон
- облитерирующий бронхиолит: состояние, которое вызывает закупорку в самых маленьких дыхательных путях легких, называемое бронхиолами
- Пневмокониоз угольных рабочих: состояние легких, вызванное воздействием угольной пыли (также называемой болезнью черного легкого)
- хронический силикоз: заболевание легких, вызванное дыханием в минеральном кремнеземе
- связанный с соединительной тканью легочный фиброз: заболевание легких, которое поражает некоторых людей с заболеваниями соединительной ткани, такими как склеродермия или синдром Шегрена
- десквамативный интерстициальный пневмонит: состояние, которое вызывает воспаление легких и чаще встречается у курящих людей
- семейный фиброз легких: накопление рубцовой ткани в легких, которое поражает двух или более членов одной семьи
- гиперчувствительный пневмонит: воспаление альвеол, вызванное вдыханием аллергических веществ или других раздражителей
- идиопатический легочный фиброз: заболевание неизвестной причины, при котором рубцовая ткань развивается по всей легочной ткани
- саркоидоз: болезнь, которая вызывает образование небольших скоплений воспалительных клеток в органах, таких как легкие и лимфатические узлы
Симптомы интерстициальной болезни легких
Когда у вас интерстициальная болезнь легких, вы не можете получить достаточное количество кислорода в крови. В результате вы чувствуете одышку, особенно когда вы тренируетесь или поднимаетесь по лестнице. В конце концов, вам может быть трудно дышать, даже в состоянии покоя.
Сухой кашель является еще одним симптомом. Симптомы часто усиливаются со временем.
Обратитесь к врачу, если у вас проблемы с дыханием. После постановки диагноза вы можете начать лечение, чтобы справиться с воспалением и рубцеванием.
Причины интерстициальной болезни легких
Много раз врачи не могут найти причину интерстициальной болезни легких. В этих случаях состояние называется идиопатическим интерстициальным заболеванием легких.
Другие причины интерстициальных заболеваний легких включают заболевания, использование некоторых лекарств или воздействие токсичных веществ, которые повреждают легкие. Эти причины интерстициальных заболеваний легких делятся на три основные категории:
Аутоиммунные заболевания
Иммунная система вашего тела атакует и повреждает легкие и другие органы в следующих условиях:
- дерматомиозит: воспалительное заболевание, вызывающее мышечную слабость и кожную сыпь
- волчанка: состояние, при котором иммунная система поражает многие типы тканей, включая кожу, суставы и другие органы
- смешанное заболевание соединительной ткани: состояние, которое имеет симптомы нескольких заболеваний соединительной ткани, включая полимиозит, волчанку и склеродермию
- Полимиозит: состояние, которое вызывает воспаление мышц
- васкулит: воспаление и повреждение кровеносных сосудов в организме
- ревматоидный артрит: заболевание, при котором иммунная система поражает суставы, легкие и другие органы
- склеродермия: группа заболеваний, которые вызывают утолщение и уплотнение кожи и соединительной ткани
- Синдром Шегрена: состояние, которое вызывает боль в суставах, сухость глаз и сухость во рту
Воздействие токсичных веществ
Воздействие следующих веществ на работе или в окружающей среде также может привести к образованию рубцов на легких:
- животные белки, такие как от птиц
- асбестовые волокна
- угольная пыль
- зерновая пыль
- форма
- кремнеземная пыль
- табачный дым
Лекарства и наркотики
У людей, которые восприимчивы, все эти препараты могут повредить легкие:
- антибиотики, такие как нитрофурантоин (макробид, макродантин) и сульфасалазин (азульфидин)
- противовоспалительные средства, такие как аспирин, этанерцепт (энбрел) и инфликсимаб (ремикад)
- химиотерапевтические препараты, такие как азатиоприн (имуран), блеомицин, циклофосфамид, метотрексат (трексалл) и винбластин
- сердечные препараты, такие как амиодарон (Кордарон, Некстерон, Пацерон)
- наркотики, такие как героин и его лечение, метадон
Варианты лечения
Лечение не может обратить вспять повреждение легких, но оно может замедлить прогрессирование заболевания и помочь вам легче дышать. Если воздействие токсического материала или препарата вызвало интерстициальное заболевание легких, избегайте этого вещества.
Ваш врач может назначить несколько различных видов лечения для лечения интерстициальных заболеваний легких:
- Дополнительный кислород в настоящее время рекомендуется в международных руководствах по лечению, хотя ни одно исследование не доказало его пользу. Люди сообщают, что чувствуют себя менее затаившими дыхание при его использовании.
- Легочная реабилитация может помочь улучшить ваши уровни активности и способность заниматься физическими упражнениями.
- Противовоспалительные препараты, такие как стероидный преднизон, могут уменьшить отек в легких.
- Препараты для подавления иммунитета, такие как азатиоприн (имуран), циклофосфамид (цитоксан) и микофенолят мофетил (CellCept), могут помочь остановить атаки иммунной системы, которые повреждают легкие.
- Антифиброзные препараты, такие как пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ovef), могут предотвратить дальнейшее образование рубцов в легких. Эти препараты одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения идиопатического легочного фиброза.
Если ваше состояние тяжелое, а другие методы лечения не помогают, в крайнем случае, вам необходимо пересадить легкое. Однако пересадка не является лекарством. Как правило, эта операция рекомендуется, если вы моложе 65 лет, но в некоторых случаях вы можете быть старше. У вас не может быть других серьезных заболеваний, таких как рак, ВИЧ, гепатит В или С, сердечная, почечная или печеночная недостаточность.
подсказки
Пока вы проходите курс лечения, вот несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы оставаться здоровым:
- Не кури. Курение может повредить ваши легкие еще больше.
- Соблюдайте сбалансированную диету. Важно получать достаточное количество питательных веществ и калорий, особенно потому, что эта болезнь может заставить вас похудеть.
- Упражнение. Использование кислорода может помочь вам оставаться активным.
- Получите свои вакцины от пневмонии, коклюша и гриппа. Эти инфекции могут ухудшить ваши легочные симптомы.
прогноз
Рубцы в легких не могут быть отменены. Тем не менее, лечение может замедлить повреждение легких и помочь вам легче дышать. Пересадка легких остается вариантом для тех, кто не реагирует на другие виды лечения.
